胰腺實性假乳頭狀瘤7例臨床病理分析

白世強

【摘要】 目的 探討胰腺實性假乳頭狀瘤（SPTP）的臨床病理特征、診斷與鑒別診斷、生物學行為和預后。方法 7例SPTP患者， 均進行病理組織學觀察和免疫組化染色， 觀察其病理情況。結果 7例SPTP患者中， 5例有臨床癥狀， 2例為體檢時發現。4例腫物位于胰頭部， 3例位于胰體尾部。6例獲隨訪， 1例失訪。病理組織學觀察， 腫瘤平均直徑9 cm， 5例包膜完整， 2例雖無明顯包膜， 但界限清楚。4例切面以囊實性相間為主， 3例以實性為主。鏡下所有病例均可見實性區和假乳頭區結構， 部分病例可見囊性區， 實性區和假乳頭區均由形態一致的瘤細胞構成。免疫組化：Vimentin、ACT、人α1抗胰糜蛋白酶（AACT）、CD10、神經元特異性烯醇化酶 （NSE）呈陽性表達；Syn、CgA、AE1/AE3微弱表達或陰性， PR、β-catenin部分病例核陽性表達。結論 SPTP是一種好發于青年女性， 由形態一致的腫瘤細胞形成實性及假乳頭狀結構， 常有出血囊性變， 表達Vimentin、ACT、AACT等一組抗體， 預后良好的胰腺外分泌腫瘤。

【關鍵詞】 胰腺實性假乳頭狀瘤；臨床病理；診斷；鑒別

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.25.073

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancreas）是一種少見的低度惡性的胰腺外分泌腫瘤。該腫瘤在臨床及病理形態學上、免疫組織化學表達等方面獨具特點。為了提高對其的認識， 本文對本院的7例SPTP進行臨床病理特征和免疫組化分析， 探討其診斷與鑒別診斷、生物學行為和預后。報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2009年10月～2015年12月手術切除的病理確診為SPTP患者7例。7例患者中女6例， 男1例；發病年齡16～52歲， 平均年齡29歲。

1. 2 方法 所有標本經4%中性甲醛固定， 常規脫水， 石蠟包埋， 4 μm切片， HE染色， 免疫組化采用SP法， 所用抗體ACT、AACT、Vimentin、CD10、NSE、Syn、CgA、AE1/AE3、β-catenin、PR及免疫試劑盒均購自北京中杉金橋生物技術有限公司。

2 結果

2. 1 臨床資料 7例SPTP患者中， 5例患者有上腹或腰背部疼痛， 4例存在腹部包塊， 2例無明顯臨床癥狀， 為體檢時發現， 4例患者存在惡心嘔吐、食欲下降及腹瀉等消化道癥狀。4例腫物位于胰頭部， 3例位于胰體尾部。3例行單純胰腺腫瘤切除術， 2例行胰十二指腸切除術， 2例行胰體尾加脾切除術。其中6例獲得隨訪， 隨訪時間3～62個月， 1例失訪。

2. 2 病理檢查 ①巨檢：腫瘤直徑3～15 cm， 平均直徑9 cm， 7例中5例包膜完整， 2例雖無明顯包膜， 但界限清楚。有4例切面以囊實性相間為主， 3例以實性為主， 囊性區壁厚0.4～2.0 cm， 可見暗紅色壞死物及血性液體， 實性區呈灰白灰紅色， 質地軟而細膩。②鏡下：所有病例均可見實性區和假乳頭區結構。部分可見囊性變、成片的出血壞死， 以及膽固醇結晶和異物巨細胞等繼發性改變。實性區呈巢片狀。由形態較為一致的腫瘤細胞構成。瘤細胞中等大小， 形態一致， 核呈圓形或卵圓形， 染色質細膩， 常有核溝或凹陷。核分裂相罕見。假乳頭區顯示有纖維血管軸心的分支狀乳頭結構， 瘤細胞小而一致， 形態與實性區細胞無明顯差別， 兩種結構之間相互移行。③免疫組化：ACT、AACT、Vimentin均呈彌漫陽性（7/7）；CD10、NSE大部分病例呈陽性表達（5/7）；β-catenin有4例表達（呈核陽性）；Syn、PR為部分病例表達（3/7）。CgA、AE1/AE3微弱陽性或陰性。

3 討論

SPTP顯著的臨床特征為：主要發生于女性青少年和年輕女性， 年齡8～67歲， 平均年齡35歲， 男女比為1：9。本組研究中發病年齡為16～52歲， 平均年齡29歲；男女比為1：6， 與文獻中報道基本一致[1]。

臨床上患者常常是在體檢中偶然發現或腫瘤引起腹部不適及疼痛時才被發現， 可見于胰腺的任何部位[2]。超聲、CT和磁共振成像（MRI）等影像學檢查可顯示邊界清楚的實性及囊性腫物， 但確診仍需病理檢查。病理形態學的特征是：主要由實性區、假乳頭區及囊性區構成。實性區呈巢片狀， 細胞較密集， 大小一致， 核呈圓形或卵圓形， 染色質細膩， 常有核溝或凹陷， 核分裂相罕見；假乳頭區顯示有纖維血管軸心的分支狀乳頭結構， 瘤細胞小而一致， 形態與實性區細胞無明顯差別， 兩種結構之間相互移行；囊性區可見成片的出血壞死， 以及膽固醇結晶和異物巨細胞等繼發性改變。其免疫表型特點：大部分文獻報道[3]， ACT、AACT、Vimentin、CD10、NSE等均呈陽性表達， 而內分泌及上皮性標記， Syn、CgA、AE1/AE3、EMA等常陰性表達， 本組研究中的免疫組化結果與文獻報道基本一致。近來有研究發現， 腫瘤表達PR并常有β-catenin突變， 免疫組化顯示β-catenin核陽性， 本組中PR、β-catenin也有類似表達， 但PR在該瘤發病中的作用尚未明確。

綜上所述， SPTP是一種好發于青年女性， 由形態一致的腫瘤細胞形成實性及假乳頭狀結構， 常有出血囊性變， 表達Vimentin、ACT、AACT等一組抗體， 預后良好的胰腺外分泌腫瘤。

參考文獻

[1] Adams AL， Siegal GP， Jhala NC. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas： a review of salient clinical and pathologic features. Adv Anat Pathol， 2008， 15（1）：39-45.

[2] 陳杰.胰腺實性假乳頭狀瘤.診斷病理學雜志， 2005， 12（5）：321.

[3] 楊博， 譚云山， 紀元， 等. 胰腺實性假乳頭狀腫瘤臨床病理學與惡性轉移潛能相關性研究.中華病理學雜志， 2010， 39（11）： 25-30.

[收稿日期：2016-04-28]