累及肺部的竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病1例并文獻復習

張固琴 潘華勤 焦琳 楊炯

累及肺部的竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病1例并文獻復習

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竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病(Rosai-Dorfman病，RDD))是一種少見的、病因未明的、以淋巴結明顯腫大為臨床特征的組織細胞增生性疾病。典型表現為雙側頸部淋巴結無痛性腫大，最常見的實驗室表現為白細胞升高、發熱、血沉增快、C反應蛋白升高、血清鐵蛋白升高及高球蛋白血癥，少見的表現有類風濕因子陽性、抗核抗體陽性以及外周血淋巴細胞的CD4與CD8比值倒置[1]。約40%的病例可伴有至少一個部位的淋巴結外器官受累，常見受累部位有皮膚、唾液腺、眼眶和眼瞼、鼻腔、中樞神經系統、甲狀腺、腎臟及骨骼等[1-3]。累及肺部的Rosai-Dorfman病極其罕見，至今國外報道10篇[4-13]，肺部侵犯12例。國內報道2篇[14-15]，肺部侵犯2例。現報道我院確診的1例累及肺部的Rosai-Dorfman病并復習國內外文獻，以提高對該病的認識。

臨床資料

患者，女，47歲，2015年9月無明顯誘因出現咳嗽、咳白痰。2015年10月底出現發熱，體溫38～39℃，在當地醫院經抗感染治療后咳嗽咳痰發熱無緩解，于2015年11月4日收住武漢大學中南醫院。既往：2005年及2009年分別行舌下囊腫切除術。入院體檢：T36.8℃，P 80 次/分，R18次/分，BP 126/72mmHg，神清、精神可，皮膚鞏膜無黃染，右側腹股溝可觸及1大小約1cm×1.5cm腫大淋巴結，邊界清楚，質軟，表面尚光滑，無壓痛，活動度可。左側腹股溝可觸及1黃豆大小腫大淋巴結，邊界清楚，質軟，表面尚光滑，無壓痛，活動度可。咽部充血，扁桃體無腫大，雙下肺可聞及濕性啰音，HR80次/分，律齊，無雜音，腹部及腰部散在紅色皮疹，伴瘙癢，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區無叩擊痛，雙下肢無水腫。……