以肺不張為影像表現(xiàn)的肺原發(fā)性腦膜瘤病例1例伴文獻復習

陳瓊琚 谷偉

以肺不張為影像表現(xiàn)的肺原發(fā)性腦膜瘤病例1例伴文獻復習

陳瓊琚1谷偉2

肺原發(fā)性腦膜瘤(PPM)是中樞神經系統(tǒng)以外、原發(fā)于肺內的腦膜瘤，為肺內極其罕見的腫瘤。本文結合我院2015年4月手術病理及免疫組化確診的肺原發(fā)性腦膜瘤，對其文獻資料進行回顧，同時總結肺原發(fā)性腦膜瘤不同于以往的影像學表現(xiàn)形式。

病例資料

患者女性，80歲。因“突發(fā)胸悶胸痛1天”入院。于南京市第一醫(yī)院門診行胸部CT平掃示：左下肺不張可能，右上肺少許條索影，右上肺大皰(圖1)。擬以“左下肺不張”收住入院。患者既往有“高血壓、糖尿病、腦梗塞” 病史。入院后體格檢查示左下肺呼吸音低，實驗室檢查基本正常，頭顱CT未見腦膜瘤。后行胸部CT增強示：左下肺不張，右上肺陳舊性病灶，右上肺支擴，右中肺及左下肺少許炎癥，主動脈及冠狀動脈鈣化(圖2.1，圖2.2)。氣管鏡下見左下葉基底段后支氣管管腔狹窄(圖3)。氣管鏡刷片病理示“左下葉基底段”、“左下葉背段支氣管”檢示大量柱狀上皮，未見腫瘤細胞。結合患者各項檢查，與患者家屬溝通后，考慮手術治療，隨后行胸腔鏡下左肺下葉切除術，術中腔鏡下見胸膜腔輕度粘連，肺裂發(fā)育差，下葉不張，分離肺裂，切除不張肺組織。眼觀：肺組織一葉，大小15 cm×10 cm ×3 cm，部分破碎，切面灰紅灰白質中。鏡檢：“左肺下葉”肺組織內大多數(shù)肺泡腔內見紅染的液體，其中可見2處實性細胞巢，部分細胞呈旋渦狀排列(圖4)。免疫組織化學結果示梭形的腫瘤細胞胞漿CK(-)、EMA(2+)(圖5)、HMB45(-)，S100(-)、vimentin(2+)(圖6)、CgA(-)、Syn(-)，TIF1(-), Ki-67(圖7)細胞核陽性率約2%。結合臨床，考慮為“左肺下葉”腦膜瘤。患者術后生命體征平穩(wěn)，一般情況良好，無特殊不適，分別于出院1個月、3個月后復查胸片、胸部CT未見復發(fā)，頭顱MRI檢查未見腦膜瘤。繼續(xù)做好跟蹤隨訪。

圖1 左下肺不張，左下肺支氣管開口遠端不清，見等高密度影 圖2.1 左下肺支氣管開口遠端不清，左下肺見片狀高密度影，增強掃描后呈明顯強化 圖2.2 未見異常供血動脈進入肺不張區(qū)域，排除肺隔離癥 圖3 左下葉基底段支氣管官腔狹窄，黏膜充血水腫，大量膿性分泌物，粘稠不易吸出，氣管鏡無法進入。 圖4 肺原發(fā)性腦膜瘤細胞呈旋渦狀排列(HE*200) 圖5 腫瘤細胞陽性表達EMA(*200) 圖6 腫瘤細胞vimentin陽性表達(*200) 圖7 Ki-67陽性細胞的比例為2%(*200)

討 論

腦膜瘤是中樞神經系統(tǒng)常見的腫瘤，很少發(fā)生轉移，而原發(fā)于顱外的腦膜瘤十分罕見，文獻報道有頭部、頸部、皮膚和周圍神經原發(fā)性腦膜瘤[1-2]。肺原發(fā)性腦膜瘤更是非常罕見[3-6]，1981年Erlandson 等人首次報道，目前國外文獻報道39例，國內報道大概12例。國外文獻報道的病例中，27例有完整的影像學及組織病理資料，男性11例，女性16例，年齡從24歲到108歲，25例表現(xiàn)為孤立性肺結節(jié)，1例伴有同側胸腔積液，1例多發(fā)性肺結節(jié)。腫瘤平均直徑1.8 cm。其中24例良性，3例惡性，1例非典型性。27個病例中，4例接受了PET-CT檢查，均顯示18F-FDG聚集。19例行手術治療，6例肺葉楔形切除，12例肺葉切除，1例肺切除。良性術后均無復發(fā)。在良性肺原發(fā)性腦膜瘤中6例表現(xiàn)為支氣管炎、咯血、胸痛等，其他均無臨床癥狀。3例惡性中有呼吸困難、氣喘、吞咽困難、食欲不振、體重下降等癥狀。1例腫瘤直徑6.5 cm，選擇肺楔形切除，4個月后復發(fā)，術后存活10個月。1例腫瘤直徑5 cm，選擇肺切除，2年后肝轉移，術后存活40個月。另一例在尸檢中發(fā)現(xiàn)，腫瘤直徑15 cm，淋巴結、肝轉移。非典型病例為60歲女性，無特殊臨床癥狀，是患者接受乳腺癌放療后發(fā)現(xiàn)，腫瘤直徑1.6 cm。肺楔形切除術后患者無復發(fā)。國內文獻報道12例中，均為良性，其中男性8例，女性4例，腫瘤直徑大小2-20 cm，4例無明顯臨床癥狀，其余均有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等癥狀。9例描述了手術方法，5例肺葉切除，4例肺葉楔形切除。

