妊娠合并艾森曼格綜合征8例臨床分析

艾　玲　王曉霞　葛加美

妊娠合并艾森曼格綜合征8例臨床分析

艾玲王曉霞葛加美

目的 探討妊娠合并艾森曼格綜合征對妊娠結局的影響，及其治療措施。方法 回顧性分析2009年1月至2012年12月8例妊娠合并艾森曼格綜合征患者的臨床資料。結果 8例患者，2例有正規產前檢查，4例未正規產前檢查，2例無產前檢查；1例合并子癇前期重度、支氣管炎、心力衰竭，1例合并子癇前期輕度，1例合并急性心力衰竭、支氣管炎，1例合并產褥感染性發熱、產后大出血，無合并癥4例。產婦死亡2例，病死率25%；圍生兒共7例，6例存活，1例死亡，病死率14.29%。結論 妊娠合并艾森曼格綜合征母兒預后差，不宜妊娠，若妊娠應盡早行人工流產術終止妊娠。希望繼續妊娠者，應定期產前檢查，早住院監護治療，加強與心內科、麻醉科及新生兒科聯合，改善母兒預后。

妊娠 艾森曼格綜合征

艾森曼格綜合征嚴格意義上并不能稱為先天性心臟病，而是先天性心臟病延伸性心臟病變。各種心臟畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等均有可能發展成艾森曼格綜合征。本病若合并妊娠，預后則較差，病死率較高，盡管麻醉等醫學技術發展較快，也有報道單心室先天性心臟病合并艾森曼格綜合征患者成功妊娠與分娩的病例，但艾森曼格綜合征患者妊娠仍是禁忌［1］，一旦妊娠應盡早行人工流產術終止妊娠。但臨床工作中，妊娠合并艾森曼格綜合征者也有發生。現報告本院8例妊娠合并艾森曼格綜合征患者的診治，以供產科工作者借鑒。

1　臨床資料

1.1一般資料 收集本院2009年1月至2012年12月收治的8例妊娠合并艾森曼格綜合征患者的臨床資料，2例經產婦，1例有“孕6個月剖宮取胎史”，3例有人工流產史，入院時均有紫紺，其中1例杵狀指明顯。心臟彩超診斷先天性心臟病種類：室間隔缺損4例，房間隔缺損2例，動脈導管未閉1例，有1例住院時心超檢查未發現器質性病變，均未行過修補術。肺動脈壓35～100mmHg。氧飽和度68%～94.6%。BNP：65～4098pg/ml。

1.2治療方法 積極對癥治療，氧飽和度低者應用高濃度的氧氣面罩間斷給氧，必要時無創呼吸機輔助呼吸；合并心力衰竭者，予以西地蘭、肝素鈉針、硝酸甘油針等強心、利尿、擴血管、抗凝、降低肺動脈壓力等對癥治療，血壓高者予以柳氨芐星啶口服，硫酸鎂針解痙降壓治療，炎癥感染者予以積極經驗性用藥抗感染治療；加強孕婦及胎兒監護，監測胎心、胎動、臍血流、胎盤功能、胎兒生長情況及羊水指數等，對孕婦血紅蛋白、動脈血氧飽和度、肺動脈壓情況等因素進行檢測；胎肺未成熟者予以復方倍他米松針促胎肺成熟；做好病情告知，成立搶救小組，未分娩者選取時機終止妊娠。8例患者，7例行子宮下段剖宮產術終止妊娠，其中2例全麻，4例腰硬麻，1例硬麻轉全麻，1例來院時胎兒已陰道分娩。

2　結果

4例無合并癥者，妊娠至足月后終止妊娠，3例腰硬麻醉下行子宮下段剖宮產術，術后回內科監護病房治療，病情穩定出院，1例腰硬麻醉下行子宮下段剖宮產術，術中胎盤娩出后發生心跳呼吸停止，轉全麻同時予胸外心臟按壓，氣管插管接呼吸機機械通氣，強心，升壓藥維持，積極搶救后，約1mni心跳恢復，術中發生產后大出血，出血約500ml，術后予呼吸機輔助通氣，氣管插管狀態下回內科監護病房繼續加強宮縮止血、抗感染、輸血等對癥支持治療，產褥期繼發吸入性肺炎，予加強抗感染等治療后，病情穩定出院。1例合并子癇前期輕度者，全麻下行子宮下段剖宮產術，術后帶管回內科監護病房，經過抗感染及縮宮補液治療，好轉后出院。1例合并急性心力衰竭、支氣管炎者，腰硬麻全麻下行子宮下段剖宮產術，術中胎盤娩出后出現心率下降，呼吸心跳驟停，予胸外心臟按壓，氣管插管接呼吸機機械通氣，強心，升壓藥維持，搶救失敗死亡。1例合并合并子癇前期重度者、支氣管炎、心力衰竭者，入院后積極準備手術，全麻下行子宮下段剖宮產術，術后發生全心衰竭，肺梗塞，治療無效死亡。1例平產后入院，合并產后大出血、產褥感染性發熱，予積極抗感染、強心、利尿、抗凝等治療搶救后，病情好轉出院，失去隨訪。產婦死亡2例，病死率25%。共7例新生兒，1例家屬放棄治療出院，最終死亡，病死率14.29%。

