顱內(nèi)皮樣囊腫破裂4例的MRI診斷

摘要：目的 分析顱內(nèi)皮樣囊腫破裂的MRI表現(xiàn)。方法 搜集4例經(jīng)手術(shù)病理證實顱內(nèi)皮樣囊腫破裂病例資料，均行MRI平掃及增強檢查，對其MRI表現(xiàn)、病因、病理和臨床特征進行分析。結(jié)果 病灶位于鞍旁2例，位于后顱窩及第三腦室后各1例。3例MRI表現(xiàn)T1WI與T2WI均為高信號，1例MRI表現(xiàn)T1WI為不均勻稍低信號，T2WI為高信號影。結(jié)論 顱內(nèi)皮樣囊腫破裂有較典型的MRI影像學和臨床特征性表現(xiàn)，可實現(xiàn)術(shù)前正確診斷。

關(guān)鍵詞：磁共振成像；腦腫瘤；皮樣囊腫破裂

顱內(nèi)皮樣囊腫是起源于外胚層的先天性腫瘤，臨床較為罕見是胚胎發(fā)育時期神經(jīng)閉合成為神經(jīng)管時，將皮皮膚組織帶入的結(jié)果，約占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的0.04%～0.6%[1]。隨著病灶體積的增大，可發(fā)生自發(fā)性破裂，引起無菌性肉芽腫性腦炎?？梢允菬o癥狀或表現(xiàn)為畸形的化學性腦脊膜炎，囊腫破裂的發(fā)病率尚無精確的數(shù)字。本文搜集4例經(jīng)手術(shù)病理證實的顱內(nèi)皮樣囊腫破裂的MRI資料進行回顧性分析，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組4例顱內(nèi)皮樣囊腫破裂患者，2例既往有癲癇病史，因抽數(shù)跌倒后短暫昏迷，醒后述頭疼、頭昏、左側(cè)肢體功能障礙入院。2例因突發(fā)頭痛、嘔吐、頸項強直，視力下降入院，MRI診斷為顱內(nèi)皮樣囊腫破裂。

1.2方法 4例均行MRI檢查，采用SE T1WI和FSE T2WI，常規(guī)矢狀面，冠狀面，軸面掃描。T1WI：TR400ms，TE15ms，T2WI：TR 300ms，TE 90ms。厚層6.0mm，層間距1.2mm，矩陣256×256.1例行脂肪抑制掃描，3例行MRI增強掃描。增強掃描Gd-DTPA用量為0.1mmol/kg體積量，接著行脂肪抑制軸位、矢狀位和冠狀位T1W1掃描，參數(shù)同平掃。

2 結(jié)果

MRI診斷均為顱內(nèi)皮樣囊腫破裂。病灶位于鞍旁2例，位于后顱窩及第三腦室后各1例；形態(tài)為類圓形或不規(guī)則形。3例T1WI與T2WI均為不均勻高信號（圖1a、b），1例T1WI呈混雜等低信號、T2WI呈混雜等高信號（圖1c）；3例在蛛網(wǎng)膜下腔及腦室內(nèi)均可見脂肪滴信號影（圖2），1例脂肪抑制像高信號消失。MRI增強掃描4例病灶均無明顯強化，1例在蛛網(wǎng)膜下腔脂肪滴密集區(qū)腦膜出現(xiàn)強化，右側(cè)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)梗死。

圖1后顱窩皮樣囊腫。a）軸面；b）矢狀面T1WI示后顱窩中線區(qū)見類圓形不均勻稍低信號，其后份有細條狀低信號穿過顱骨；c）軸面T2 WI示后顱窩中線區(qū)見類圓形高信號。

圖2鞍上皮樣囊腫破裂。矢狀面平掃T1WI：鞍上可見團塊狀高信號影，腦室及額部腦溝內(nèi)亦見高信號影（箭）。

圖3鞍旁皮樣囊腫破裂。a）軸面T2WI示鞍左旁見團塊狀高信號（箭）；b）矢狀面T1WI示額、顳、頂部腦溝內(nèi)亦見高信號（箭）。

3 討論

3.1發(fā)生和病理 顱內(nèi)皮樣囊腫是胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤，多見于年輕人，多為邊界清楚、光滑、圓形或卵圓形腫瘤，大小不定，囊壁薄厚不等，偶爾呈乳頭狀突起，少見鈣化，以往錯誤觀點認為，皮樣囊腫是起源于外胚層及中胚層，因為其內(nèi)的毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源于中胚層組織，但是皮樣囊腫內(nèi)的毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源胚胎早期的外胚層，是在妊娠3～5w時外胚層表面與神經(jīng)管分離不全，而包埋入神經(jīng)管內(nèi)，出生后形成胚胎類腫瘤[2]，鏡下組織病理可見囊壁由兩層構(gòu)成，外層由纖維組織構(gòu)成，而內(nèi)層則由皮膚構(gòu)成，與皮樣囊腫不同的是，皮樣囊腫內(nèi)含有皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等，內(nèi)容物主要是皮脂腺產(chǎn)物，呈濃厚的黃色干酪樣物質(zhì)，纏結(jié)成塊的毛發(fā)樣物亦常見，少數(shù)病例可見牙齒。