肺原發(fā)性腦膜瘤發(fā)病率極低，其確切的組織來源仍不明確，主要有兩個假說：① 這些腫瘤細胞來源于多功能的胸膜下間葉細胞；② 來源于異位的蛛網膜細胞，即肺內微小腦膜上皮結節(jié)[1-2]。從形態(tài)學、免疫組化及超微結構特征來說，更加支持后者[7]，但這與腦膜上皮結節(jié)及腦膜瘤的發(fā)病率不符(0.5% vs. 0.05%，尸檢中)[8-9]。

組織學分為良性、非典型性、惡性，多為良性，生長緩慢。一般表現(xiàn)為無明顯臨床癥狀的孤立性肺結節(jié)，不侵犯胸膜及氣管，PET顯示結節(jié)FDG聚集，CT上表現(xiàn)為非鈣化、邊界清楚或者是分葉的結節(jié)，少數(shù)多發(fā)[6]。而本案例表現(xiàn)為肺不張，考慮為發(fā)育不良所致，實屬罕見。惡性肺原發(fā)性腦膜瘤可侵犯胸膜、氣管、血管、肺門淋巴結等，也可出現(xiàn)肝轉移，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、夜間喘息及吞咽困難等癥狀[3-5]。形態(tài)學方面根據(jù)WHO分類，大多數(shù)為過渡型腦膜瘤[10]。一般表現(xiàn)為無異形性的梭形腫瘤細胞，呈漩渦狀或洋蔥皮樣排列，有時可見砂粒體，間質可有不同程度的膠原化，瘤細胞之間有指狀突起和橋粒連接[11-16]。而惡性有輕度的異形性，失去此排列方式，核分裂增多，核仁明顯，甚至出現(xiàn)壞死[11]。免疫組織化學以EMA 、Vimentin(波形蛋白)呈陽性為特征[10-16]，CK、PR、ER、CEA、S100、NES、CK68、desmin可為陽性[17]。本病例中病理報告示見兩處細胞巢，可能為發(fā)育不良至肺不張基礎上發(fā)生肺腦膜瘤，腫瘤細胞呈旋渦狀排列，異形性不明顯，未見明確壞死及核分裂象，免疫組織化學染色EMA、vimentin陽性， S100、HMB45、CK、CgA、Syn，TIF1均陰性，故診斷為肺良性腦膜瘤。Ki-671指數(shù)十分低，均提示其為良性，具有較好的預后。

肺原發(fā)性腦膜瘤的鑒別診斷包括所有原發(fā)與轉移于肺的腫瘤如肺內轉移性腦膜瘤、肺內梭型細胞胸腺瘤等。同時要注意與所有引起肺不張的疾病如支氣管的阻塞、狹窄及受壓疾病等。

肺原發(fā)性腦膜瘤十分罕見，一般為單發(fā)良性結節(jié)，生長緩慢。可通過胸部CT、頭顱MRI、PET-CT、氣管鏡、經皮肺穿、免疫組化診斷。手術切除是首選的治療方式，預后很好，幾乎無復發(fā)，非典型或惡性腦膜瘤由于病例數(shù)極少，其預后尚不明確[18-19]。術中快速作切緣病理可防止過度切除及不必要的放化療，又可以確保切除干凈。本案例肺原發(fā)性腦膜瘤表現(xiàn)為非典型的肺不張形式，結合氣管鏡下、術后巨檢及胸部CT檢查結果，考慮發(fā)育不良所致。這為肺原發(fā)性腦膜瘤增添新的表現(xiàn)形式，同時告誡我們在臨床與其他肺部疾病鑒別，防止過度治療。目前繼續(xù)定期隨訪此患者，明確有無頭顱腦膜瘤出現(xiàn)。肺原發(fā)性腦膜瘤的臨床特征及生物學行為仍需不斷探索及研究，以更好的認識此疾病。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.07.056

1. 224000 江蘇 鹽城，鹽城市第一人民醫(yī)院呼吸科 2. 210000 江蘇 南京，南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院呼吸科

谷偉，E-mail： guw2001@126.com

2016-10-31]