(寧夏回族自治區人民醫院眼科 史娜 王蕊)
青光眼是一類因高眼壓引起視神經萎縮繼而導致視力下降的眼科常見疾病,目前世界范圍內青光眼罹患人數已達6000萬人,成為僅次于白內障第二大致盲性疾病。閉角型青光眼是青光眼中主要類型之一,如不及時治療,70%~80%出現視神經萎縮,而致盲率更高達15%~20%,嚴重影響日常生活質量。
2.1 視神經萎縮的病理 視神經由來源于整個視網膜神經節細胞的約120萬根神經軸突構成,雙側視神經纖維在眼眶內向后走行,蝶鞍處構成視交叉后組成視束;至外側膝狀體換元,節后纖維稱為視放射投射至枕葉視皮質中樞。視神經為第2對腦神經,眼內段無髓鞘及雪旺細胞覆蓋。從篩板后開始,少突膠質細胞及星形膠質細胞形成髓鞘,包裹后段視神經,分為眶內段、管內段、顱內段。借助檢眼鏡我們僅能觀察到視神經穿經篩板前的一小部分,稱為視盤或視乳頭。如果檢眼鏡下觀察到視盤顏色較正常視盤淺淡、蒼白,稱為“視神經萎縮”。炎性脫髓鞘疾病如視神經炎、視神經脊髓炎等可導致視神經髓鞘及軸索的損害,故疾病晚期可表現視神經萎縮。外側膝狀體之后的視覺通路損害原則上不會出現跨神經節的視盤蒼白萎縮,但先天性視皮質病變可表現視盤萎縮;長期腦梗死后也有跨節視神經萎縮的報道。由于視神經為中樞神經,損壞后不可再生,因此“蒼白萎縮”的視神經即使去除了損害因素也不可能恢復其正常顏色與功能。視神經萎縮的臨床診療意義在于發現導致萎縮的病因,積極防控疾病進展。
2.2 病史 患者就診時的主訴、疾病發展過程,以及全身疾病背景、用藥史是明確視神經萎縮病因的重要依據!兒童患者常因入學體檢被查出單/雙眼視力差、視盤蒼白來診。部分家長發現患兒眼球偏斜或寫字歪頭來診。采集病史時應注意詢問是否存在早產、產后缺氧、窒息、發育遲緩、幼時眼部周圍外傷(遺留瘢痕)、家族中眼遺傳病史等。成人患者無意中或體檢時發現視神經萎縮同樣注意詢問有無外傷史。既往如有視力下降、視神經炎、視乳頭水腫的病史,則可考慮為上述疾病的后遺癥。結核病患者服用乙胺丁醇等藥物是導致視力下降、視神經萎縮的重要病因。有腫瘤背景的患者注意詢問腫瘤性質、化療藥物種類、放療劑量與時間,結合顱腦磁共振成像(MRI)明確有無視神經轉移病變。
2.3 眼底 檢眼鏡下觀察到的視盤形態是最客觀與直接的體征。原發性視神經萎縮的視盤邊界清晰、銳利,顏色蒼白,容易與繼發于急性期視盤水腫后的視盤蒼白鑒別。回溯患者病史資料中發病急性期時的眼底像則能給診斷提供極大幫助。特別需注意疾病不同病程中,眼底表現呈現動態的變化:急性期多表現為視盤水腫而晚期則表現為視盤蒼白。青光眼患者縱向擴大、凹陷的視杯及鼻側保留的盤沿,結合視野及光學相干層析成像(OCT)檢查可以幫助確診。
2.4 視野 視野對視神經萎縮疾病的定性及診斷具有非常重要的意義。遺傳及代謝中毒性疾病導致的視神經萎縮表現為雙眼對稱性中心暗點;缺血性視神經病變為水平或弓形視野缺損;鞍區占位為極具特異性的雙顳側偏盲(遵從垂直中線);顱高壓早期視野正常或生理盲點擴大,中晚期則表現向心性縮小,直至殘留極小的中心視野。注意回溯患者既往檢查資料,動態觀察視野的變化。
2.5 OCT該技術已經廣泛用于視神經疾病的診療。由于OCT檢查可以更加精細、準確地測量視盤周圍神經纖維層的厚度(RNFL)以及黃斑神經節細胞層(GCA)的厚度,對于檢眼鏡下可疑的視神經萎縮具有重要的診斷意義。OCT對視盤周圍RNFL分象限的測量有助于幫助鑒別青光眼、遺傳性視神經疾病,以及先天發育異常。由于視神經疾病導致視神經萎縮需要一定的時間,因此OCT可以用來隨訪疾病的進展。OCT尚可以幫助鑒別視網膜疾病導致的繼發性視神經萎縮,如視網膜分支動脈阻塞及黃斑病變。
2.6 電生理 視覺誘發電位(VEP)可用來評估視神經損害的程度。視神經萎縮患者P100波的波幅大多降低、潛伏期延遲。因此對于明確視神經萎縮患者定性幫助不大。其他視覺電生理檢查包括視網膜電圖(ERG)及多焦視網膜電圖(mfERG)可用來幫助鑒別視網膜疾病導致的視神經萎縮。
2.7 影像學 顱腦及眼眶CT/MRI是明確壓迫性視神經病變不可缺少的輔助檢查,尤其是高分辨率的眼眶MRI結合特殊序列可以清晰顯示視神經球后段病變,甚至是細微結構的異常。視神經炎性疾病在病程1個月內均可有病變部位的強化;視神經鞘膜瘤可見典型的“軌道征”;眶尖及鄰近鼻旁竇病變;;鞍區各種占位;視束病變等。MR血管成像可以明確動脈瘤及靜脈竇血栓導致的視神經壓迫。特發性顱高壓患者雖然MRI無占位發現,但空蝶鞍、視神經鞘膜下間隙增寬等均為顱高壓的影像學間接征象。
首先盡量明確造成視神經萎縮的病因,對于壓迫性因素導致的病因應積極轉診或聯合相關科室。如鞍區垂體瘤、腦積水、顱高壓應盡早手術;對青光眼患者要積極控制眼壓。中毒代謝盡早去除毒性物質對視神經的急性損害。缺血性及遺傳性視神經病變雖然無特殊治療,但應向患者解釋預后,控制風險因素、優生優育。對視神經炎患者告知反復發作的風險及定期隨訪。神經營養藥物如甲鈷胺、胞磷膽堿、輔酶Q10、艾地苯醌等由于副作用小已經廣泛用于視神經萎縮患者的預防保護。注射用維生素B12也用于營養不良性視神經病變。維生素B1針對惡性貧血及Wernicke腦病可以使用。