3　討論

艾森曼格綜合征患者可出現輕至中度紫紺、氣促、乏力、頭暈，勞累后加重，嚴重者可發生右心衰竭，有些患者可于勞累后突然死亡。有些患者平時無任何癥狀，若合并妊娠，由于妊娠晚期、分娩期、產褥期血容量及循環動力學發生一系列變化，出現紫紺、呼吸困難等，常導致嚴重心力衰竭、栓塞、昏迷或各種心律失常，母兒預后較差。艾森曼格綜合征目前除了心、肺聯合移植外尚無有效治療方法。美國婦產科協會公布的數據，孕產婦病死率高達25%～50% ，圍生兒病死率高達28.8%［2］。本組8例妊娠合并艾森曼格綜合征患者病死率為25% ，圍生兒病死率為14.29%。因此探討妊娠合并艾森曼格綜合征孕婦圍生期的監測和治療，對于降低孕產婦病死率非常重要。

3.1產前處理 對艾森曼格綜合征育齡患者，應做好宣傳教育工作，避免妊娠，一旦妊娠應盡早行人工流產術。如患者不聽從勸告，不愿終止妊娠，心功能尚可者，除向患者及其家屬說明妊娠風險，知情基礎上簽字配合治療，并承擔風險。同時應密切加強孕婦監護，預防心力衰竭。孕婦定期行產前檢查，了解胎兒在宮內的安危及心臟代償功能情況、有無早期心力衰竭表現，同時與心內科、麻醉科醫生密切合作，動態觀察并評估患者的心功能，加強監護，有早期心力衰竭表現，及早診斷、及早治療，盡最大努力保護母兒的生命安全。建議在孕中期即進行住院觀察、治療。入院后積極聯合內科醫師治療妊娠并發癥及合并癥，注意患者的不良預后因素檢測，在心內科醫師指導下，給予嚴格的臥床休息、吸氧，密切監測患者的生命體征、動脈血氣、超聲心動及血流動力學變化，定期行NST檢查了解胎兒宮內安危，予降低肺動脈高壓、預防心力衰竭、抗凝等綜合治療，并適時終止妊娠。艾森曼格綜合征合并妊娠患者在原有心臟病變基礎上，血液處于高凝狀態，同時伴有紅細胞增多、血液粘稠度增加，血流速度緩慢，圍生期易發生肺栓塞，突然死亡，是產婦主要死亡原因之一。本組死亡的2例產婦，1例未行正規產前檢查，1例無產前檢查，缺乏孕期監護，尤其孕晚期到癥狀嚴重時再住院終止妊娠，失去了挽救產婦生命的機會。

3.2終止妊娠 對妊娠合并艾森曼格綜合征終止妊娠方式，有報道成功陰道分娩的病例［3］，故認為可以陰道分娩，也可選擇手術終止妊娠。但以剖宮產較為安全。剖宮產可減少患者屏氣用力及子宮收縮，降低宮縮時回心血量，從而減輕心臟負擔。終止妊娠過程中，需加強與麻醉科的協作。在產褥早期血流動力學改變很大，心臟負擔加重，易發生心力衰竭、心跳驟停等，麻醉師在搶救過程中則起到了很重要的作用。術中均采用動脈監護，中心靜脈壓檢測，調節輸液速度、輸液量，保持血流動力學穩定，手術床搖高右側15°，預防仰臥位低血壓綜合征，應用無創呼吸機，解決通氣問題，避免缺氧和CO2儲留，避免由此引起肺血管收縮。從而降低產婦產褥期死亡的風險。有觀點認為麻醉采用腰硬麻及硬膜外麻醉時有助于防止術中血壓突然下降，但也有全麻順利手術的個例報道［4］。除卻全身麻醉的弊端，全麻也可消除產婦的緊張情緒，同時能保持良好的通氣與供氧。本組8例患者，7例患者均剖宮產終止妊娠，其中1例腰硬麻下手術，因呼吸心跳驟停改為全麻下搶救。

3.3產褥期 產褥早期是發生肺水腫、心力衰竭的最危險時期，部分患者可死亡。胎兒娩出后可立即予沙袋放置腹部，以避免腹壓驟降周圍血液涌向內臟而增加心臟負擔；注意防止產時失血過多體循環壓力下降；在成功分娩后，建議行人工喂養，予回奶處理，避免產后病情加重。產褥期也極易發生血栓栓塞。產褥期產婦的治療需在重癥監護室進行，以提供必要的搶救設施，通過產科醫生、心內科醫生、麻醉科醫生、專業護士的通力合作，使患者痊愈。

3.4新生兒處理 艾森曼格綜合征患者由于長期處于缺氧狀態，胎兒易生長受限，胎兒生長受限，圍生兒病死率較正常高6～9倍［5］。為提高新生兒窒息兒搶救成功率，在新生兒出生前，根據情況予復方倍他米松針促胎肺成熟。在新生兒出生時均需有新生兒科有臨床經驗醫師在場，指揮復蘇和搶救，包括呼吸和循環支持、容量管理，并及時轉運高危兒到新生兒科監護治療。

1 Boukhris M， Hakim K， M'saad H，et al. Successful pregnancy and delivery in a woman with a single ventricle and Eisenmenger syndrome. J Saudi Heart Assoc，2013，25（4）：261～264.

2 Siu SC， Colman JM. Heart disease and pregnancy. Heart， 2001，85（6）：710～715.

3 Kalra P. Vaginal delivery in a patient of Eisenmenger syndrome. Indian J Med Sci， 2012，66（11-12）：289～291.

4 林多茂，盧家凱，卿恩明.妊娠合并艾森曼格綜合征患者麻醉處理1例. 中華麻醉學雜志，2010，30（2）：250～251.

5 Figueras F， Gardosi J.Intrauterine growth restriction： new concepts in antenatal surveillance， diagnosis， and management. Am J Obstet Gynecol，2011，204（4）：288～300.

浙江省嘉興市科技局基金項目（2013AY21050-5）；嘉興市生殖與遺傳創新團隊專項基金（2011）

314051浙江省嘉興市婦幼保健院產科