模擬系統性紅斑狼瘡起病的急性髓系白血病1例臨床分析

趙素潔 陸怡 姜從玉 吳曉琰

摘 要 白血病往往起病隱匿、復雜，且進展較快，早期診斷非常重要。本文報告1例以狼瘡樣皮疹和發熱為首發癥狀的急性髓系白血病患者的臨床表現及診斷過程。

關鍵詞 急性髓系白血病 系統性紅斑狼瘡 診斷

中圖分類號：R733.71； R447 文獻標志碼：C 文章編號：1006-1533（2019）11-0019-02

A case of acute myeloid leukemia mimicking systemic lupus erythematosus

ZHAO Sujie， LU Yi， JIANG Congyu， WU Xiaoyan*

（Department of Gerontology， Huashan Hospital， Fudan University， Shanghai 200040， China）

ABSTRACT Leukemia often occurs in a concealed， complex way and progresses rapidly. Early diagnosis is very important. Lupus-like rash and fever are the first symptoms of the patient. This article describes its clinical manifestations and process of diagnosis.

KEY WORDS acute myeloid leukemia； systemic lupus erythematosus； diagnosis

血液系統惡性疾病、特別是白血病往往起病隱匿和復雜，且進展較快，早期診斷非常重要。本文患者以狼瘡樣皮疹、發熱為首發癥狀，后表現出血象變化，治療期間又并發肺部感染，增加了診斷的難度。本文就該急性髓系白血?。╝cute myeloid leukemia， AML）患者的臨床表現及診斷過程作一描述，希望能引起相關臨床醫師的關注。

1 病例介紹

一患者，男，57歲。2014年初，患者無明顯誘因出現頭、面部和軀干紅色斑丘疹，不伴瘙癢，在復旦大學附屬華山醫院皮膚科就診時被認為是皮炎，但口服鹽酸西替利嗪治療癥狀未好轉，皮疹繼續發展。2015年4月27日，查患者白細胞計數為2.44×109/L、淋巴細胞百分比為62.7%、嗜中性粒細胞百分比為36%、單核細胞百分比為1%，皮膚病理學抗酸染色結果呈陰性。2015年5月13日，查患者抗雙鏈DNA抗體，結果是+，疑為系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus， SLE），給予甲潑尼龍治療。2015年5月15日，患者因反復發熱（37 ～ 38.2 ℃）伴胸悶、皮疹入住上海市公共衛生臨床中心感染科。直接數字化平板X線成像系統檢查提示，患者右肺存在炎癥；前胸部皮膚病理學鏡檢發現，患者真皮、皮膚附件周圍淋巴組織增生，部分呈結節狀增生，增生的淋巴細胞主要為小淋巴細胞，部分淋巴細胞核不規則，伴多量組織細胞反應；免疫組織化學檢查顯示，患者增生的小淋巴細胞多為CD3+、CD4+、CD8+、CD30-，少量淋巴細胞為CD20+，組織細胞為CD68+、S-100-，Ki67+為 30%。病理學診斷為真皮淋巴細胞組織團塊浸潤。結合細胞形態學和免疫組織化學檢查結果，診斷為真皮T淋巴細胞增生伴多量組織細胞反應。給予甲潑尼龍抗炎、替卡西林鈉克拉維酸鉀聯合鹽酸莫西沙星抗感染治療，患者皮疹有所消退?；颊咦≡浩陂g曾出現充血性心力衰竭癥狀，對癥治療后好轉。2015年6月3日，患者出院，出院診斷為病毒感染、肺部感染、心律失常、糖尿病、高甘油三脂血癥、繼發性血小板減少。

