表現為支氣管擴張迅速進展的good’s綜合征1例

劉姿 張文平 馬利軍

·病例報告·

表現為支氣管擴張迅速進展的good’s綜合征1例

劉姿 張文平 馬利軍

Good’s綜合征(Good’s Syndromn,GS)是合并胸腺瘤及低γ-球蛋白血癥表現為免疫力下降的一種罕見疾病。該疾病主要為免疫功能異常，患者發生病毒、細菌、真菌感染的幾率增加，其中呼吸道細菌感染常見。由于此病罕見，文獻報道較少，臨床醫師對該病的認識較少，診斷上疑診、誤診、漏診時有發生。我院近期診斷一例GS，現將病例報道如下。

病例資料

患者，女，45歲，8年前在當地醫院診斷為“胸腺瘤，重癥肌無力(Myasthenia Gravis，MG)”，胸腺瘤最新WHO分型B型，行“胸腺瘤切除術”，胸腺瘤術后1年內服用“溴吡斯的明”治療重癥肌無力，1年后癥狀基本緩解，后未再服用藥物治療；8年前胸部CT雙肺未見明顯異常。2015年6月曾因“肺部感染”住院，入院時出現心臟、呼吸驟停，緊急給予氣管插管，吸出大量痰液，后搶救成功，意識恢復。既往有“鼻竇炎”病史。近1年來自覺無力、呼吸困難，口服“醋酸潑尼松”治療，首次50mg/天，后逐漸減至15mg/天，長期維持，近3天因病情加重增加至35mg/天。此次以“間斷咳嗽、咳痰、氣喘1年，加重1月?！睘橹髟V于2016年7月3日入我院。1年前受涼后出現咳嗽、咳痰，至當地社區醫院按“肺部感染”給予輸液治療，癥狀稍好轉；一年來上述癥狀反復發作，多次住院治療，癥狀時輕時重；1月前無明顯誘因上述癥狀再發并加重，伴頭痛(夜間較重)，咳大量黃痰，伴呼吸困難，咳嗽時伴劍突下疼痛，無發熱、惡心嘔吐、意識障礙等伴隨癥狀；于2016年4月7日當地醫院以“重癥肌無力、肺部感染”為診斷收入當地醫院，給予“頭孢哌酮舒巴坦”抗感染、“甲強龍、多索茶堿”平喘對癥治療，鼻導管吸氧后，癥狀無明顯好轉；……