胰腺惡性孤立性纖維性腫瘤一例

時 帥，楊明月，張志剛

（滄州市人民醫院病理科，河北 滄州 061001）

1 病例報告

患者男性，64歲，主因“發現胰腺占位20余天”于2019-06-04 收入滄州市人民醫院肝膽胰外科。查體：腹部平坦，腹式呼吸存在，無腹壁靜脈曲張，未見腸型及蠕動波，腹軟，無壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及包塊。肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。腹部叩診呈鼓音。肝上界位于右鎖骨中線第5肋間，肝區、雙腎區無叩痛，脾濁音區正常，膽囊區無叩痛。移動性濁音陰性。腸鳴音4次/分。上腹部增強CT：肝臟表面光滑、色澤紅潤，邊緣銳利，未觸及占位性病變。膽囊大小約8×4×2 cm，囊壁不厚，膽囊張力不高，囊內未觸及結石。脾臟輕度增大。胰腺體尾部見不規則腫塊影，腫塊邊界清晰，局部強化，測其最大層面大小約為64 mm×53 mm。遠段胰管局部擴張，考慮胰腺占位，胰腺癌可能。腫塊位于胰腺體尾部，直徑約5 cm，腫瘤質硬，活動可，侵犯脾動脈、脾靜脈。結腸系膜及結腸未受侵犯。十二指腸、小腸、直腸上段未見明顯異常。胰腺上緣、脾動脈根部、胃左動脈周圍可見多發腫大、質硬淋巴結。肝十二指腸韌帶無明顯腫大淋巴結。術中診斷為：胰腺體尾部惡性腫瘤，決定行胰體尾切除+脾切除。

2 病理檢查

巨檢：送檢胰腺組織，大小9×7×5 cm，沿最大面剖開，切面可見灰白灰紅腫物，易碎，質地中等偏硬，可見壞死灶，直徑6.3 cm，邊界尚清晰，與胰腺被膜緊連。術后病理報告：（胰腺體尾部腫瘤）鏡下腫瘤細胞疏密相間分布，腫瘤細胞密集區呈梭形（圖A），胞質少，部分腫瘤細胞中度異型性，核分裂易見，6個/10HPF，疏松區可見間質和血管周圍玻璃變性（圖B），腫瘤組織侵至胰腺被膜（圖C）。免疫組化結果顯示：腫瘤細胞CD34（圖D），CD99（圖E），Vimentin（圖F）呈彌漫強陽性表達，Desmin，S-100，CD56局灶陽性。ki67增值指數約10%。CD117，DOG-1，SMA，CK，Bcl-2，EMA均不表達。WHO軟組織病理學，惡性孤立性纖維性腫瘤診斷標準：細胞生長活躍，密集分布；局部腫瘤組織中度至重度異型性；核分裂像多見，一般大于4個/10HFP或邊緣浸潤性生長；腫瘤壞死。結合形態學及免疫組化結果，考慮為惡性孤立性纖維性腫瘤。

3 討 論

孤立性纖維性腫瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見的間葉源性梭形細胞腫瘤，臨床以胸膜多見[1]。SFT起源于一種CD34+的樹突狀間葉細胞，具有向纖維母細胞，肌纖維母細胞，血管內外皮細胞分化的潛能[2]。近年來，原發于胸外的孤立性纖維性腫瘤相繼被報道，如肺，肝臟，外陰，乳腺等[3-6]。SFT發生于任何年齡段，多見于20-70歲，無明顯的性別差異，大多數SFT生物學行為呈良性或交界性，其生物學行為難以預料。惡性孤立性纖維性腫瘤（Malignant solitary fibrous tumor，MSFT）中外文獻可見個案報道，但而發生在胰腺更為罕見。良性的SFT不發生復發和轉移，而MSFT具有侵襲性行為，位于縱膈，盆腔或腹膜后者比肢體者更具有侵襲性傾向[7-9]。目前對于判斷SFT良惡性的研究指標較少，丁志艷等對SFT患者研究發現，CD34，CD99，Bcl-2在SFT患者良惡性間表達差異無統計學意義[10]。研究表明，CD34的陽性表達率與腫瘤的分化程度呈正相關，SFT中CD34表達較高，而MSFT中CD34的表達下降[11]。因此CD34常作為臨床病理診斷此病的主要依據。鑒別診斷：1.胰腺癌：胰腺癌是最常見的胰腺外分泌惡性腫瘤，早期缺乏特異癥狀及體征。需完善腹部影像學檢查及CA19-9，CA125，CEA等腫瘤標志物的檢測明確診斷。2.胰腺內分泌腫瘤：胰腺內分泌腫瘤源于胰島及胰腺腺泡及導管間的內分泌細胞，約占胰腺腫瘤的1%-2%，免疫組化表達CD56。3.胃腸道間質瘤，由梭形細胞及上皮樣細胞成分構成，與SFT形態學相似，都表達CD34，但胃腸道間質瘤表達CD117，CD34，DOG-1。4.上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，可見平滑肌組織，增生的脂肪組織及血管，需免疫組化與SFT鑒別，免疫組化表達S-100，SMA，Desmin，不表達CD34。5.平滑肌源性腫瘤，腫瘤細胞梭形，編織狀，無血管外皮瘤樣改變，免疫組化表達Desmin和SMA，不表達CD34。

4 治療與預后

本病以完整手術切除為主要治療手段，對于腫瘤多發和浸潤性生長的患者，必須進行長期隨訪。病變較小，腫物完整切除的患者有較好預后，而，腫瘤多發，體積較大，核分裂象易見且邊界不清者往往預后不良。對于廣泛浸潤無法完全切除者，應選擇姑息手術，并采取輔助放化療方法，以減少術后復發和轉移[12，13]。目前還未發現復發或者轉移的病例報道。