胸壁巨大韌帶樣纖維瘤病1 例△

羅雍猷，陳冬格，姬菩忠，楊艷麗，劉斌，楊曉軍

1甘肅中醫藥大學病理學教研室，蘭州 730000

2解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院病理科，蘭州 730000

3甘肅省人民醫院普外科，蘭州 730000

韌帶樣纖維瘤病是一種罕見的低度惡性軟組織腫瘤，由于其罕見性和無特征性的臨床表現，常被誤診。解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院收治了1 例胸壁巨大韌帶樣纖維瘤病例，現報道如下。

1 病歷資料

患者女，49 歲，20 天前出現無誘因間斷咳嗽，伴胸悶、氣短，活動后明顯，遂就診于當地醫院。行胸部CT 檢查提示：左側胸腔占位性病變；雙側胸腔積液；左肺壓迫性肺不張；左肺膨脹不全。給予輸液治療，咳嗽、胸悶等癥狀未見明顯緩解。為求進一步治療，2020 年8 月23 日于解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院就診，門診以“胸腔積液（左）、肺占位”收住院。行胸部CT 檢查提示：左肺上葉支氣管管壁增厚，內壁凹凸不平且遠段軟組織影，多考慮腫瘤性病變（圖1A）；左側胸腔大量積液（血性）并引流術后，積液致左肺壓迫性膨脹不全，巨大胸膜腫瘤性病變不除外（圖1B）。2020 年9 月1 日于全身麻醉下行“胸壁巨大腫瘤切除術、開胸探查”，左側后外側第6 肋間做一長約20 cm 切口逐層開胸，進胸后探查見右側胸腔內可見一大小約23 cm×14 cm 實性腫物，蒂附著于左側胸壁，胸腔內可見淡黃色積液約800 ml。吸除胸腔內積液，鈍性分離腫瘤與胸壁間隙，于左側胸壁處切除瘤蒂，移出腫瘤。病理檢查結果：送檢標本灰白灰紅色巨大腫物1 個，體積24 cm×19 cm×12 cm（圖1C），包膜完整，切面灰白灰褐，質韌，少部分區域多房囊性，內容淡黃色清亮液。……