累及肺部的竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張固琴 潘華勤 焦琳 楊炯

累及肺部的竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張固琴1潘華勤2焦琳1楊炯1

竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病(Rosai-Dorfman病，RDD))是一種少見的、病因未明的、以淋巴結(jié)明顯腫大為臨床特征的組織細(xì)胞增生性疾病。典型表現(xiàn)為雙側(cè)頸部淋巴結(jié)無痛性腫大，最常見的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)為白細(xì)胞升高、發(fā)熱、血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高、血清鐵蛋白升高及高球蛋白血癥，少見的表現(xiàn)有類風(fēng)濕因子陽性、抗核抗體陽性以及外周血淋巴細(xì)胞的CD4與CD8比值倒置[1]。約40%的病例可伴有至少一個(gè)部位的淋巴結(jié)外器官受累，常見受累部位有皮膚、唾液腺、眼眶和眼瞼、鼻腔、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、甲狀腺、腎臟及骨骼等[1-3]。累及肺部的Rosai-Dorfman病極其罕見，至今國外報(bào)道10篇[4-13]，肺部侵犯12例。國內(nèi)報(bào)道2篇[14-15]，肺部侵犯2例。現(xiàn)報(bào)道我院確診的1例累及肺部的Rosai-Dorfman病并復(fù)習(xí)國內(nèi)外文獻(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

臨床資料

患者，女，47歲，2015年9月無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳白痰。2015年10月底出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38～39℃，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)抗感染治療后咳嗽咳痰發(fā)熱無緩解，于2015年11月4日收住武漢大學(xué)中南醫(yī)院。既往：2005年及2009年分別行舌下囊腫切除術(shù)。入院體檢：T36.8℃，P 80 次/分，R18次/分，BP 126/72mmHg，神清、精神可，皮膚鞏膜無黃染，右側(cè)腹股溝可觸及1大小約1cm×1.5cm腫大淋巴結(jié)，邊界清楚，質(zhì)軟，表面尚光滑，無壓痛，活動(dòng)度可。左側(cè)腹股溝可觸及1黃豆大小腫大淋巴結(jié)，邊界清楚，質(zhì)軟，表面尚光滑，無壓痛，活動(dòng)度可。咽部充血，扁桃體無腫大，雙下肺可聞及濕性啰音，HR80次/分，律齊，無雜音，腹部及腰部散在紅色皮疹，伴瘙癢，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢無水腫。……