1例IgG4 相關性疾病患者的護理

IgG4 相關性疾病是一種與IgG4 相關，累及多器官或組織，慢性、進行性自身免疫性疾病。該病臨床譜廣泛， 包括米庫利次病、自身免疫性胰腺炎、間質性腎炎及腹膜后纖維化等多種疾病， 由于其獨特的臨床及病理學表現，IgG4 相關性疾病逐漸得到了國際社會的關注和重視[1]。免疫球蛋白IgG有4個亞型：IgGl、IgG2、IgG3和IgG4，而IgG4是最少見的一個亞型。IgG4相關硬化性胰腺炎患者表現為無痛性阻塞性黃疸和（或）胰腺腫物[1，2]，我科收治的1例以全身黃染為表現的IgG4相關硬化性胰腺炎患者，現報告如下：

1臨床資料

患者，男，69歲，因\"上腹脹1月，身目黃染10余天\"入院，于2013年1 月 11日來院就診，以\"全身黃染查因\"收入院，患者否認有傳染病史及過敏史，否認半年內服藥史。查體：患者全身皮膚、鞏膜的重度黃染，未見明顯的肝掌及蜘蛛痣，腹平，未見靜脈曲張，觸診腹軟，無壓痛及反跳痛。實驗室檢查：葡萄糖：12.74mmol/L；總膽紅素：111.86umol/L；谷丙轉氨酶：105U/L；IgG4：13.6g/L；血沉（ESR）：74mm/h、C反應蛋白（CRP）：29mg/L；血清IgG：40.9g/L；IgA：1.63g/L；IgM：1.01g/L。PET/CT提示：胰腺彌漫性腫脹，代謝異常活動，考慮免疫性胰腺炎可能性大。

2護理

2.1治療前護理

2.1.1心理護理 IgG4相關硬化性胰腺炎為一種系統性的自身免疫疾病，為慢性病程，需長期的診治，嚴重影響患者工作和生活，患者思想負擔重，心理壓力較大[3，4]。對患者護理時應表示理解、尊重，向患者宣教有關本病的基本知識，使患者對所患疾病的基本特點及控制方法有所了解，耐心向患者講解應用藥物治療的目的、原理、用藥方法、療效和可能引起的不良反應以及出現不良反應后的解決方法，使患者消除顧慮，向患者強調保持心情舒暢對疾病預后的影響，并向患者介紹成功病例，增強其對治療的信心。

2.1.2入院后根據臨床表現、實驗室及其他檢查結果制訂治療方案。

2.2治療過程用藥護理

2.2.1糖皮質激素的應用護理 明確診斷后嚴格遵醫囑予甲強龍160mg加入100ml生理鹽水中靜脈滴注，每7d遞減20～25mg～60mg后改為甲潑尼龍片（美卓樂）40mg每天口服并觀察患者在激素減量的過程中有無出現疾病的反復及反跳現象。向患者告知激素常見的近期及遠期不良反應：骨質疏松、血糖升高、消化道潰瘍、電解質紊亂、免疫力低下，水鈉潴留。針對這些不良反應并預防感染：病室通風30min/d，限制探視人員，督促患者注意個人衛生，防止口腔、泌尿系等各種感染。觀察體溫、血象變化，及時發現處理各種感染，協助保持床單位清潔；護理操作嚴格無菌原則。指導患者飲食中增加含鈣高的食物， 并進行適當的補鈣治療， 同時做好安全防護和宣教， 預防骨折發生。患者治療期間未出現消化道潰瘍、電解質紊亂及感染等，但應用糖皮質激素后第2w，患者血糖出現異常，主要表現為餐后血糖升高，波動在17～25mmol/L，同時告知患者注意飲食，適量運動。經治療后血糖空腹數值波動在4～6 mmol/L，餐后血糖維持在8～10 mmol/L。

2.2.2環磷酰胺的應用護理 由于患者入院時肝功能異常，經過護肝治療后，患者肝功能基本正常，給予患者給予細胞免疫抑制藥物環磷酰靜脈注射，具體用法為：遵醫囑予環磷酰胺0.2g加入生理鹽水 30ml靜脈注射，隔天治療1次，環磷酰胺累積劑量為1.2g。

