血管內介入治療肝后段下腔靜脈閉塞型布加綜合征1例

黃崇青 虞冠鋒 黃景勇

血管內介入治療肝后段下腔靜脈閉塞型布加綜合征1例

黃崇青 虞冠鋒 黃景勇

肝后段下腔靜脈閉塞型布加綜合征（budd-chiari syndrome，BCS）系由第二肝門下方下腔靜脈阻塞所引起，因下腔靜脈高壓導致的一系列臨床表現，病情復雜。以往對該病的治療多采用外科手術，但創傷大、并發癥多、術后死亡率和復發率高。隨著介入治療的開展，血管內介入療法已被認為是BCS首選的安全有效的治療方法之一[1]。2015年5月，本院成功采用血管內介入療法治療肝后段下腔靜脈閉塞型BCS患者1例，現報道如下。

患者 女，46歲。因“雙下肢水腫3年，加重伴腹脹半個月”入院。患者3年前無意間發現上腹壁數條靜脈迂曲擴張，近期靜脈擴張明顯加重。專科查體：蛙狀腹，腹壁可見數條靜脈增粗迂曲，向四周腹壁放射狀分布，靜脈直徑約4～6mm，肝肋下2cm，脾肋下3cm，移動性濁音陽性。CT檢查：下腔靜脈肝內段狹窄或閉塞，提示BCS伴腹壁及奇靜脈側枝循環形成；肝硬化，提示門脈高壓。血生化檢查提示其肝功能、腎功能均正常。診斷考慮：（1）肝后段下腔靜脈閉塞型BCS；（2）肝硬化，脾大，門靜脈高壓。患者術前腹部CT片見圖1。

經術前準備，患者行DSA下“下腔靜脈造影、下腔靜脈球囊擴張成形及下腔靜脈支架置入術”治療。手術步驟如下：（1）DSA造影：經右股靜脈穿刺，于下腔靜脈腎上段放置豬尾導管行下腔靜脈造影，見下腔靜脈肝后段閉塞，下腔靜脈肝下段、雙側腎靜脈均擴張，流速緩慢，奇靜脈及臍周靜脈開放。（2）嘗試導絲自下向上不能通過下腔靜脈閉塞段。取右頸內靜脈穿刺入路，經上腔靜脈、右心房、下腔靜脈上端造影見下腔靜脈閉塞，約2cm殘端。（3）肝素化后單純導管導絲配合自上而下通過下腔靜脈閉塞段不能成功。自右頸內靜脈沿導絲送入Rosch-UchidaRUPS-100套件，確定下腔靜脈肝下段確切位置，取穿剌針及導管組裝后，調整穿刺針方向，經下腔靜脈上方殘端對準下腔靜脈肝下段緩慢穿刺。穿刺成功后，造影復查，自右頸內靜脈送入Stiff導絲通過右心房、下腔靜脈閉塞段，至下腔靜脈下段真腔。用直徑6、8及12mm球囊依次擴張肝后段下腔靜脈閉塞段。造影復查見下腔靜脈原閉塞處狹窄復縮75%。（4）取直徑為20mm、長度為80mm的金屬裸支架置入下腔靜脈肝后段。（5）造影復查見下腔靜脈通暢，支架殘余狹窄率約20%，奇靜脈顯影消失。患者術中X線透視下所見見圖2。

術后，患者接受抗凝、保肝等癥處理，監測生命體征變化等，恢復良好，下肢腫脹逐漸消退，腹脹減輕，腹壁曲張靜脈明顯消失。術后1周復查B超提示下腔靜脈支架直徑約1.2cm，管腔內血流通暢。術后予低分子肝素并過度至華法林持續抗凝治療1年，國際標準化比值（INR）維持于2～3。患者術后第1個月雙下肢腫脹即完全消退，腹脹感消失，腹壁靜脈曲張消退，復查腹部B超提示腹水消失；術后1年，B超檢查提示其下腔靜脈肝段支架血流通暢，直徑約1.0cm，予停用華法林。

