以急性雙側上瞼下垂為臨床表現的視神經脊髓炎譜系疾病1例

徐磊 喻明 陳小容 李琳琳熊琴

視神經脊髓炎（neuromyelitis optical，NMO）是一種免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病[1]。 隨著水通道蛋白 4（aquaporin 4，AQP4）抗體的發現，2007年WINGERCHUK等[2]提出視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）概念。回顧文獻以急性雙側上瞼下垂為臨床表現的NMOSD國內尚無報告，現將我院診治1例報告如下。

1 臨床資料

1.1 發病情況 患者，女，52歲，農民。因“右側肢體無力12 d，雙側上瞼下垂2 d”入院。12 d前，患者無誘因出現右側肢體無力，右手持物困難，行走時右下肢拖拽感，需家人攙扶。無頭暈、頭痛，無畏寒、發熱，無意識喪失及肢體抽搐。遂于大英縣人民醫院就診考慮腦梗死，住院治療后右側肢體無力稍好轉。2 d前患者無誘因出現右側上瞼下垂。1 d前出現左側上瞼下垂，無晨輕暮重，無視物成雙。既往史：膽囊結石手術史20 d，口干眼干病史2余年。否認高血壓及糖尿病史，否認肝炎結核病史，否認家族遺傳性病史。

1.2 體格檢查 體溫36.5℃，脈搏87次/min，呼吸18次/min，血壓102 mmHg/69 mmHg。雙肺呼吸音清，無干濕啰音，心律齊，未聞及雜音，腹軟，無壓痛，雙下肢無水腫。專科：神清，言語欠清，雙側上瞼下垂（圖1），眼裂約2 mm，雙側瞳孔等大形圓直徑約0.3 cm，對光反射靈敏，眼球左右運動尚可，上下運動受限，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側肢體肌力5級，右側肢體肌力4級，肌張力正常，雙側腱反射（++），左側肢體共濟運動正常，右上肢指鼻試驗及右下肢跟膝脛試驗欠穩準，右側偏身痛覺減退，腦膜刺激征陰性，病理征陰性。

圖1 雙側眼瞼照片 A：治療前雙側上瞼下垂；B：2周后雙側上瞼下垂好轉。……