木村病3例報告并文獻復習

李志安

·病例報告·

木村病3例報告并文獻復習

李志安

木村病（Kimura's disease，KD）又稱嗜伊紅細胞增多性淋巴肉芽腫，是一種罕見的慢性進行性免疫炎性疾病，本科自2005年以來，共收住3例，并結合文獻進行復習。報告如下。

1　臨床資料

病例1 患者，男，37歲。因“發現頸部腫塊3年”于2012年3月6日入院。入院檢查：二側頸部、頜下、腋下可及腫大淋巴結，最大約5cm，光滑，無壓痛，活動好。治療前B超檢查二側頸部、頜下、腋下腫大淋巴結，惡性淋巴瘤待排。治療前CT情況：二側頸部、頜下、腋下腫大淋巴結，部分融合。血常規嗜酸性粒細胞分類數0.29。入院后行頸部淋巴結病理活檢，提示嗜伊紅細胞增多性淋巴肉芽腫。治療方案：激素治療，地塞米松0.75mg，3次/d，10d后，檢查腫塊明顯縮小，改0.75mg，2次/d， 10d，腫塊消失，改0.75mg，1次/d，10d。1周后停用。復查血常規嗜酸性粒細胞分類數 為0.04，隨訪 3年無復發。

病例2 患者，男，43歲。因“發現兩側腹股溝腫塊3個月”于2010年4月12日入院，在當地醫院行腹股溝腫大淋巴結活檢提示“惡性淋巴瘤待排”。入院檢查：二側腹股溝淋巴結最大約6cm，光滑，無壓痛，活動好，腹部、雙下肢有散在的紅色皮疹。B超檢查：二側頸部、頜下、腋下腫大淋巴結，惡性淋巴瘤待排。CT提示二側頸部、頜下、腋下腫大淋巴結，部分融合。血常規嗜酸性粒細胞分類數0.31。入院后將當地醫院病理切片經本院會診為嗜伊紅細胞增多性淋巴肉芽腫。治療方案：激素治療，地塞米松0.75mg，3次/d，10d后改0.75mg，2次/d，10d。20d后改0.75mg，1次/d，10d。1周后停用。治療后腫塊消失。復查嗜酸性粒細胞分類數為0.04 。隨訪 31個月無復發。

病例3 患者，男，39歲。因“發現枕后、二側腮腺上、上頸部腫塊6個月”于2010年12月4日入院。入院檢查枕后、二側腮腺上、上頸部可及融合腫大淋巴結，活動好，無壓痛，最大約4cm。B超和CT檢查：二側頸部、頜下、腋下腫大淋巴結，部分融合，不排除淋巴瘤可能。血常規嗜酸性粒細胞分類數0.35。入院后將當地醫院病理切片經本院會診為嗜伊紅細胞增多性淋巴肉芽腫。治療方案：激素治療，地塞米松0.75mg，3次/d，10d后改0.75mg，2次/d，10d。復查B超檢查提示腫塊無明顯縮小，繼續地塞米松0.75mg，3次/d，10d，腫塊縮小不明顯而改放療，頭頸部放療2400cGY，治療后腫塊完全消失，血常規嗜酸性粒細胞分類數為0.06，隨訪19個月無復發。

2　討論

木村病是一種罕見的以淋巴結、軟組織及唾液腺損害為主的慢性免疫炎性疾病，多見于亞洲人群，好發于男性，男女之比為6：1～10：1，各年齡段均可發病，國內文獻報道 KD 的誤診率為 55%［1］。自1937年以來，全球報道約300余例。目前對此病的病因及其發病機制尚不清楚，有人推測可能與某些病毒感染或毒素改變了T淋巴細胞的免疫調節作用或誘導IgE介導的I型變態反應，導致淋巴因子釋放，從而產生特征性的淋巴結改變及相關性腎損害，因此Th2細胞免疫失調可能是Kimura病及相關腎臟損傷的共同機制［2］,臨床上表現為無痛性腫塊或淋巴結腫大、 外周血嗜酸性粒細胞及IgE升高，且超聲檢查表現為腫塊呈低回聲結節，形態規則或不規則，對于較大的腫大淋巴結部分內部回聲不均，CDFI可見結節內有少許動脈血流信號，本組3例的臨床表現主要是無痛的腫大淋巴結，其中1例伴有瘙癢。

木村病組織病理學鏡下特點：組織學上像一種炎癥性疾病，主要表現為嗜酸性淋巴濾泡增生（圖1），生發中心常有IgE沉積，小血管明顯增多但無血管內皮細胞的上皮樣改變。嗜酸性粒細胞常沿著增生的小血管分布，有時形成嗜酸性微膿腫（圖2）。該病極易與上皮樣血管瘤混淆，后者也表現為血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞浸潤，最主要的區別在于上皮樣血管瘤的血管內皮細胞呈上皮樣改變（圖3），而木村病無此改變。

圖1　嗜酸性淋巴濾泡增生，HE×100

圖2　嗜酸性粒細胞沿著增生的小血管分布，形成嗜酸性微膿腫，HE×100

1 韋秀寧，戴冽，鄭東輝，等.木村病5例臨床分析.新醫學，2009，40（11）：727～729.

2 肖鑫武，施毅，宋勇.Kimura病（附1例報告）.東南國防醫藥，2005，（7）：7～3.

3 劉蕊，劉湘源.木村病一例并文獻復習.中華臨床醫師雜志（電子版），2008，2（6）：717～719.

4 PARK J S， JIN W， RYU KN， et al.Bilateral asymmetric superficial soft tissue masses with extensive involvement of both upper extremities：demonstration of Kimura's disease by US and MRI （2008： 12b）. Eur Radio，2009，19 （ 3 ）：781～7861.

5 Connell YA， Powell HR， Chan YF， et al. vincristine treatment of nephrotic syndrome complicaed by Kimura's disease.Pediatr Nephro，2005， 20 （4）：516～518.

312000浙江省紹興第二醫院腫瘤科

圖3上皮樣血管瘤，增生的血管內皮細胞呈上皮樣改變，HE×200

木村病（KD）治療方法：單發腫塊可行手術切除，術后再輔以小劑量放療和 （或） 糖皮質激素治療［3］。激素治療也較敏感, 但在激素減量過程中易復發, 因此不宜作為唯一的治療手段。合并腎損害時可全身或局部應用激素,停用激素后也常易復發［4］。免疫抑制藥如環孢素及化學 治療藥物長春新堿治療成功的病例也有文獻報道［5］，本病治療的失敗主要是復發，文獻報告部分患者由于腎功能不全而治療不完整導致復發。本組治療中2例對激素的治療有效，1例患者單純激素治療效果不佳，而加用部分放射治療，療效明顯。文獻報告放射劑量一般在2000～2800cgy，本資料給予2400cgy治療效果較好，本組3例患者隨訪至今無復發。對于該病的隨訪，作者認為復查血常規嗜酸性粒細胞分類是較好的指標，3例患者在治療過程中均有不同程度的改變，但病例數少，需進一步觀察。