胸腔鏡下手術切除左上縱隔單中心Castleman病1例

姚鋒鋒 劉永靖

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胸腔鏡下手術切除左上縱隔單中心Castleman病1例

姚鋒鋒1劉永靖2

Castleman病(Castleman's disease,CD)又稱巨大淋巴結病或血管濾泡性淋巴結增生癥，是一種較少見的淋巴結增生性疾病，Castleman病臨床分為單中心型(UCD)和多中心型(MCD)，根據組織學分為透明血管型(hyaline-vascular,HV)、漿細胞型(plasma cell type,PC)和混合型，以透明血管型最常見，約占80%-90%,漿細胞型少見，約占10%-20%[1]。CD約70%見于胸腔，頸部占15%，腹部和骨盆占15%[2]。本例報告解放軍第105醫院收治的1例左上縱隔占位，經手術切除術后病理證實為Castleman病(漿細胞型)。

病例資料

患者，女性，65歲，因“因“反復干咳、胸悶3年”于2016年3月28日門診入院”。患者于2013年3月上旬在無明顯誘因下出現咳嗽，胸悶感，活動后加重，無明顯咳痰、無咯血，無畏寒發熱，無惡心嘔吐，無頭痛頭暈等不適，當時患者未予以重視，未行進一步治療，此后上述癥狀反復出現，并有所加重，患者遂于2016年3月15日前往安徽省立醫院門診就診，行胸部CT檢查提示縱隔占位，當時未住院，現患者為求進手術治療來我科住院，門診擬“縱隔占位”收治入科。病程中神志清楚，精神可，伴干咳、胸悶等不適癥狀，大小便正常，近期體重無明顯變化；既往患有高血壓病史3年，平素未正規治療，具體治療不詳。

入院檢查：T 36.5℃，P 65次/分，R 18次/分，BP 130/90 mmhg。一般情況良好，未觸及全身淺表淋巴結腫大，胸廓對稱無明顯畸形，呼吸運動和呼吸頻率正常，無胸膜摩擦感；雙肺叩診清音，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音和胸膜摩擦音，心率：80次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹平軟，肝脾肋下未及，無壓痛反跳痛，未及腹部包塊，腎區無叩痛，雙下肢無浮腫，NS(-)。輔助檢查：血常規 白細胞4.9×109/L、中性粒細胞數1.76×109/L↓、血紅蛋白109.0 g/L↓、紅細胞壓積0.34 L/L↓、血小板146×109/L。 感免：乙肝表面抗原0.000 ng/mL、梅毒螺旋體抗體陰性、丙型肝炎病毒抗體0.088、乙肝病毒前S1抗原陰性、人類免疫缺陷病毒抗體(1+2)陰性。血氣分析：酸堿度7.39、二氧化碳分壓47 mmHg↑、氧分壓91 mmHg、離子鈣1.09 mmol/L↓、實際碳酸氫鹽28.5 mmol/L↑、標準碳酸氫鹽27.0 mmol/L↑、總血紅蛋白143 g/L。胸部增強CT掃描提示前縱隔肺動脈旁占位，大小約4×2 cm，表面可見鈣化灶。腹部及雙側頸部淋巴結B超未見明顯異常。心電圖示竇性心律。肺功能：①通氣功能正常；②肺彌散功能輕度下降。完善相關檢查明確無手術禁忌后于2016年3月30日行“全胸腔鏡下左上縱隔占位切除術”，術后病理提示淋巴組織增生性病變，考慮Castleman病(漿細胞型)。IHC16-255：CK19-，CD21+，CD68+，S-100+，CD20+。手術順利，術后恢復可，咳嗽、胸悶癥狀明顯緩解，術后2周胸部切口拆線后出院，隨訪2月后無不適癥狀。

討 論

Castleman病于1954年首次被發現，發病率較小，發病機制尚不清楚，目前研究表明可能與病毒感染如HHV-8、細胞因子調節異常如白細胞介素(IL-6)表達增加及血管增生等有關。UCD常見于年輕患者，以縱隔及腹腔淋巴結腫大多見，發病年齡高峰在20-40歲，半數患者年齡低于30歲，僅少數患者以淺表淋巴結腫大起病，多數無臨床癥狀而容易被忽視，當壓迫周圍器官時可有并發癥而被掩蓋。可通過影像學檢查如CT、MRI和PET-CT被發現，但很難通過影像學檢查被診斷，只有通過手術切除后病理檢查才被確診，而完全性手術切除是治療UCD最可靠的方法，術后5年生存率達100%[3]。MCD病患者年齡一般較局限型偏大，平均年齡56歲，并且多有全身癥狀，肝、脾腫大和周圍淋巴結增大。MCD常有伴隨癥狀：①自身免疫系統疾病(AID)、②POEMS綜合征、③副腫瘤天皰瘡(PNP)及阻塞性支氣管炎、④腎損害、⑤系統性淀粉樣樣變性和心肌淀粉樣變等。文獻報道CD，尤其是MCD易伴發HIV感染和Kaposi肉瘤，部分患者還可以演變為淋巴瘤。在治療方面，UCD和MCD差別極大。UCD治療較為簡單，一般手術切除為主，預后較好[4]。MCD治療一般以化療為主，常選擇CHOP方案，也有以激素、α-干擾素或沙利度胺治療，手術主要用于減輕壓迫或梗阻等癥狀，療效與預后差異較大[5]。近年來MCD患者也開始嘗試生物靶向等綜合治療，如抗CD20單抗和IL-6受體抑制劑等，獲得了較好的前景，但總體療效不肯定，目前MCD報道的中位生存時間為14到30個月[6]。總之，CD是一種異質性疾病，疾病的異質性和少見性對疾病的治療提出挑戰，對臨床一線工作者來說應該更足夠重視。

圖1、2 胸部增強及平掃CT，可見左上縱隔肺動脈旁大小約4.2 cm×2.1 cm的占位，腫瘤無明顯強化，表面有鈣化灶，無明顯滋養血管，與周圍組織邊界尚清楚。 圖3 胸部增強CT冠狀位。 圖4 HE染色下可見濾泡間漿細胞增生(×200)。 圖5 免疫組織化學染色 CD21陽性(×100)。

[1] 張儀,李甘地,劉衛平.Castleman病的病因和發病機制研究進展[J].中華病理學雜志,2005,34(12):812-815.

[2] Bonekamp D,Horton KM,Hruban RH,et al.Castleman disease:the great mimic,radiographics:a review publication of the Radiological Society of North America[J].Radiographics,2011,31(6):1793-1807.

[3] Kim JH,Jun TG,Sung SW,et al.Giant lymph node hyperplasia(Castleman's disease)in the chest[J].Ann Thora Surg,1995,59(5):1162-1165.

[4] Casper C.The aetiology and management of Castleman disease at 50 years：translating pathophysiology to patient care[J].Br J Haematol,2005,129(1):3-17.

[5] Dham A,Peterson BA.Castleman disease[J].Curr Opin Hematol,2007,14(4):354-359.

[6] Madan R,Chen JH,Trontman-Dickenson B,et al.The spectrum of Castleman's disease：mimics,radiologic pathologic correlation and role of imaging inpatient management[J].Eur J Radiol,2012,81(1):123-131.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.01.060

230031 安徽 合肥，蚌埠醫學院解放軍105臨床學院

劉永靖，E-mail：yongjingliu@163.com

2016-07-07]