同種異體肝移植術后合并抗CASPR2抗體相關腦炎1例報告并文獻復習

宋 良， 張 津， 付勝奇， 張淑玲， 劉海濤

肝移植是治療晚期肝病的最佳方法之一，但肝移植術后神經系統并發癥發生率為9%～42%，術后神經系統并發癥常見的有腦血管疾病、中樞系統感染、滲透性脫髓鞘綜合征、可逆性后部腦病綜合征等[1,2]。抗接觸蛋白相關蛋白-2(contactin associated proteinlike 2，CASPR2) 主要表現為自身免疫性腦炎/邊緣性腦炎和Morvan綜合征，后者是一種罕見的疾病，包括自主神經損害、周圍神經過度興奮和中樞神經系統損害[3]。但肝移植術后合并抗CASPR2抗體相關腦炎的病例尚未見報道，現將我院近期收治的1例患者報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，33歲，因“肝移植術后意識障礙3 m，加重1 m”于2020年7月15日入住我院器官移植科。2020年3月21日患者無明顯誘因出現雙下肢無力、行走困難，外院行頸髓、胸髓MRI未見明顯異常，肝功能：谷丙轉氨酶1259 U/L，谷草轉氨酶896 U/L，在外院按“肝性脊髓病”治療較差，轉入我院器官移植科。既往史：患“慢性乙型肝炎、肝硬化、食管胃底靜脈曲張”12 y，先后行“脾栓塞”及 “胃鏡下食管胃底靜脈曲張硬化劑注射術”。1 y前行“經頸靜脈肝內門腔靜脈分流術”。2020年4月9日因“肝衰竭”行“異體肝移植術”，手術順利，術中無血壓波動、麻醉異常、嚴重失血等，術后應用他克莫司膠囊 2 mg bid及甲潑尼龍片50 mg/d治療，術后第2天肝功能：谷丙轉氨酶147 U/L，谷草轉氨酶86 U/L，白蛋白33.6 g/L。術后第3天出現譫妄，答非所問，給予奧氮平、激素減量(甲潑尼龍片40 mg/d)對癥治療，患者逐漸出現反應遲鈍，言語不清，伴發熱，體溫最高達39.3 ℃，給予抗感染治療效差。頭部CT：未見異常。請神經內科會診查體：意識模糊，言語不能，表情淡漠，反應遲鈍，雙上肢肌力5級，肌張力正常，雙下肢肌力2級，肌張力增高，四肢腱反射(-)，雙巴氏征陰性。……