胰腺實性假乳頭狀腫瘤11例的臨床特點分析

李 妹，李 延，穆 峰，黃文才，鄒佳妮，黃 振

胰腺實性假乳頭狀瘤(sold pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一種罕見的低度惡性腫瘤，占所有胰腺外分泌腫瘤1%～2%[1,2]。在年輕女性中更為常見。1959年Frantz首次將該腫瘤報道為胰腺的乳頭狀囊性腫瘤，1996年該腫瘤被世界衛生組織(WHO)定義為“實性假乳頭狀腫瘤”[3]。由于該疾病無明顯特異性的臨床表現，常在影像檢查中被發現。影像學有一定特征性，有助于臨床正確診斷。本研究結合相關文獻，對本院11例經過手術病理證實的SPTP患者的CT影像表現及其臨床資料進行回顧性分析，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 資料來源 收集我院兩院區2013-08至2020-07經手術病理證實的11例SPTP患者資料。

1.2 檢查方法 所有患者術前均進行CT平掃及三期增強掃描，采用飛利浦Brilliance iCT型128排(256層)CT機。層厚5 mm、層間距5 mm，均做層厚、層距為1 mm重建，增強掃描采用雙筒高壓注射器，經肘靜脈注入非離子型水溶性對比劑碘比樂(370 mgI/ml)，流速根據患者體重調整范圍3～4 ml/s，劑量1.1～1.3 ml/kg體重。

1.3 圖像分析 所有患者CT圖像由2名高年資的放射診斷醫師進行閱片分析，圖像分析包括病灶的位置、最大徑、形態、囊實性成分比例、邊界、臨近組織侵犯、強化程度、胰管是否擴張及遠處有無轉移等情況。如有不同意見，經過討論達成一致。

2 結 果

2.1 一般情況 11例中，男2例，年齡分別為23歲、36歲；其余9例均為女性，年齡17～55 歲， 中位年齡23歲。5例有上腹部隱痛不適，1例發熱，1例間斷背部疼痛，4例無明顯臨床癥狀，為體檢偶然發現，所有患者均無酗酒及胰腺炎病史，實驗室檢查所有患者血、尿淀粉酶及腫瘤標記物指標均在正常范圍內。

2.2 CT結果

2.2.1 病灶位置 本組11例均為單發SPTP病灶，其中4例位于胰腺頭部，1例位于胰頭后方腹膜后間隙，6例位于胰腺體尾部。病灶皆突向胰腺輪廓之外，為外生性生長，其中兩例男性患者病灶分別位于胰頭部、體尾部。

2.2.2 病灶大小、形態及邊界 本組 11 例病灶最大徑12.9 cm，最小徑3.0 cm，其中7例病灶最大徑>5.0 cm。9例病灶形態規則、呈類圓形、邊緣清晰、無明顯分葉，有2例表現為不規則團塊狀或分葉狀，2例病灶表現局部邊緣與胰腺或十二指腸境界不清。

2.2.3 病灶與周圍結構關系 本組有1例病灶位于胰腺頭部者，見胰管明顯擴張，其余10例均未見胰管或膽管擴張。5例病灶較大者，出現門靜脈、腸系膜上動靜脈、腎臟及其動靜脈、脾臟動靜脈受壓移位改變，其中1例病灶與十二指腸降段及水平段移行區關系密切，1例與橫結腸肝曲相連。所有11例患者均未發現腫瘤周圍、腹膜后、腸系膜區淋巴結大等情況。

2.2.4 CT平掃密度及增強表現 CT平掃本組11例病灶中，有7例為實性或主要為實性而呈等密度，部分有出血、壞死而密度不均勻；有3例為囊實性，主要呈低密度，實性成分主要分布于病灶外圍或呈囊實相間，密度不均；僅有1例呈囊性，為均勻低密度；1例病灶內出現點狀、結節狀鈣化，1例出現不完整環形鈣化。平掃實性部分CT值32～56 HU，增強掃描動脈期、門靜脈期及延遲期CT值分別為38～65 HU、44～70 HU、50～78 HU，呈漸進性強化，囊實性病變強化的實性成分漂浮在未強化的低密度囊性成分中呈“浮云征”或“融冰樣”；病灶與胰腺組織間呈“杯口狀”分界或者“蛇吞蛋”征象。4例病灶在門靜脈期或(和)延遲期可見環形強化的包膜。

2.3 手術所見 4例位于胰頭、1例位于胰頭后方腹膜后間隙腫塊均行胰-十二指腸切除，其中3例病灶與周圍組織境界清晰，1例與橫結腸肝曲及系膜連接緊密而連同右半結腸一并切除，1例侵及十二指腸黏膜面，造成一個5.0 cm×3.0 cm的潰瘍。其余6例病灶位于胰腺體尾者，均行胰腺體尾部切除。

2.4 典型病例 患者，女，24歲，在外院體檢行肝膽彩超發現胰腺尾部占位性病變，無發熱、黃疸、腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘癥狀。CT檢查發現胰腺尾部類圓形囊實性占位，邊緣銳利，其內密度稍顯不均，增強呈不均勻輕度持續強化，可見“浮云征”，大小約3.2 cm×3.8 cm，周圍組織受壓推移，病灶推移脾動脈及脾靜脈。行腹腔鏡輔助下胰體尾切除+脾切除術，術中發現腫塊與脾臟靜脈黏連緊密，腫塊大小約3.0 cm×3.4 cm。術后已隨訪3年，未見復發及轉移(圖1)。

