什么是骨髓纖維化

張瑞

骨髓纖維化是臨床上較為少見的一種骨髓瘤，屬于骨髓增殖性腫瘤，分為原發性和繼發性兩種。由其他疾病發展而來的屬于繼發性，否則為原發性。該疾病發展緩慢，一開始并不會有明顯的不適以及臨床表現。隨著病情的不斷發展，患者身體內部正常血細胞的產生過程會受到影響，臨床表現會逐漸顯露出來，包括疲勞、呼吸急促、易出血或者形成瘀傷、左側肋骨下疼痛（或壓迫感）、盜汗、發熱、骨痛、食欲不振、體重減輕、牙齦出血、流鼻血等。如果任由疾病發展，患者身體的其他部位也會受到牽連，誘發身體其他部位的疼痛等，例如腹部疼痛、骨關節疼痛、出血、骨髓外造血、痛風、門靜脈高壓癥、急性白血病等。

骨髓纖維化的高發群體以及致病因素

骨髓纖維化的高發群體有高齡人群，患有血液疾病、長期接觸苯類化學品和輻射的人群等。研究表明，骨髓纖維化的產生原因主要與血液中干細胞的基因發生改變有關。而血液中干細胞的基因為何會發生改變，尚無明確的定論。

骨髓纖維化的疾病分類

①原發性骨髓纖維化。該疾病在中年人群中高發，疾病發生具有隱匿性，進展相對緩慢，患者一旦發病往往較為嚴重。②繼發性骨髓纖維化。該疾病與腫瘤、感染等因素相關，臨床表現癥狀較為復雜，是骨髓纖維化的綜合表現，根據疾病發生原因采取對應的治療非常重要。骨髓纖維化疾病的發生原因并未明確，與外界刺激及基因突變、血液疾病存在聯系，部分患者發生干細胞改變或者造血實質細胞減少，在血細胞異常變化下分泌刺激性因子，導致纖維組織結構增生或者分泌一些膠原，病情持續進展容易發生造血功能障礙及衰竭。

骨髓纖維化患者的身體變化

骨髓是身體內部重要且最大的器官之一，有造血、防御以及免疫功能。紅細胞、白細胞以及血小板等都來源于骨髓，是血細胞的來源。骨髓正常增生，人體內部血細胞的各項指標都會處于合理范圍內。但如果增生過多，骨髓會過于勞累，從而出現各種問題，例如紅細胞增多、血小板增多等，導致紅細胞增多癥以及血小板增多癥等。

骨髓纖維化會導致機體內骨髓細胞停止發育，影響血細胞的能力，形成疤痕組織。隨著疤痕組織的增多，患者還會出現嚴重的貧血、虛弱情況，甚至脾臟腫大并壓迫機體內的其他組織，形成疼痛感。

在骨髓增生的過程中，纖維組織會起到一定的輔助作用，使得血細胞正常分化和增生。但如果纖維組織出現纖維化，就會占用正常的血細胞空間，導致血細胞不能正常生成。此外，纖維細胞會替代造血細胞成為骨髓中的主要成分。纖維組織硬度較高，導致整個骨髓的硬度提升，給醫生穿刺增加了困難，降低了穿刺成功率。同時骨髓纖維化對人體的損傷較大，會導致骨髓增生降低，因為正常的血細胞空間被沒有造血功能的纖維細胞霸占，導致人體的造血功能下降，致使白細胞、紅細胞以及血小板減少等不良情況，嚴重威脅患者的生命安全。

骨髓纖維化的治療方式

如果患者沒有出現明顯的臨床表現以及并發癥，通常不需要接受治療，只需要定期檢查，及時評估病情的發展情況以及健康水平，之后在發生臨床表現時對癥治療即可。

1.貧血。以糾正貧血為原則，治療方式包括輸血、激素治療、免疫調節藥物治療等。

2.脾臟腫大。以減小脾臟的大小程度為原則，治療方式包括放射治療、化療、手術。

此外，臨床上為了提升骨髓纖維化的治療效果，正在不斷完善治療的方式，目前的治療方式有骨髓移植（風險較大、唯一一個可以治愈該疾病的方式）、干擾素、基因改變（主要通過基因改變的藥物來治療，第一個被批準的藥物為魯索替尼）。

（作者單位：巴中市中心醫院）