張晶 雷軍榮 羅國(guó)仕 魏娜 吳呈霖
復(fù)發(fā)性多軟骨炎2例分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
張晶1雷軍榮2羅國(guó)仕1魏娜1吳呈霖1
復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一種少見的病因不明、以軟骨組織炎癥為特征的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)多樣,早期診斷困難。RP呼吸道受累比例較高,預(yù)后相對(duì)較差,是引起死亡的主要原因[1]。RP的診斷依賴于特征性臨床表現(xiàn)而缺乏特異的實(shí)驗(yàn)室檢查,由于對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí),漏診、誤診率較高,而早期確診早期糖皮質(zhì)激素治療可顯著改善癥狀,因此熟悉本病的臨床表現(xiàn)是早期診斷的關(guān)鍵。現(xiàn)將本院2014年4至2016年4月收治的2例RP病例分析如下。
2例患者均Dimiani符合診斷標(biāo)準(zhǔn)[2],并已排除內(nèi)科其他疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查肝腎功能,血尿常規(guī)及ENA多肽譜,類風(fēng)濕因子及自身抗體均為陰性。
例1,女,44歲,因“聲嘶、咳嗽咳痰伴氣促2月余”于2014年4月入院。患者2月前開始咳嗽,干咳為主,先后至多家醫(yī)院就診,按“急性支氣管炎”或“支氣管哮喘”等治療無(wú)效。肺功能檢查:中度阻塞性通氣功能障礙;胸部CT示氣管、左右主支氣管管壁增厚,管腔狹窄;支氣管鏡示喉部、聲帶、氣管及左、右主支氣管黏膜肥厚,氣管軟骨環(huán)消失,管腔變癟狹窄。支氣管黏膜活檢病理診斷為:黏膜上皮增生,黏膜下纖維血管增生,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),剛果紅、甲基紫及抗酸染色均為陰性。PET/CT示:氣管、主支氣管及其主要分支管壁增厚,糖代謝增高;雙側(cè)聲帶增厚,聲帶及周圍軟骨糖代謝增高,兩側(cè)肋軟骨局部糖代謝不均勻增高。耳廓軟骨活檢病理示:可見軟骨細(xì)胞變性壞死。……