向患者解釋環磷酰胺的不良反應：①胃腸道反應：告知患者清淡飲食，少食多餐，聽音樂舒緩心情；②骨髓抑制：告知患者注意保暖，保持室內通風，避免感冒，定時監測血常規；③膀胱炎：鼓勵患者多飲水，增加尿量，警惕出血性膀胱炎發生。患者治療期間未出現惡心，嘔吐，腹脹便秘等胃腸道反應，抽血復查未見骨髓抑制，并且未發現肉眼血尿。

3病情觀察

①觀察黃疸的消退情況，并做好護理記錄；②定期檢查肝功能情況；③定期檢查大便潛血，以便早期發現消化道出血或潰瘍，予口服護胃藥物，保護胃黏膜，以減少藥物對胃黏膜的刺激， 預防消化道潰瘍、上消化道出血，嚴密觀察大便的顏色和性狀；④監測患者血糖變化。出院宣教及隨訪：①我們與患者建立良好的護患關系，反復多次對患者進行糖皮質激素用藥知識的宣教，使他們對相關用藥知識從不知到理解， 從理解到堅持正確使用， 并能正確對待激素所致的形體改變，使患者了解糖皮質激素各種不良反應的癥狀及簡單處理方法， 并充分理解不規則用藥或突然停藥的不良后果，嚴格遵醫囑堅持治療。因糖皮質激素的分泌具有晝夜節律性，每日上午8～10時為分泌高潮，隨后逐漸下降，午夜24時為低潮。正確執行用藥時間：為了更好的發揮其療效和減輕不良反應，將激素1d劑量放在早晨一次給予，每2w減量1片。同時注意護胃，補鈣，若出現嘔血，便血，腹痛，乏力等不良反應及時就診。②定期回院治療半年，患者在環磷酰胺累積劑量為4.4g時出現肉眼血尿，予暫停靜脈注射環磷酰胺治療，并同時囑患者大量飲水，肉眼血尿消失后改環磷酰胺口服2片QD，隨訪過程未出現肉眼血尿及明顯不良反應。

4討論

IgG4 相關性疾病是最近才被認識的累及多器官或組織的慢性進行性自身免疫性疾病，其診斷標準及具體治療方案等目前尚無統一的標準， 有待進一步探討[5]。

胰腺是 IgG4 相關性疾病最常累及的器官，常見癥狀包括反復發作的梗阻性黃疸、輕度腹痛、體重下降、脂肪肝及糖尿病等[1]。糖尿病大部分為2型，可隨糖皮質激素治療而好轉。因其與胰腺癌有著許多類似的臨床癥狀/體征，以及對本病缺乏認識，易誤診為胰腺癌而導致不必要的手術。

IgG4相關疾病對激素治療十分敏感，大部分IgG4相關疾病患者給予激素及細胞免疫抑制劑治療后，臨床癥狀/體征及各項炎癥指標會明顯好轉，若未出現好轉應警惕惡性腫瘤可能[3]。

我們通過整體護理和醫護的有效配合，密切觀察用藥后反應及效果。對病情的全面觀察，及出院后的健康宣教及隨訪是促進疾病康復的重要組成部分。

參考文獻：

[1]Stone JH， Zen Y，Deshpande V. IgG4-related disease[J].N Engl J Med，2012，366（6）：539-551.

[2]Masaki Y， Sugai S， Umehara H. IgG4-related diseases including Mikulicz's disease and sclerosing pancreatitis： diagnostic insights[J].J Rheumatol，2010，37（7）：1380-1385.

[3]Takuma K， Kamisawa T， Gopalakrishna R， et al. Strategy to differentiate autoimmune pancreatitis from pancreas cancer[J].World J Gastroenterol， 2012，18（10）：1015-1020.

[4]趙小學，張春燕，王薇.IgG 4相關性疾病患者的觀察與護理[J].中華現代護理雜志，2013，19（7）：814-816.

[5]林瑋，張文.IgG4相關性疾病[J].中華臨床免疫和變態反應雜志，2010，4（4）：307-311.

編輯/申磊