先天性橫結腸系膜裂孔疝誤診為小腸腫瘤一例報告

徐興，張濤，趙巖，鄭志超

腸系膜裂孔疝是腸管或腹內臟器、組織通過腸系膜的缺孔或薄弱處形成的一種腹內疝，可分為經結腸系膜疝和經小腸系膜疝。先天性橫結腸系膜裂孔疝臨床上少見，其發病急且病情變化快，術前診斷較困難，誤診率高［1］。現報告我科手術治療誤診為小腸腫瘤的先天性橫結腸系膜裂孔疝1例，希望引起臨床醫生的重視，避免誤診。

1 病例報告

患者 女，81歲。主因上腹部飽脹不適3 d，伴惡心嘔吐2 d，于2018年5月17日就診于我院。患者3 d 前進食牛奶200 mL 后腹脹不適。2 d 前進流食后出現惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物，伴上腹部陣發性脹痛，排便排氣停止1 d。于北鎮市人民醫院行超聲檢查提示腸梗阻，予留置胃管胃腸減壓及對癥補液治療。患者腹脹癥狀未見明顯緩解。入我科后專科查體：體溫36.5 ℃，呼吸20 次/min，血壓118/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏85次/min。腹平坦，未見胃、腸型及蠕動波。腹軟，上腹部有壓痛，無反跳痛及肌緊張，麥氏點無壓痛，Murphy 征陰性。腹部未觸及腫塊，叩診無移動性濁音。腸鳴音6 次/min。完善相關輔助檢查：（1）血生化檢查未見明顯異常。白細胞計數8.23×109/L，中性粒細胞計數5.82×109/L，中性粒細胞百分比0.709，紅細胞計數4.49×1012/L，血紅蛋白139 g/L，血小板計數206×109/L，丙氨酸轉氨酶（ALT）7 U/L，天冬氨酸轉氨酶（AST）12 U/L（正常參考值13～35 U/L），總膽紅素15.11μmol/L，直接膽紅素4.30μmol/L，葡萄糖7.79 mmol/L（正常參考值3.89～6.11 mmol/L），鉀4.8 mmol/L，鈉136 mmol/L，鈣2.12 mmol/L。（2）全腹CT 平掃示胃竇壁略厚，空腸起始部團塊，肝內及右腎多發囊腫？見圖1。（3）胃鏡提示胃體多發息肉。病理診斷：符合增生性息肉，局部腺上皮伴輕度不典型增生。結合患者臨床表現及相關輔助檢查初步診斷：完全性高位機械性腸梗阻；小腸腫瘤（間質瘤可能性大）；胃息肉；肝囊腫；腎囊腫。患者經胃腸減壓保守治療后癥狀無明顯緩解，于入院第8天全麻下行剖腹探查術。術中探查腹腔無明顯腹腔積液及粘連，Treitz 韌帶遠端約5 cm處空腸見一大小約4.0 cm×3.0 cm腫物。切開胃結腸韌帶，充分顯露橫結腸系膜，橫結腸系膜前葉完整。腫物從后葉嵌入腸系膜形成嵌頓疝，沿腫物邊緣切開橫結腸系膜前葉處疝囊壁，注意保護裂孔旁腸系膜血管弓，松解疝囊頸，發現一長3 cm空腸腸管嵌入囊狀橫結腸系膜內，形成嵌頓型腹內疝，疝入腸管擴張充血，腸壁水腫，見圖2。溫鹽水敷料熱敷腸管，腸管增厚稍擴張，無缺血、壞死、穿孔，血運及蠕動正常，修補橫結腸系膜缺損，查無活動性出血后關腹。患者術后診斷為先天性腸系膜裂孔疝；腸梗阻。術后恢復順利，1周后出院。1個月后患者返院復查，自述無腹痛、腹脹癥狀，CT檢查示未見腸梗阻征象。

Fig.1 A mass originated from the initial part of jejunum圖1 空腸起始部一團塊

Fig.2 Intraoperative exploration revealed that a hiatus hernia was located in the posterior lobe of transverse mesenteric root圖2 術中見橫結腸系膜根部后葉一裂孔疝

2 討論

2.1 腹內疝的定義及分類 腹內疝是由于腹腔內的臟器或組織通過腹膜、腸系膜或異常的孔道、裂隙離開正常的解剖位置進入腹腔內另一間隙而形成的一種疝。根據其位置可分為十二指腸疝、腸系膜裂孔疝、盲腸周圍疝、網膜孔疝、乙狀結腸周圍疝、吻合口后方疝等［2］。腹內疝的發生率較低，1836年Rokatanski 進行尸體解剖時首次報道了腸系膜裂孔疝［3］，以小腸系膜裂孔疝多見，約占腸梗阻的0.2%～0.9%［4］。

2.2 腸系膜裂孔疝的形成原因 先天性橫結腸系膜裂孔疝罕見，研究認為與橫結腸系膜異常缺損相關［5］，多見于嬰幼兒。后天性則多與手術及腹腔炎癥相關［6-7］，如胃癌手術消化道重建的Roux-en-Y式吻合結腸前術式造成的橫結腸系膜缺損，術后易發生橫結腸系膜裂孔疝［8］。既往患者多為腸系膜前葉及后葉缺如形成一孔道，而本例為結腸系膜后葉缺如，前葉形成囊袋狀擴張，比較少見［9］。

2.3 腸系膜裂孔疝的臨床表現及影像學特征 宋揚等［10］認為腸系膜裂孔疝影像學表現多為腸管積液擴張，腸系膜血管呈纜繩征、漩渦征。本例無上述典型影像學表現，僅表現為空腸起始部腫塊，較罕見。裂孔疝無特異性臨床表現，腸管滑入疝囊表現為反復發作性腹痛、腹脹、腹部不適，可自行緩解，也可因腸管嵌頓急性發作惡心、嘔吐、腹脹、腹痛等腸梗阻表現，早期診斷率低，病情進展迅速，一旦未及時處理易形成絞窄性腸梗阻，出現腸穿孔、破裂、壞死，引起腹腔感染甚至休克［3，11］。

結合該病例，筆者體會如下：（1）本報告的先天性腸系膜裂孔疝腹部CT表現為空腸起始部團塊，誤診小腸腫瘤（間質瘤可能性大），術中探查證實為橫結腸系膜裂孔嵌頓疝，提示對于一些有腸梗阻表現、且CT征象為小腸或腸系膜腫塊的患者，應該警惕腸系膜裂孔疝的可能，CT 三維重建檢查有重要意義。（2）橫結腸裂孔疝無特異性臨床表現，影像學上嵌頓性橫結腸系膜裂孔疝易與小腸或腸系膜腫瘤混淆，術中探查結果是診斷橫結腸系膜裂孔疝的金標準。術中應仔細探查，避免將疝囊壁連同腸段誤診為小腸或腸系膜腫瘤而誤切腸段，增加手術相關并發癥及副損傷的發生。（3）嵌頓性橫結腸系膜裂孔疝病情發展迅速，出現腸梗阻癥狀后應立即行手術治療。行疝環松解，疝囊切除后應仔細檢查腸管的活力，是否有缺血、壞死，是否為逆行性嵌頓疝，避免將壞死腸管遺留在腹腔內引起術后腸壞死、腹腔感染。