顱內(nèi)皮樣囊腫破裂時，有其獨特的臨床及影像學表現(xiàn)其原因[3]。

3.1.1自發(fā)性[3] 由于襯有復層鱗狀上皮細胞分解，脂類代謝的液產(chǎn)物和氫的增加，皮樣囊腫內(nèi)的成分及體積發(fā)生變化，可引起破裂。

3.1.2癲癇持續(xù)狀態(tài)[4] 癲癇發(fā)作，導致顱內(nèi)缺血缺氧，顱內(nèi)壓增高；囊內(nèi)分解代謝產(chǎn)物的增多引起囊腔內(nèi)壓力增加以致破裂。

3.1.3頭外傷 撞擊傷、墜落傷腦震蕩導致腫瘤破裂顱內(nèi)皮樣囊腫破裂時，有其獨特的臨床及影像學表現(xiàn)。

3.2發(fā)病部位及臨床表現(xiàn) 皮樣囊腫屬于先天性異位腫瘤，多位于中線、鞍旁，一般不發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。無明顯性別差異，常見于30歲年齡組，頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現(xiàn)。囊腫破裂后可引起化學性腦膜炎、血管痙攣、腦梗死，甚至死亡，少數(shù)囊壁可見竇道通過缺損的顱骨與顱外皮膚相連，感染后可引起腦膿腫。

3.3 MRI影像表現(xiàn) 皮樣囊腫呈囊狀，多為類圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，在T1WI上呈欠均勻稍低信號或等高信號，T2WI為稍高信號，由于其內(nèi)含有毛發(fā)等不同成分，信號不慎均勻，以T2WI為著。脂肪抑制像可見高信號消失，增強掃描病灶無明顯強化，顱內(nèi)皮樣囊腫破裂時具有獨特的表現(xiàn)，囊腫破裂使囊液通過腦脊液循環(huán)到達腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔，蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)可見脂肪影，腦室內(nèi)脂液界面可見化學位移偽影。腦室內(nèi)的脂肪滴比蛛網(wǎng)膜下腔容易移動，脂肪滴是否移動主要取決于其大小和局部有無炎癥反應。本組1例在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)大而密集的脂肪滴周圍腦膜出現(xiàn)明顯強化，由于MRI可行多方位、多參數(shù)、多序列成像，立體顯示較好，具有較高的軟組織分辨力，能較清楚的顯示腫瘤與其周圍腦組織及顱腦的結(jié)構(gòu)關(guān)系，故對顱內(nèi)皮樣囊腫破裂診斷及破裂后所致的并發(fā)癥，如化學性腦膜炎、血管痙攣、腦梗死等具有明顯的優(yōu)勢。

4 鑒別診斷

顱內(nèi)皮樣囊腫應與以下幾種顱腦病變鑒別。①氣顱：腦室和蛛網(wǎng)膜下腔脂肪滴CT掃描時易與氣顱混淆，病史和測定CT值有助于兩者鑒別。動態(tài)觀察氣顱易吸收或移位。且氣顱的氣體信號在MRI掃描的任何序列均呈極低信號，易與脂肪滴區(qū)別；②脂肪瘤：罕見，常見于中線，如胼胝體區(qū)、四迭體和小腦上蚓部。常單發(fā)，密度均勻，可有瘤壁鈣化及胼胝體的發(fā)育不良；③表皮樣囊腫：較皮樣囊腫多見，亦起源于外胚層，但其內(nèi)不含皮膚附件，常位于橋小腦腳池或中線部位，位于中線的表皮樣囊腫易與皮樣囊腫混淆[5-6]，后者系起源于中胚層的腫瘤，常表現(xiàn)為信號不均勻的囊性腫瘤，多有均勻較厚的囊壁，可發(fā)生鈣化。而表皮樣囊腫發(fā)生在橋小腦角時，易誤診為囊變的聽神經(jīng)瘤。前者可壓迫聽神經(jīng)，產(chǎn)生相應的臨床癥狀，但不引起聽神經(jīng)本身的改變。后者由于腫瘤起源于聽神經(jīng)，常有聽神經(jīng)增粗或腫塊，可資鑒別。表皮樣囊腫影像表現(xiàn)，MR信號近似于腦脊液，且病變常向鄰近蛛網(wǎng)膜下腔蔓延生長，有鉆孔趨向等特點；④畸胎瘤：常見于第三腦室后及鞍山，發(fā)病年齡較小。亦可破裂，在蛛網(wǎng)膜及腦室內(nèi)出現(xiàn)脂肪滴。典型者有三個胚層成分，CT掃描可見脂肪、軟組織和鈣化，增強后病變多有強化，MRI表現(xiàn)為混雜信號，腫瘤可見不規(guī)則強化。

總之，根據(jù)顱內(nèi)皮樣囊腫破裂典型的MRI影像學和臨床特征性表現(xiàn)，實現(xiàn)術(shù)前正確診斷是可能的

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