圓錐馬尾部粘液乳頭型室管膜瘤的MRI特征及其鑒別診斷

張曉琦

【摘 ?要】目的：探究脊髓圓錐及馬尾神經區域粘液乳頭型室管膜瘤的MRI影像學特征 方法：回顧性分析病理診斷為粘液乳透型室管膜瘤的患者19例，分析其MRI影像學特點，并文獻復習。結果：粘液乳頭型室管膜瘤幾乎均生長于脊髓圓錐、馬尾區，T1WI表現為等或稍低信號，9例病灶內出現T1稍高信號，T2WI均勻或不均勻稍高信號，可累及鄰近椎體（5例）、脊髓或終絲（5例），增強呈明顯強化。結論：粘液乳頭型室管膜瘤生長部位及信號特點具有一定特征性，MRI是有效的輔助診斷手段。

【關鍵詞】粘液乳頭型室管膜瘤;磁共振成像;脊髓

【中圖分類號】R651 ? ? ?【文獻標識碼】A ? ? ?【文章編號】1672-3783（2019）12-0051-01

【Abstract】Objective： To explore the MR imaging characteristics of myxopapillary ependyrnoma（MPE） of the conus medullaris and cauda equina. Methods： Retrospective analysis of 19 patients with pathologically diagnosed MPE. Analyze the MR imaging characteristics and review the literature. Result： Most of MPE grew in the spinal cord cone and cauda equina， and showed equal or slightly hypointensity on T1WI. In 9 cases， there were hyperintensity. T2WI showed even or uneven hyperintensity signal. The adjacent vertebral body （5 cases）， spinal cord or terminal filament （5 cases） can be involved， and the enhancement is obviously. Conclusion： The location and signal characteristics of MPE have certain characteristics. MRI is an effective auxiliary diagnosis method.

【Key words】Myxopapillary ependyrnoma;Magnetic resonance imaging;Spinal cord;

粘液乳頭型室管膜瘤（Myxopapillary ependyrnoma，MPE）是室管膜腫瘤的一種少見的亞型，常見于20～50歲青壯年，幾乎均發生于脊髓圓錐及馬尾終絲，惡性程度低，預后良好。其發生部位及影像學表現具有一定的特征性。MRI是其首選的檢查方法。

1 材料與方法

1.1臨床資料 收集 2013年2月至2019年10月經我科手術治療且術后病理明確診斷為椎管內MPE的患者資料共19例，其中男8例，女11例，年齡為19～47歲，平均35歲。

1.2設備及參數 SIEMENS 3.0T MAGNETOM Trio Tim System。除1例有造影劑過敏外，其他18例患者術前均行增強 MR檢查。

1.3圖像觀察 所有影像學資料均由兩名主治醫師及以上職稱的放射科醫師分別進行評估。

2 結果

病灶位置：本組19例患者的病灶均生長于脊髓圓錐、馬尾區。病灶約占2-5個椎體的范圍。形態特征：縱軸>橫軸，即頭尾方向生長（13例）、縱軸<橫軸，即向周圍膨脹生長（6例），其中4例向鄰近椎間孔延伸。侵襲性：累及椎體（5例）、與脊髓或馬尾分界不清（5例）。MRI信號特點：實性部分于T1WI呈等低信號，9例病灶局部見高信號，T2WI呈稍高信號，3例病灶內見囊變，2例頭端脊髓內出現“帽狀”囊變;增強方式：18例患者實性部分均明顯強化。2例患者椎管內見蛛網膜出血征象。

3 討論

2016年世界衛生組織（WHO）將室管膜腫瘤分為：室管膜下瘤（WHO I）;粘液乳頭型室管膜瘤（WHO I）、室管膜瘤（WHO III）、室管膜瘤RELA融合-陽性9369（WHO III）以及間變型室管膜瘤（WHO III）;其中粘液乳頭型室管膜瘤是相對少見的亞型。椎管內MPE幾乎均發生于脊髓圓錐及馬尾區域。

3.1病理學特征 MPE典型組織病理學表現為拉長的腫瘤細胞以乳頭放射狀排列于透明樣變的血管間質軸心周圍。可分泌大量粘液，故稱為粘液乳頭型室管膜瘤，大量粘液包裹神經根使之粘連，瘤細胞易沿脊髓蛛網膜下腔擴散。

3.2影像學特點 MPE病灶主體為T1WI等稍低信號，T2WI高信號。部分瘤體可見T1WI高信號，可能與腫瘤細胞分泌含黏蛋白成分的粘液有關，也可能與腫瘤易出血有關[1-2]，因此，少量患者可見椎管內的蛛網膜下腔出血征象;增強掃描后腫瘤通常明顯強化。部分可見椎間孔的擴張，與瘤細胞可沿終絲向相應椎間孔生長的病理學特性有關。

3.3鑒別診斷 椎管內MPE應與神經鞘瘤、脊索瘤相鑒別。①神經鞘瘤是最常見的髓外硬膜下腫瘤。兩者均可發生囊變、壞死、出血，且均可見椎間孔擴大，若生長于馬尾區，兩者難以鑒別。②脊索瘤多發生于顱底和骶尾部，侵襲性較強，易累及鄰近骨質，與累及椎體的MPE較難鑒別;MPE侵襲性較前者低，后者多數沿椎管長軸生長，形態特征具有一定鑒別價值。

參考文獻

[1] 楊蕊夢， 江新青. 馬尾和終絲部黏液乳頭狀室管膜瘤的 MR 征象分析[J]. 放射學實踐， 2011， 26（12）： 1253-1255.

[2] 唐勇， 張雪林. 脊髓室管膜瘤 MRI 特征分析及其鑒別診斷[J]. 臨床放射學雜志， 2006， 25（5）： 409-411.