單純累及肺動脈的多發(fā)性大動脈炎合并重度肺動脈高壓1例

朱鋼杰 楊建敏 徐鵬

[關(guān)鍵詞] 多發(fā)性大動脈炎;肺動脈高壓;血管炎

中圖分類號：R543.5

文獻標識碼：B

文章編號：1009-816X（2019）03-0277-02

doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.03.026

多發(fā)性大動脈炎（takayasus arteritis，TA）是一種慢性系統(tǒng)性炎癥性疾病，以累及主動脈及其分支為主要臨床特點，包括主動脈弓及其分支、降主動脈、腎動脈等。此外，在多發(fā)性大動脈炎患者中，肺動脈也常受累，但單純累及肺動脈的多發(fā)性大動脈炎非常罕見。本病例為單純雙側(cè)肺動脈受累的多發(fā)性大動脈炎，合并重度肺動脈高壓。

1 臨床資料

患者，女性，35歲，表現(xiàn)為反復(fù)活動后氣急心悸7個月。在這7個月中，患者偶有咳嗽咳痰，口服抗生素有效，但活動后氣急心悸始終不能改善。該患者既往體鍵;無長期藥物服用史;育有1子，1-0-0-1，孕期無胸悶氣急情況，陰道分娩，產(chǎn)程順利;無相關(guān)家族史。入院查體：體溫36.7℃，血壓121/76mmHg（右上臂），116/82mmHg（左上臂），心率86次/分，血氧飽和度98%。雙側(cè)橈動脈及足背動脈正常對稱。肺動脈瓣區(qū)聽診可聞及3/6級收縮期雜音。無其他陽性體征。

實驗室檢查方面：白細胞計數(shù)11.2×109/L，C-反應(yīng)蛋白1mg/L，血沉14mm/h。此外，血紅蛋白、血小板計數(shù)、肝腎功能均正常。

心臟超聲提示：右心擴大，肺動脈增寬，二、三尖瓣輕度反流，重度肺動脈高壓（估測肺動脈收縮壓89mmHg）。肺部計算機斷層掃描（computed tomography，CT）提示：右肺中葉，左肺下葉梗死。肺血管計算機斷層掃描血管造影（computed tomography angiography，CTA）提示：右肺動脈遠端狹窄，兩側(cè)葉段肺動脈多發(fā)不同程度狹窄、閉塞，見圖1。右心導(dǎo)管：升主動脈造影：未見動脈導(dǎo)管未閉，未見主動脈縮窄，股動脈壓力129/64mmHg;肺動脈造影：左下肺動脈多處狹窄50%～60%，分支開口狹窄90%;右肺動脈彌漫性狹窄，主干狹窄約70%，分支多處狹窄。測壓：左肺動脈遠段24/9mmHg，近段89/17mmHg;右心室壓力100/4mmHg，肺動脈干至右心室未見明顯壓力階差;右心房9/5mmHg，上下腔靜脈10/6mmHg。主動脈CTA：主動脈弓及其分支、胸主動脈、腹主動脈、腎動脈、髂動脈、股動脈等未見明顯狹窄，見圖2。18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描（18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography，18F-FDG-PET）提示：肺動脈及右心室攝取明顯增高。

治療一方面改善患者癥狀，降低肺動脈壓力，預(yù)防并發(fā)癥;另一方面，治療患者原發(fā)病。因此，治療方案包括，降低肺動脈壓力（貝前列腺素鈉120ug/d，波生坦125mg/d），降低心臟前負荷（速尿片20mg/d），抗血小板（拜阿司匹林0.1g/d），以及治療TA（強的松，起始60mg/d，每周減量;環(huán)磷酰胺400mg/w，共4周）。通過藥物治療，臨床癥狀已經(jīng)完全控制，日常活動不受限，無下肢浮腫，腹水等臨床情況。該患者在本中心隨訪近2年時間，癥狀基本控制，但每次復(fù)查心臟超聲，仍提示肺動脈收縮壓80～90mmHg左右。

2 討論

多發(fā)性大動脈炎多發(fā)于年輕女性，好發(fā)于30歲左右，大部分在40歲前起病。累及主動脈弓及其分支，肺動脈可受累，但以單純肺動脈受累，肺動脈高壓起病的少見，且容易誤診[1，2]。本文診斷該患者的主要依據(jù)有：（1）年輕女性，<40歲;（2）肺血管造影提示較為彌漫的雙側(cè)肺動脈狹窄;（3）PET代謝提示[3，4];（4）沒有其他血管炎的癥狀。

該患者的肺動脈高壓由TA肺動脈受累所致。一般而言，肺血管成形術(shù)（球囊擴張、支架、肺血管搭橋）等措施將有助于改善患者的肺動脈壓力，以及改善患者癥狀[2，5]。但是該患者肺動脈造影提示彌漫性的雙側(cè)肺動脈狹窄，肺血管成形術(shù)并不適用。目前，TA無法根治。因此控制患者癥狀及延緩疾病的進展是我們的主要治療目標。就TA合并肺動脈高壓而言，一方面需要治療肺動脈高壓，減輕心臟容量負荷，控制右心衰竭，改善患者癥狀，主要的藥物治療包括，利尿劑、降低肺動脈壓（前列腺素類、內(nèi)皮素受體拮抗劑、鳥苷酸環(huán)化酶激動劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等）[2，6]。另一方面，治療原發(fā)病，目前的治療手段包括，糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗血小板、血管擴張劑等[1，7]。對于難治性的TA來說，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可能帶來理想的治療效果。對于該患者來說，我們采取了糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺的聯(lián)合方案來控制TA進展。

如果患者出現(xiàn)肺動脈壓力進一步升高，病情惡化，在肺血管形成術(shù)不適用的情況下，目前已經(jīng)沒有有效的治療手段。當然，近年來，有文獻報道某些生物制劑，如腫瘤壞死因子α抑制劑、白介素6抑制劑、托珠單抗及阿巴西普等[8，9]，可能對TA有效，但仍需更多的隨機對照研究來證實其有效性。此外，針對該患者，肺移植可能是最后的治療手段。但目前國內(nèi)外尚未見類似報道。

參考文獻

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（收稿日期：2018-11-20）