先天性膽管囊腫研究進展

路景紹　吳璇昭

[摘要] 先天性膽管囊腫，亦稱先天性膽管囊狀擴張癥，該病具有分型復雜、癥狀無特異性、手術難度大、并發癥多等特點。因該病臨床癥狀不典型，且常合并肝、膽、胰疾病，極易被誤診或者漏診，嚴重威脅患者生命、健康。隨臨床診療技術的不斷更新，該病在病理、形態、病因、診斷及治療方面均有所發展，該綜述通過其病因、分型著手，對近年來先天性膽管囊腫的診斷、治療方面內容進行綜述。

[關鍵詞] 先天性膽管囊腫；診斷；治療；進展

[中圖分類號] R575.7 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2016）02（b）-0196-03

[Abstract] Congenital choledochal cyst is also known as congenital cystic dilatation of bile duct， the disease has the characteristics such as complex type， aspecific symptom， difficult operation and many complications， misdiagnosis and missed diagnosis of the disease can easily occur because of its atypical clinical symptoms and also because it was often with hepatic， biliary and pancreas diseases， which seriously threatens the patients life and health， with the constant update of clinical diagnosis and treatment technology， the disease has some developments in the aspects such as pathology， form， pathogeny， diagnosis and treatment， this paper summarizes the diagnosis and treatment of congenital choledochal cyst？in recent years starting from its pathogeny and type.

[Key words] Congenital choledochal cyst； Diagnosis； Treatment； Development

先天性膽管囊腫（CBD）又稱為膽管擴張癥，臨床上具有多種形態，包括球狀、梭狀及憩室狀等常見形態。臨床上主要癥狀為腹痛、腹部包塊和黃疸，是最常見的一種先天性膽道畸形，多見于兒童或嬰幼兒，其中20%～25%于成年發病[1]。為對該病的診治進行進一步了解，以期對本病治療提供參考，該文從本病病因及分型著手，對CBD診斷方法和治療進行綜述。

1 研究現狀

1.1 病因分析

Voter 在1723年首次報道此病以來，CBD病因學一直都不明朗，通過相關臨床實驗研究，對其病因學的研究，主要包括以下幾個方面。

1.1.1 膽總管薄弱和遠端梗阻學說 1977年Spitz動物實驗說明膽總管發育早期膽道薄弱時，如果發生梗阻會致使膽總管囊形擴張；而對成年膽總管，即使遠端梗阻，因為管壁發育完善，只會發生輕度的梭形擴張。臨床上對患兒進行的影像學進行研究，發現膽總管囊形擴張程度和膽總管遠端狹窄程度及囊內壓力關系密切——囊內壓越高，膽總管出口越窄，膽總管擴張就越嚴重；即遠端膽總管最小相對直徑（膽總管出口）與擴張膽總管最大相對直徑和最大相對長度、肝總管最大相對直徑及左右肝管最大相對直徑呈負相關[2]。

1.1.2 胰膽管合流異常學說 胰膽管合流異常最早由Babbitt提出，并受到了學術界肯定。當胰膽管連接角度出現問題時，共同通道長度將超過15 mm，會造成胰液反流，進入膽管后被激活，將造成膽管壁出現炎癥反應。與此同時，膽管內部壓力將明顯上升，使膽管出現擴張。相關報道表明將近80%的CBD發病均與膽胰管合流異常穿在關聯[3]。可將膽胰管合流異常視為CBD的危險因素。許多學者通過動物實驗成功的制作成了膽胰管合流異常動物模型，但所有的動物實驗均只制作出了梭形擴張動物模型，說明合流異常只是膽總管囊腫的部分原因。

1.1.3 肝憩室發生遠端異位學說 由于膽總管和胰管起源于胚胎時期的肝憩室，且膽總管和胰管匯合的發生早于膽總管形成時期，近年來很多研究關注肝憩室的發育和胰膽管匯合的早期形成過程。Jona提出膽總管囊腫形成與胰管早期發育缺陷有關，胰管發芽時遠離肝憩室開口導致共同通道過長，進而形成胰膽管合流異常及膽總管囊腫[4]。Oya-chi[5]研究亦支持該觀點。