圖1 患者術前腹部CT片（下腔靜脈肝后段閉塞，肝靜脈纖細，腹壁曲張淺靜脈顯影）

討論 BCS是肝靜脈和/或下腔靜脈狹窄或閉塞導致肝靜脈、下腔靜脈回流受阻而引起的肝后性門靜脈高壓、下肢水腫、脾大等一系列癥狀的血管性疾病。臨床表現為腹水、肝脾腫大、遠端靜脈瘀血、少尿或無尿、黃疸及肝性腦病等。BCS是一種全球性疾病，具有一定區域性。BCS在美國和歐洲國家，多與血液高凝導致的肝靜脈阻塞有關[2]；而在東方國家，以下腔靜脈先天性隔膜等發育異常多見[3]。根據阻塞血管的部位及范圍將BCS分型，主要分為Ⅰ型（單純肝靜脈狹窄或閉塞型）、Ⅱ型（肝后段下腔靜脈閉塞型）、Ⅲ型（肝靜脈-下腔靜脈閉塞型）、Ⅳ型（肝小靜脈閉塞型）[4]。BCS常累及肝靜脈而非單純是下腔靜脈，而本例患者屬罕見的BCSⅡ型。

早些年，BCS均依靠較復雜的外科手術治療，如腔房、腸房、腸頸人工血管轉流術或病變根治性切除術等，而各種轉流術多需應用人工血管，術后5年通暢率僅為50%～70%，且患者創傷大，手術風險高，術后并發癥多[5]。隨著介入醫學的發展，血管內介入治療以其微創、手術并發癥少且可再次施行等優點[6]，已成為治療BCS的最佳方法。

BCS病變類型較多，對不同類型的病變，應采用不同的介入治療方法。對于肝靜脈閉塞者，在沒有副肝靜脈代償的情況下，應以開通肝靜脈為主。對于下腔靜脈閉塞者又要區別對待，對于膜中有孔者，應以球囊擴張為主，盡量少置入支架；而對于節段性閉塞者，因下腔靜脈閉塞段下方壓力高，穿破靜脈易引起大出血，自下而上通過導絲或穿刺有穿破心臟，引起心包積液甚至填塞的巨大風險。臨床建議首先考慮予單純導絲配合導管自上而下通過真腔。然而，因為靜脈閉塞段常常因為組織纖維化，導絲通過真腔不能成功，尋找一款支撐力良好，頭端彎曲可調整方向，可穿透通過靜脈閉塞段纖維化組織的安全可靠的輔助器械是一大難題。本例患者使用的Rosch-Uchida RUPS-100套件成功地自心包下的下腔靜脈向下穿刺入閉塞段下方靜脈真腔后，先行球囊擴張，再置入支架，順利解決閉塞段真腔通過難的問題。另外，若術中造影懷疑下腔靜脈閉塞段或隔膜下有新鮮血栓，球囊擴張應為禁忌證，以免發生致命的肺栓塞。遇到此類情況，一般先行溶栓治療，或者予患者口服抗凝藥3個月后再行介入球囊擴張術，或可大大降低肺動脈栓塞的風險。

圖2 患者術中X線透視下所見（a:經右股靜脈穿刺于下腔肝下段造影見奇靜脈擴張開放；b：經右頸內靜脈穿刺，行下腔靜脈閉塞段上下方同時造影定位；c：RUPS-100套件經右心房下方下腔靜脈順利穿刺進入下腔靜脈肝下段后造影；d：下腔靜脈閉塞段的球囊擴張；e：下腔靜脈閉塞段植入支架后造影可見下腔靜脈通暢，奇靜脈顯影消失）

對BCS的介入治療，特別是下腔靜脈閉塞型BCS的介入治療，不少學者都有成功的經驗。隨著醫療器械的不斷改進，介入技術日臻成熟，用介入方法治療BCS必將成為臨床首選，而 Rosch-Uchida RUPS-100套件亦不失為治療BCS安全可靠的輔助工具之一。

[1] 張小明.布加綜合征治療方式的選擇[J].中國普外基礎與臨床雜志,2014,21(12): 1479-1481.

[2] 徐浩,祖茂衡,顧玉明,等.Budd-Chiari綜合征合并血栓形成的介入治療[J].中華放射學雜志,2001,35(1):24-27.

[3] Hirooka C J.Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior Vena cava[J].Arch Surg,1970,100(6):656-663.

[4] 壽毅,陸建平.Budd-Chiari綜合征的肝內CT影像表現及分析[J].中國醫學計算機成像雜志,2009,15(2):149-152.

[5] Wang Z G,Jones R S.Budd-Chiari syndrome[J].Curr ProblSurg,1996,33(2): 83-221.

[6] 許培欽.布-加綜合征的介入治療 [J].中國實用外科雜志,2003,23(12):717-719.

2016-12-06）

（本文編輯：李媚）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39. 14.2016-2055

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黃崇青，E-mail：christopherhuang@qq.com