胸壁巨大韌帶樣纖維瘤病1 例△

羅雍猷，陳冬格，姬菩忠，楊艷麗，劉斌，楊曉軍

1甘肅中醫藥大學病理學教研室，蘭州 730000

2解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院病理科，蘭州 730000

3甘肅省人民醫院普外科，蘭州 730000

韌帶樣纖維瘤病是一種罕見的低度惡性軟組織腫瘤，由于其罕見性和無特征性的臨床表現，常被誤診。解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院收治了1 例胸壁巨大韌帶樣纖維瘤病例，現報道如下。

1 病歷資料

患者女，49 歲，20 天前出現無誘因間斷咳嗽，伴胸悶、氣短，活動后明顯，遂就診于當地醫院。行胸部CT 檢查提示：左側胸腔占位性病變；雙側胸腔積液；左肺壓迫性肺不張；左肺膨脹不全。給予輸液治療，咳嗽、胸悶等癥狀未見明顯緩解。為求進一步治療，2020 年8 月23 日于解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院就診，門診以“胸腔積液（左）、肺占位”收住院。行胸部CT 檢查提示：左肺上葉支氣管管壁增厚，內壁凹凸不平且遠段軟組織影，多考慮腫瘤性病變（圖1A）；左側胸腔大量積液（血性）并引流術后，積液致左肺壓迫性膨脹不全，巨大胸膜腫瘤性病變不除外（圖1B）。2020 年9 月1 日于全身麻醉下行“胸壁巨大腫瘤切除術、開胸探查”，左側后外側第6 肋間做一長約20 cm 切口逐層開胸，進胸后探查見右側胸腔內可見一大小約23 cm×14 cm 實性腫物，蒂附著于左側胸壁，胸腔內可見淡黃色積液約800 ml。吸除胸腔內積液，鈍性分離腫瘤與胸壁間隙，于左側胸壁處切除瘤蒂，移出腫瘤。病理檢查結果：送檢標本灰白灰紅色巨大腫物1 個，體積24 cm×19 cm×12 cm（圖1C），包膜完整，切面灰白灰褐，質韌，少部分區域多房囊性，內容淡黃色清亮液。鏡下：（左側胸壁）瘤組織由增生的梭形纖維母細胞、肌纖維母細胞和膠原纖維組成，瘤細胞呈梭形，部分呈星狀、小多邊形或圓形，細胞質透亮，核染色質稀疏或呈空泡狀，細胞多呈平行的條束狀排列（圖2A、圖2B）。病理學診斷：韌帶樣纖維瘤病[世界衛生組織（WHO）分級為Ⅰ級]。免疫組化結果：CD34 血管（+），β-catenin（+）（圖2C），平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）（+），肌間線蛋白血管（+），類肌鈣蛋白（calponin）血管（+），廣譜角蛋白（CKpan）（-），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-），信號轉導及轉錄激活因子6（signal transduction and activator of transcription 6，STAT6）（-），S100（-），Ki-67 指數8%，B 細胞淋巴瘤/白血病-2（B cell lymphoma/leukemia-2，Bcl-2）（-），神經纖維細絲蛋白（neurofilament，NF）（-），CD56（-）。患者于2020年10月15日開始行左側胸壁增厚區域精確調強適形放療，照射靶區劑量為4000 cGy/5 f，隨訪3 個月，患者恢復良好，未訴不適。

圖1 韌帶樣纖維瘤病患者的影像學表現和術后腫瘤標本

圖2 韌帶樣纖維瘤標本的病理形態和免疫組化結果（HE染色，×100）

2 討論

韌帶樣纖維瘤病是一種發生在肌腱膜組織中的局部侵襲性、深層結締組織低度惡性軟組織腫瘤，也被稱為侵襲性纖維瘤病或硬纖維瘤病，是一種罕見的腫瘤，發病率為每百萬人口2～4 例，占所有腫瘤的0.03%。韌帶樣纖維瘤病最常發生在15～60 歲，且多見于女性，可累及任何部位，根據臨床特征，分為腹壁纖維瘤、腹壁外纖維瘤、腹腔內和腸系膜纖維瘤三大類。韌帶樣纖維瘤臨床十分罕見，且沒有特異性的癥狀和體征。本例患者腫瘤發生于胸壁，術前相關影像學檢查雖精準地提示病變部位、大小、數目、內部結構及與周圍組織器官的關系，但很難明確病變的性質，為間葉源性良性腫瘤還是低度惡性腫瘤，大多數病例往往是通過術后的病理學及免疫組化檢查才被確診的。本例患者術后送檢標本，病理診斷為典型的韌帶樣纖維瘤病，鏡下所見瘤細胞為纖維母細胞和成纖維細胞，呈束狀、旋渦狀、編織狀排列，核分裂少見，無明顯異型性。輔以免疫組化檢查：β-catenin 陽性表達，SMA 陽性，肌間線蛋白陽性，calponin 陽性。

纖維瘤病常采用外科手術根治性切除，對原發性腫瘤強調首次手術的徹底性，須確保切緣陰性，一般認為切緣至少距腫瘤2 cm。臨床如果切除不凈易復發，其中腹壁外纖維瘤病復發率為40%～60%。近年來，針對纖維瘤病國外有帶瘤觀察和監控這一趨勢。放療對纖維瘤病的治療效果已得到肯定，主要用于無法手術切除（如腫瘤包繞大的神經、血管或重要臟器）、難以完整切除、切緣陽性或腫瘤臨近切緣以及多次復發失去再次手術機會的患者。術后輔以放療，可提高手術的治愈率，降低復發的危險性。有報道顯示，對于不能手術切除的患者，單純放療的控制率可達78%。本例患者行根治性切除術，術后于左胸壁行精確調強適形放療，照射靶區劑量4000 cGy/5 f，手術+放療取得較好療效，患者情況尚可，未訴不適。

纖維瘤病的藥物治療主要包括非甾體抗炎藥（蘇林酸或吲哚美辛）、抗雌激素類藥（三苯氧胺）和細胞毒性化療藥物（多柔比星+氮烯米胺，或氨甲蝶呤+長春堿），非甾體抗炎藥和抗雌激素類藥可用于術前，也可用于術后。細胞毒性化療藥物主要用于腫瘤巨大無法切除或放療的患者。本病的主要治療方法是非介入或外科治療，其他治療方法在穩定生長或縮小腫瘤方面發揮作用。雖然沒有一種單一的治療方法對所有病例都有效，但包括放療、激素治療、化療和藥物在內的可用方法在適當的臨床病理亞型中都是有價值的。

韌帶性纖維瘤病在臨床上屬于罕見病，臨床表現多樣，無特征性臨床表現和無特異性腫瘤標志物可作為疾病篩查指標，在臨床工作中應提高對該疾病的認識，避免漏診、誤診。現無充分的證據表明纖維瘤病可向高度惡性的纖維肉瘤轉化。本例患者出院后定期來院復查，隨訪4 個月，未見復發及遠處轉移。