布加綜合征合并門靜脈海綿樣變性一例

吳月雙，許賢照，吳愛強

(中國人民解放軍第180醫院健康管理中心，福建 泉州 362000)

布加綜合征合并門靜脈海綿樣變性一例

吳月雙，許賢照，吳愛強

(中國人民解放軍第180醫院健康管理中心，福建 泉州 362000)

成年人；布加綜合征；門靜脈海綿樣變性；無癥狀

肝臟是人體一個特殊的器官，具有雙重的血液供應，入肝血液的3/4由門靜脈供給，肝靜脈則是出肝血管。布加綜合征(BCS)和門靜脈海綿樣變性(CTPV)是兩種重要的肝血管病變，由于血管的阻塞分別會有各種不同的臨床癥狀和體征，但是臨床上無癥狀的成年人BCS同時合并CTPV的很少，筆者查閱國內相關文獻未見有記錄，現將體檢工作中發現的1例報道如下：

1 病例簡介

患者男，46歲，2015年4月27日到我院行健康體檢，平日無不適。體格檢查：體型正常，無肝脾腫大，無嘔血、便血，無黃疸、無腹痛、腹水，無下肢浮腫、無靜脈曲張等情況，無家族遺傳史及肝病史。超聲所見：肝形態大小正常，包膜光滑，實質呈中等回聲，分布均勻。肝中靜脈匯入下腔靜脈處狹窄，長度3.52 cm，其近心端內徑0.36 cm，遠心端內徑0.82 cm，遠心端與肝右靜脈間可見一寬約0.70 cm的交通支。彩色多普勒血流顯示狹窄段內血流明顯增快(圖1)，血流速度68.32 cm/s。肝左靜脈內徑0.68 cm，肝右靜脈內徑0.76 cm。門靜脈主干、左支、右支周圍可見“蜂窩狀”的管道無回聲區。CDFI：門靜脈周圍“蜂窩狀”無回聲區內充滿彩色血流信號(圖2)，為靜脈型頻譜。超聲提示：(1)肝中靜脈近心端內徑狹窄(布-加氏綜合征Ⅰ型)；(2)門靜脈海綿樣變性。其他檢查結果：血常規、血生化、肝功能、尿常規、心電圖均正常。

圖1 肝中靜脈狹窄段血流速度明顯增快

圖2 “蜂窩狀”的門靜脈內充滿彩色血流信號

2 討 論

BCS指的是肝靜脈及下腔靜脈由于各種原因的阻塞導致肝靜脈血液回流障礙引起一系列的臨床綜合征，臨床發病率低，僅為0.1%～1.0%[1]。CTPV是指門靜脈主干及其分支由于肝內或肝外的因素引起阻塞，導致門靜脈壓力升高后在其周圍代償性形成大量側支循環，臨床上并不常見。

近年來隨著超聲診斷技術的迅猛發展，對BCS和CTPV的認識也逐漸增多和深入，有研究表明BCS的病因可能與炎癥、畸形和血液凝固異常有關[2]。BCS臨床表現為下腔靜脈阻塞和(或)肝靜脈淤血的癥候群，不具有一定的特異性，因此常被誤診為下肢靜脈曲張和肝硬化等。彩超可以實時觀察血管阻塞的位置、狹窄度、范圍、局部側支循環情況以及是否并發血栓形成，又可以測量各種血流動力學參數，其定性診斷符合率為98.64%，準確率為94.56%[3]，目前彩超已作為BCS首選的檢查方法[4]。CTPV的形成原因普遍認為由于門靜脈阻塞所引發，但是有數據顯示約50%的門靜脈阻塞患者病因不明，其中的40%有合并各種畸形，因此推測發病原因可能以先天性因素可能性大[5]。CTPV常見的臨床表現為反復消化道出血、貧血、脾腫大、腹痛等。門靜脈造影是診斷CTPV的金標準，但其為有創檢查，且具有一定的風險，目前臨床已較少應用，一般通過腹部超聲檢查即可明確診斷[6]。本病例的超聲表現符合BCS和CTPV的診斷。患者年齡46歲，素往體健，肝中靜脈狹窄，至今仍未出現肝靜脈回流受阻的臨床癥狀，與肝靜脈之間存在交通支有密切關系。患者目前亦無門靜脈高壓的臨床表現，CTPV的病因是屬于原發性或是繼發于BCS，仍有待進一步研究。彩色多普勒超聲檢查對本病例的診斷發揮了重要作用，為臨床選擇治療時機和制定治療方案提供了有力的依據。

[1]梁振寰.肝臟病學[J].北京:人民衛生出版社,1994:720.

[2]唐杰,溫朝陽.腹部和外周血管彩色多普勒診斷學嗍[M].3版.北京:人民衛生出版社,2007:384,390.

[3]晨光,孫華麗,丁鵬緒,等.彩色多普勒超聲對布加綜合征下腔靜脈病變的診斷價值[J].中國煤炭工業學雜志,2012,15(5):659-661.

[4]許賢照,楊天煌,林小梅.布一加綜合征彩色多普勒超聲表現一例[J].海南醫學,2013,24(20):3097-3098,

[5]曠歷瓊.門靜脈海綿樣變性7例臨床分析[J].現代中西醫結合雜志,2007,16(34):5109-5110.

[6]曹海霞,朱嬋艷,張磁,等.先天性凝血因子XII缺乏伴門靜脈海綿樣變性1例[J].中華肝臟病雜志,2014,22(2):150-151.

R442.8

D

1003—6350（2016）04—0681—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.04.060

2015-05-06)

吳月雙。E-mail：173025514@qq.com