對于CBD病因的研究目前還在繼續，但目前共同通道過長可能是胰膽合流異常及膽總管囊腫的成因的觀點較受普遍支持[6]。由于胰膽管共同通道開口（即十二指腸乳頭開口）的位置代表了胚胎時期肝憩室的開口位置，有學者對此進行了多年的臨床觀察和影像學分析，發現十二指腸乳頭異位和胰膽共同通道延長，與膽道擴張程度及伴發的胰腺發育異常之間密切相關[7]。十二指腸乳頭異位表明胚胎期肝憩室開口向十二指腸遠端異常移位，導致腹胰與背胰之間距離增加，引發腹胰管、原始膽總管和胰膽共同通道牽拉延長，形成胰膽合流異常，最終導致CBD。

1.2 疾病分型

CBD分類類型較多，最常用的是Tordani分類法，其分型復雜，Ⅱ、Ⅲ型在臨床上極其少見，V型為CaroliS病，目前已被認為是一種獨立的疾病，且Todani分型是根據擴張的形態進行分型，不能反映疾病的臨床特點及病理改變。2012年刁美通過對107型膽總管囊腫患兒的形態學改變，探討潛在的發病機制與形態學之間的關系，從而對先天性膽管擴張癥進行新的分型：狹窄型（70.1%）和非狹窄型（29.9%）。狹窄型既膽總管遠端狹窄，常見于新生兒及嬰兒，患兒膽總管擴張往往較嚴重，形態上通常表現為囊腫型擴張，且膽總管內壓力較高，肝功能較差，易發生肝內膽管擴張及結石，非狹窄型既膽總管遠端不狹窄，發病晚，多見于大齡兒童，通常為梭型擴張，可能與膽汁，胰液反流有關，易發生胰腺炎、蛋白栓及結石。不同的分型要求手術時采用不同的手術策略（圖1）。新分型簡化了傳統的分型，能為先天性膽管擴張癥提供有據可依的治療策略。

2 疾病診斷

先天性膽管囊腫臨床表現多為伴發疾病的癥狀，如膽管結石、膽管炎、胰腺炎等，缺乏特異性，因此單靠臨床表現進行診斷容易誤診。由于本病并無特異性和敏感性血清學指標，目前多以影像學檢查為主，下面本文就本病主要的幾種影像學診斷方法進行概述。

2.1 B超檢驗

在CBD實際檢查過程中B超是最為常見的檢查方法，相對于其他方法而言，B超不會給患者帶來痛苦，并且經濟性較好，安全水平較高，實施方便。尤其對于嬰兒患者是必需的檢查手段。B超還可大致了解肝內外膽管有否擴張及其程度范圍，是否存在膽管結石等情況。如：寧海波[8]采用B超對36例CBD患者進行檢測，結果顯示診斷正確率為91.9%，提示，B超檢測可考慮為先天性膽總管囊腫的首選方法。當然其本身還是存在一定不足，如不能清楚地顯示膽、胰共同管及胰管的微細結構；實際檢查過程中B超對膽管下方并不能進行有效探查，另外對十二指腸后方囊腫探查時也存在一定困難，無法將膽道清晰顯現出來。部分情況下還會受到氣體等因素影響，對診斷的準確性造成影響。

2.2 CT診斷

CT診斷較B超診斷而言準確率更高，可對膽管總管擴張情況進行準確把握，包括形態、位置、程度等均可清晰反映出來。如陳建敏等[9]考察了多種方法對CBD檢測效果，結果顯示CT準確率為92.0%，可對該病進行有效診斷。但受到層距影響，無法將膽胰管系統全貌顯現出來。因此無法為手術實施提供有效參考。在螺旋CT和三維成像技術水平不斷提升的過程中，可以反映肝內外膽管的立體圖像。特別是可以顯示囊腫與周圍重要器官的解剖關系，對術前手術計劃的制定，避免術中副損傷的發生，以及提高手術的安全性有重要的價值。

