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復發性多軟骨炎2例分析及文獻復習

2017-06-19 19:22:31張晶雷軍榮羅國仕魏娜吳呈霖
臨床肺科雜志 2017年7期

張晶 雷軍榮 羅國仕 魏娜 吳呈霖

復發性多軟骨炎2例分析及文獻復習

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復發性多軟骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一種少見的病因不明、以軟骨組織炎癥為特征的自身免疫性疾病,臨床表現多樣,早期診斷困難。RP呼吸道受累比例較高,預后相對較差,是引起死亡的主要原因[1]。RP的診斷依賴于特征性臨床表現而缺乏特異的實驗室檢查,由于對該病缺乏認識,漏診、誤診率較高,而早期確診早期糖皮質激素治療可顯著改善癥狀,因此熟悉本病的臨床表現是早期診斷的關鍵?,F將本院2014年4至2016年4月收治的2例RP病例分析如下。

病例資料

2例患者均Dimiani符合診斷標準[2],并已排除內科其他疾病。實驗室檢查肝腎功能,血尿常規及ENA多肽譜,類風濕因子及自身抗體均為陰性。

例1,女,44歲,因“聲嘶、咳嗽咳痰伴氣促2月余”于2014年4月入院?;颊?月前開始咳嗽,干咳為主,先后至多家醫院就診,按“急性支氣管炎”或“支氣管哮喘”等治療無效。肺功能檢查:中度阻塞性通氣功能障礙;胸部CT示氣管、左右主支氣管管壁增厚,管腔狹窄;支氣管鏡示喉部、聲帶、氣管及左、右主支氣管黏膜肥厚,氣管軟骨環消失,管腔變癟狹窄。支氣管黏膜活檢病理診斷為:黏膜上皮增生,黏膜下纖維血管增生,淋巴細胞浸潤,剛果紅、甲基紫及抗酸染色均為陰性。PET/CT示:氣管、主支氣管及其主要分支管壁增厚,糖代謝增高;雙側聲帶增厚,聲帶及周圍軟骨糖代謝增高,兩側肋軟骨局部糖代謝不均勻增高。耳廓軟骨活檢病理示:可見軟骨細胞變性壞死?!?br>

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