復發性多軟骨炎2例分析及文獻復習

張晶 雷軍榮 羅國仕 魏娜 吳呈霖

復發性多軟骨炎2例分析及文獻復習

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復發性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種少見的病因不明、以軟骨組織炎癥為特征的自身免疫性疾病，臨床表現多樣，早期診斷困難。RP呼吸道受累比例較高，預后相對較差，是引起死亡的主要原因[1]。RP的診斷依賴于特征性臨床表現而缺乏特異的實驗室檢查，由于對該病缺乏認識，漏診、誤診率較高，而早期確診早期糖皮質激素治療可顯著改善癥狀，因此熟悉本病的臨床表現是早期診斷的關鍵。現將本院2014年4至2016年4月收治的2例RP病例分析如下。

病例資料

2例患者均Dimiani符合診斷標準[2]，并已排除內科其他疾病。實驗室檢查肝腎功能，血尿常規及ENA多肽譜，類風濕因子及自身抗體均為陰性。

例1，女，44歲，因“聲嘶、咳嗽咳痰伴氣促2月余”于2014年4月入院。患者2月前開始咳嗽，干咳為主，先后至多家醫院就診，按“急性支氣管炎”或“支氣管哮喘”等治療無效。肺功能檢查:中度阻塞性通氣功能障礙；胸部CT示氣管、左右主支氣管管壁增厚，管腔狹窄；支氣管鏡示喉部、聲帶、氣管及左、右主支氣管黏膜肥厚，氣管軟骨環消失，管腔變癟狹窄。支氣管黏膜活檢病理診斷為：黏膜上皮增生，黏膜下纖維血管增生，淋巴細胞浸潤，剛果紅、甲基紫及抗酸染色均為陰性。PET/CT示：氣管、主支氣管及其主要分支管壁增厚，糖代謝增高；雙側聲帶增厚，聲帶及周圍軟骨糖代謝增高，兩側肋軟骨局部糖代謝不均勻增高。耳廓軟骨活檢病理示:可見軟骨細胞變性壞死。……