少汗型外胚層發育不良合并重癥牛牙癥1例

達云萌，郝樂樂，張 樂，王福印，柴志紅

少汗型外胚層發育不全(hypohidrotic etcodermal dysplasia，HED)，指胚胎時期外胚層發育異常導致的外胚層的衍生組織形態和功能出現異常或不發育，常表現為汗腺發育不良，先天缺牙等[1]。牛牙癥是一種以髓腔垂直方向伸長為特點的牙齒發育異常，常與唇腭裂，發-骨-牙綜合征等疾病伴發，臨床上非常罕見[2]。目前，多采用牛牙癥指數(taurodontism index，TI)作為牛牙癥的診斷標準[3]。我院口腔科對1例少汗型外胚層發育不良合并重度牛牙癥患者進行了多學科聯合治療，取得滿意的修復效果。

1 病例報告

患者，男，36歲，2020-09-18在我院口腔修復科就診。主訴：舊義齒磨損要求重新修復。患者上頜僅門牙及部分磨牙尚存，下頜牙全部缺失，已于外院行活動義齒修復，現義齒磨損嚴重，無法咬碎食物，要求重新修復。十余年前曾與外院皮膚科進行皮膚活檢，病理結果為汗腺發育不良，結合口腔頜面部表現，診斷為少汗型外胚層發育不全。家族史：患者母親部分牙先天缺失，患者育有一女臨床未見異常。全身檢查：語言能力及智力正常；頭發稀疏，眉毛色淺，其他部位汗毛少或無汗毛；少汗，無法耐受高溫；鼻梁低矮呈鞍狀。口腔專科檢查：佩戴活動義齒面下1/3略短；摘除義齒后下嘴唇及臉頰凹陷。上頜11，21，16，26，55，65尚留，均無松動；11，12外形呈錐狀，11切端可見白色充填物，21切端磨損，髓角暴露；16，26牙尖圓鈍，呈珠狀，牙合面發育溝較深。55面略低于16，近中傾斜30°，65未完全萌出，咬合面與牙齦齊平。下頜為無牙頜，牙槽嵴呈低平刃狀，附著黏膜質韌。……