圖1 實性假乳頭狀瘤手術前后CT表現

2.5 遠處轉移和隨訪 本組11例CT見血管、神經等皆無受侵惡性征象，其中1例17歲女性患者盆腔、腹腔大量積液，術后隨訪已4年，未見復發轉移；11例病灶隨訪時間平均4年，最長7年，最短1年，皆無復發及轉移。

3 討 論

3.1 一般臨床特點 SPTP是一種罕見的腫瘤，具有低惡性潛能，20～30歲年輕女性多見[4],目前惡性標準尚未確定，世界衛生組織規定惡性潛能的組織學標準包括血管浸潤、胰腺外或神經周圍浸潤；少數病例發生于男性、兒童、老年女性[5，6]。腫瘤的發病機制尚不清楚，盡管其影響年輕女性的趨勢表明性激素可能參與了其起源[7]，然而，沒有發現性激素受體蛋白的免疫組化染色或臨床病理特征的差異僅歸因于性別[8]。SPTP的免疫組織學特征提示其上皮起源，但Kosmahl等[9]認為，SPTP來自在器官發生過程中并入胰腺的生殖相關細胞。對一些危險因素評估顯示， 孫冠青等[10]統計了SPN患者感染乙肝病毒的比率超過50%；Yu等[11]發現76.3%的女性患者長期服用避孕藥，然而不論是乙型肝炎病毒感染還是避孕藥都需要進一步的調查。

SPTP可以位于胰腺中的任何位置，一個47例的回顧分析認為多見于胰頭、胰尾[12]，Song等[13]回顧分析了53例SPTP，病灶多見于胰腺體部、尾部。本組6例位于胰腺體尾部，4例位于胰頭部。胰腺外的原發性SPN極為罕見，胰腺外SPTP主要部位是中結腸、卵巢、大網膜、腹膜后或肝臟[14-18]，一些SPTP被認為是由異位胰腺產生的，一些SPTP則缺乏異位胰腺組織。

SPTP通常是胰腺的無癥狀腫瘤，偶然被發現[19]。常見的相關臨床表現是指與腹部不適和疼痛相關的明顯腹部腫塊[20]。在發現時，這些腫瘤明顯較大[21]。本組5例有輕微上腹部、背部疼痛不適，4例無癥狀，體檢無意發現。

3.2 影像特點 SPTP可表現為實性病變、囊實性或囊性，典型CT特征是較大的邊界清晰的腫塊，其中有不同數量的實性和囊性成分，反映了出血性變性的程度，出血是其特征性改變，本組僅1例在CT可見血腫，2例病理上可見出血，腫瘤較小時可能沒有囊性區域，或者沒有任何出血或壞死的跡象[22]。非典型的SPTP影像學特征包括胰周脂肪浸潤，鄰近實質，器官和血管浸潤，淋巴結或遠處轉移以及導管阻塞[23，24]。鈣化可存在于腫塊的周圍，本組2例可見鈣化，1例呈結節狀、位于中間，1例環形鈣化。動態CT掃描對比顯示，病灶實性部分呈進行性填充，早期腫塊的實心部分在周邊發生了增強。馬艷等[12]從腫瘤大小、邊緣、血管、鈣化、包膜等方面對SPTP的良惡性進行了分析，結果認為邊緣分葉狀、包膜局部不連續、結節樣和散在鈣化以及上游胰管擴張提示惡性可能，出現血管侵犯、周圍組織浸潤和遠處轉移可以確定惡性診斷，本組雖然有結節狀鈣化、胰管擴張、邊緣分葉狀病例，但無惡性征象，隨訪也未見轉移及復發。

術前檢查，如內鏡超聲檢查(EUS)或內鏡逆行胰膽管造影術(ERCP)，可以提供更多的信息，以排除多個病灶或主胰管的受侵[25-29]，然而，術前組織學確認僅在具有高手術風險或需要復雜手術程序的患者中進行[30]。 EUS引導的細針穿刺是組織學取樣的首選方法，相關的敏感性和特異性分別高達91%和94%[31,32]。

3.3 治療和預后 用于SPTP的外科手術包括胰十二指腸切除術、遠端胰腺切除術、中胰切除術、保留十二指腸的胰頭切除術、保留脾的遠端胰腺切除術和局部切除術[33]。其他更激進的手術方法包括存在或懷疑局部浸潤的情況下同步門上腸系膜靜脈或鄰近器官的切除術[34]。由于播散的風險增加，胰瘺的形成和較高的復發率，不應進行腫瘤摘除術[19]。罕見的不可切除的原發性胰腺腫瘤病例，聯合實施新輔助化療和放療[24，25]；有報道放療6周后原發腫瘤消退[26]。為避免轉移擴散到腹膜，對于已經確診或懷疑的患者，應避免進行腹腔鏡活檢[35]。

10%～15%的患者具有轉移性病變和高復發率的惡性行為[36]。肝臟轉移多見，轉移發生率為15%。其他多見的轉移部位包括肺和腹膜[37]；即使患有轉移或局部復發，SPTP的預后也非常好[38]。鑒于此。SPTP需要長期隨訪，以早期發現復發、轉移，進行積極外科手術處理。

總之，SPTP是罕見且通常為良性的腫瘤，通常無癥狀，可見于胰腺任何部位。它們多由實性和囊性成分組成，伴有頻繁的腫瘤內出血。SPTP的發病機制仍不清楚。即使具有侵襲性，SPTP的惡性潛能也很低。即使在遠處轉移或局部浸潤性影響的情況下，積極的手術治療也能提供較好的預后。