2015年6月4日，患者因反復發熱再次入住上海市公共衛生臨床中心感染科。查體，見患者一般情況可，神志清，應答貼切，查體合作；全身皮膚上有散在性鮮紅色皮疹，突出于皮膚表面，壓之不褪色；雙肺呼吸音清，心臟無病理性雜音；腹平軟、無壓痛，肝、脾肋下未及；雙下肢不腫；神經系統檢查無殊。患者自發病以來，精神欠佳，乏力、納差。入院后完善患者的相關檢查，其中血常規檢查見：白細胞計數3.4×109/L，淋巴細胞百分比60%，血小板計數50×109/L，紅細胞沉降率56.00 mm/h，抗雙鏈DNA抗體+++，高敏C-反應蛋白水平>11.20 mg/L，抗心磷脂抗體水平3.3 kU/ml（參考值：<12 kU/ml）；尿常規檢查見：尿蛋白+，尿糖+++，酮體++，尿膽原++，腎功能重度下降；超聲檢查見：左側腮腺區、左側頜下、雙側頸上段、左側鎖骨上、雙側腹股溝區有增生的淋巴結，其中右側腹股溝區較明顯，全身淺表淋巴結增生；超聲心動圖提示：主動脈瓣鈣化。正電子發射型計算機斷層顯像-CT檢查顯示：全身多處皮膚、骨骼肌和骨髓彌漫性氟[18F]脫氧葡糖（18F-2-fluro-2-deoxy-D-glucose， 18F-FDG）代謝增高；雙側頸部、腋窩、后腹膜多發淋巴結，部分伴18F-FDG代謝增高；肝、脾輕度腫大。

經骨髓細胞學檢查，明確患者的診斷為M4型AML（AML-M4）。給予化療治療，患者癥狀緩解。2015年8月20日，再進行骨髓細胞學檢查，見患者骨髓增生明顯活躍，粒細胞與紅細胞比值減低；粒細胞增生明顯活躍，并可見嗜酸性粒細胞，血清中性粒細胞堿性磷酸酶積分為68分/100個中性粒細胞；紅細胞增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞為主，未見成熟紅細胞形態、大小有明顯異常；巨細胞增生明顯活躍，并可見散在或成簇血小板；外周血涂片偶見幼粒細胞。骨髓象顯示，患者的AML-M4獲得完全緩解。

2 討論

血液系統惡性疾病相關的皮損少見于SLE，以狼瘡樣皮疹起病的AML更少見。國外有狼瘡樣皮損起病的AML[1]和模擬SLE起病的慢性髓系白血病[2]的個例報告，國內也有SLE多年后并發AML的個例報告[3-4]。臨床上見有以血象改變為首發癥狀的SLE患者[5]，也有SLE伴發其他血液系統惡性疾病如急性早幼粒細胞白血病的個例報告[6]。SLE為自身免疫性疾病，這類疾病與AML關系密切[7]。有研究報告稱，SLE患者經硫唑嘌呤和環磷酰胺治療后發生了AML[8-9]，此與藥物的誘導作用有關，同時亦提示SLE可能是AML的危險因素。

本文患者起病初期的臨床癥狀主要為皮損。相關檢查發現，患者的抗雙鏈DNA抗體+++、紅細胞沉降率升高、皮膚有紅色斑丘疹，高度提示SLE可能（表1）。待疾病進展，白血病的發熱、感染、浸潤癥狀出現，支持白血病而不支持SLE診斷的原因包括：①SLE引起的肝和腎功能損害往往在其發病后多年、疾病進展到一定程度時才出現，而本文患者自出現皮疹至表現出腎功能損害、肝和脾腫大、淋巴結增生的時間不足18個月，18個月內SLE一般較少引起肝、腎功能損害。②患者經糖皮質激素治療后皮疹短暫消退又再發，同時出現白細胞、血小板計數減少，反復發熱，腎功能重度下降，全身淺表淋巴結增生，全身多處皮膚、骨骼肌和骨髓彌漫性18F-FDG代謝增高，肝、脾輕度腫大等全身癥狀，僅以SLE無法解釋。另外，患者既往無SLE史，也無SLE家族史，且男性的SLE發病率較低，而反復發熱、肺部感染、淋巴結浸潤、皮損正是白血病的特征。因此，考慮本文患者是以SLE癥狀起病的白血病。查患者骨髓象，最后明確診斷為AML-M4。

綜上所述，本文患者的SLE樣皮損為AML的早期癥狀?；颊呤紫瘸霈F皮疹，隨皮疹進展再出現血小板和白細胞計數減少、發熱、肺部感染、肝和脾輕度腫大、淺表淋巴結腫大等一系列AML浸潤的癥狀和體征。本文患者的SLE樣皮疹較反復發熱癥狀早1年出現，除SLE外，臨床醫師應考慮血液系統惡性疾病引起皮損的可能，依據AML的皮膚癥狀盡早進行骨髓細胞學檢查，做到早期診斷、把握最佳治療時機。

參考文獻

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