以胸腔積液為主要表現的不典型結節病1例并文獻復習

胡月 張巧麗 丁群力

關鍵詞：胸腔積液;不典型;結節病

中圖分類號：R563 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.05.066

文章編號：1006-1959（2020）05-0191-02

1臨床資料

張某，女，50歲，因“咳嗽、咳痰、氣促半月余”于2018年4月27日至寧波大學醫學院附屬醫院就診。患者受涼后出現咳嗽、咳少量黃色粘痰，伴活動后氣促，自行口服“頭孢類抗生素”抗感染治療3 d，咳嗽、咳痰稍好轉，氣促無緩解。患者既往體健。我院門診查：血常規及C反應蛋白均在正常范圍內，行胸部平掃CT示：右側胸腔積液，兩肺多發性小結節，縱隔及右肺門多發淋巴結腫大（見圖1），收住入院。入院后患者生命體征平穩，體格檢查提示呼吸稍促，右下肺觸覺語顫減低，右下肺叩診濁音，余肺叩診清音，右下肺呼吸音低，余肺呼吸音清。入院診斷：①肺部感染？②肺結核？③肺癌？肺轉移瘤？④結節病？⑤淋巴瘤？

入院后繼續行抗感染治療（頭孢美唑鈉，2.0 g，靜滴，2次/d），查痰培養、反復痰找抗酸桿菌均正常;結核感染T細胞陽性（3.91，陰性<0.60）;血腫瘤標志物：CA125 415.8 U/ml（正常參考值<35 U/ml），余腫瘤標志物均正常;胸水B超示：右側胸腔積液。4月27日行胸腔穿刺置管術，胸腔積液常規檢查：淡黃色渾濁，李凡他試驗陽性，白細胞計數為15000 個/μl，淋巴細胞為85%;胸腔積液生化檢查：總蛋白（TP）50.3 g/L，乳酸脫氫酶（LDH）221 U/L，腺苷脫氨酶（ADA）17 U/L。胸水腫瘤標志物：CA125 2569.1 U/ml，CEA、CA199、AFP均正常。胸腔積液細菌培養、抗酸染色、找腫瘤細胞均陰性。于5月3日行支氣管鏡檢查，超聲支氣管鏡在4R及7組淋巴結位置可及低回聲區域。支氣管肺泡灌洗液（BALF）抗酸染色、細菌、真菌培養均為陰性，術中行左上支氣管黏膜及4R淋巴結活檢，4R淋巴結活檢：見炎性滲出物及少許淋巴細胞，未見特異性炎及腫瘤性病變證據;左上支氣管黏膜活檢：局灶呈肉芽腫炎，考慮結節病（圖1）。抗感染治療兩周后于5月11日行胸部增強CT提示病灶吸收不明顯（圖2）。結合患者病理活檢，考慮肺結節病，不支持肺結核，遂予潑尼松片30 mg治療，早上口服，1次/d，用藥5 d后患者感氣促較前稍好轉，出院后于7月12日復查肺高分辨率CT稍好轉，繼續激素治療，2018年11月08日再次復查胸部CT提示兩肺多發結節明顯吸收，縱膈淋巴結明顯縮小（圖2）。修正診斷：結節病（肺及胸膜累及）。

2討論

結節病（sarcoidosis）是一種非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫炎癥性疾病，女性好發，男女發病率之比為5∶7[1]。其病因尚未完全明確，目前認為感染、免疫等多種因素都有可能參與結節病的發生[2]。

結節病的臨床表現多樣，部分患者可無任何癥狀，多因體檢發現而就診，患者早期可表現為咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛，也可伴有發熱、乏力、體重下降等全身癥狀[1，3]，后期可出現明顯的氣急及呼吸困難[1]，當累及其它器官時，可出現淺表淋巴結腫大、心律失常等，當結節病累及胸膜時可出現胸腔積液、胸膜結節等表現，肺結節病出現胸腔積液比較少見，發生率僅為2%～4%[4，5]，關于肺結節病合并胸腔積液的發生機制尚不清楚，由于結節病的臨床表現缺乏特異性，所以肺結節病常被誤診為肺結核、肺癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。本例患者主要表現為咳嗽、咳痰伴有活動后胸悶氣促，無明顯發熱、乏力等全身癥狀，與結節病的臨床表現相符。

結節病典型的影像學表現為雙肺門對稱性淋巴結增大伴縱隔淋巴結增大，有或無肺內浸潤[6]。結節病不典型的影像學表現主要有：①僅有縱隔淋巴結腫大而無肺門淋巴結腫大;②一側肺門淋巴結腫大伴縱隔淋巴結腫大;③僅有一側肺門淋巴結腫大無縱隔淋巴結腫大;④僅有肺部異常而無縱隔淋巴結腫大。當有肺內浸潤時可出現肺部結節、小葉間隔增厚及纖維化、肺內磨玻璃影等，結節病的肺結節多為直徑1～5 mm的小結節影，形態大小比較規則，以多發常見，常沿著支氣管血管束分布，導致支氣管血管束增粗，引起小葉間隔和葉間裂呈串珠樣增厚[7]，累及肺泡后出現滲出性改變，呈片狀模糊影，后期可出現間質纖維化，主要表現為纖維索條影，少數患者可出現胸腔積液，多為單側發病，以右側多見，可為肺結節病的首發表現，確診常需行胸膜穿刺[8]。本例患者胸部CT征象主要表現為兩肺多發結節、右肺門及縱膈淋巴結腫大，并伴有右側胸腔積液，肺結節多為小結節影，形態大小相對比較規則，呈多發，沿著支氣管血管束分布，有小葉間隔增厚，需要與淋巴瘤、癌性淋巴管炎相鑒別，同時有肺門、縱膈淋巴結腫大及胸腔積液，需要與肺結核、肺癌相鑒別，綜上所述，本例患者的胸部CT征象屬于不典型肺結節病的影像學表現，從而增大了疾病診斷的難度。

非干酪樣肉芽腫是結節病的特征性病理表現，但即使活檢提示非干酪樣肉芽腫，也常需與其他的肉芽腫性疾病（如結核、腫瘤、真菌感染等）相鑒別[9]，肺結節病治療首選糖皮質激素，但目前關于結節病的使用劑量、臨床適應癥與具體療程等尚無統一標準，部分患者病情具有自限性，無需治療，20%～70%的患者需治療，有文獻推薦激素治療劑量：潑尼松30～50 mg/d 口服，隨癥狀、病灶改善逐漸減量，10～15 mg/d后維持8～12個月，再遞減、直至停藥;若復發，則重復上述治療，當激素治療過程中出現不良反應，或治療不佳甚至出現并發癥時，可考慮用其他免疫抑制劑或細胞毒藥物替代，如甲氨蝶呤等[10]。本例患者給予潑尼松片30 mg治療，早上口服，1次/d，用藥5 d后患者感氣促較前稍好轉。結節病預后一般良好，但部分患者后期也可發展為肺纖維化。因此當遇到縱膈及肺門多發淋巴結腫大，且伴有胸腔積液時，在排除肺癌、淋巴瘤、癌性淋巴管炎等，在考慮結核病的同時，需警惕結節病可能，不典型的肺結核病理常與結節病病理鑒別較困難，需結合患者的病情變化、治療效果對病情做出正確的診斷，積極改善患者預后。

參考文獻：

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[10]胡發欣.皮質激素治療結節病的療效及對預后的影響[J].臨床醫藥文獻電子雜志，2017，4（8）：1537-1538.

收稿日期：2019-11-18;修回日期：2019-11-29

編輯/李國苗