2.3 核磁共振

磁共振胰膽管成像是一種較為先進的醫學影像技術，可將患者胰膽管系統清晰、完整地顯現出來。該技術可將由于畸形而致的狹窄、擴張程度準確反映出來。檢查時并不會給患者帶來創傷。較胰膽管造影術而言可起到替代作用，并且在梗阻近端膽道形態顯示上，磁共振胰膽管成像更具優勢。如王建軍[10]對10例先天性膽總管囊腫并發肝臟損害患者進行MRI診斷，結果顯示其診斷準確率在100%。

2.4 術中膽道造影

手術中經膽囊或膽總管高壓注入造影劑可以清晰顯示膽道系統的精細結構，了解肝內外膽管系統的解剖變異、狹窄位置及長度、膽管與胰管匯合的位置和形態、共同管和胰管直徑、有無結石，以及十二指腸乳頭的準確開口位置。溫哲[11]等曾考察23例膽總管囊腫患者的核磁共振水成像（MRCP）和術中膽道造影（IOC）的影像學情況，結果顯示，IOC對胰膽合流的顯影率高，明顯優于MRCP，可見術中膽道造影診斷效果較佳。

3 治療

CBD并發癥較多，易形成膽道感染、囊壁癌變等，甚至出現囊腫破裂危及生命。故該病確診后應及早手術，切除病灶，通暢引流。下文對近年CBD主要手術方式進行概述。

3.1 囊腫切除、膽道重建術

上世紀70年代，Kasai等對Rouex‐en‐Y 吻合術進行了研究。該研究表明，對CBD成人患者實施囊腫切除，配合肝管空腸Rouex‐en‐Y 吻合術可從一定程度上優化手術率，對于癌癥也具有一定預防作用，這一觀點受到了多數學者肯定，并成為Ⅰ、Ⅱ 、Ⅳ 型優先及術式。該術式特征顯著，在切除膽管囊腫后，及消除了癌變根源。除抗反流效果較為理想外，術后吻合情況并不復雜，感染率較低。通常情況下患者術后肝管正常粘膜可與空腸有效吻合，這也就避免了吻合口狹窄。相對于引流術而言，該術并發癥發生概率較小。 相關文獻報道提到，首都兒研所收治兩例患兒均給予了開腹常規長度Roux—limb膽總管囊腫根治術，經過治療后，患兒效果較優，隨訪過程中未出現小腸內容物反流至肝內膽管[12-13]。

3.2 腹腔鏡治療膽總管囊腫

隨著腹腔鏡手術的成熟，腹腔鏡膽總管囊腫根治術應用范圍也愈來愈廣，受到了國內外臨床關注。近年來，經臍單一切口腹腔鏡手術在小兒外科中應用日益增多[14-15]，從特點上來看，該術恢復較快、切口美觀，不會給患者帶來創傷，利用腹腔鏡的放大功能可實現囊腫準確、無血剝離。以腹腔鏡監視，進行下行膽道造影，將膽囊和囊腫切除，由臍部擴充1.5 cm左右的切口，將空腸拉出，并行使Roux-Y吻合術，術后放回腹腔。腹腔鏡監控下，行肝管空腸端側吻合。通過利用腹腔鏡可對患者囊腫情況進行準確把握，并達到根除的效果。需要注意的是肝內膽管狹窄、胰管內結石、二次手術等會給腹腔鏡初使用者帶來影響。

4 結語

先天性膽總管囊腫病因復雜，手術難度大，所以手術時機的把握、術式的選擇和術前準備至關重要。目前就其診斷方法來看，各類影像學均有各自優略，對于疑難病例，還需考慮聯合診斷方式加以確診。對本病治療上，要先對患兒既往手術充分了解，術前采用多種影像學輔助檢查，務必取得膽道系統清晰影像，以明確膽道病變的原因及部位，根據患兒不同情況，采取個體化的手術方案。

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（收稿日期：2015-11-15）