蜱蟲叮咬引起雙側感音神經性耳聾1例報告

屈 康， 張 鑫， 姜 威， 甘 霖， 董 銘， 于 澎

感音神經性耳聾是耳鼻喉科的常見癥狀之一，是聽覺系統對聲音的感受和處理過程異常而致的聽力障礙，病因主要與遺傳、耳毒性藥物、聽覺器官衰老、感染等相關。在國內，蜱蟲叮咬后引起的感音性耳聾報道極少。本文就1例被蜱蟲叮咬后所致雙側感音神經性耳聾的病例報道如下。

1 臨床資料

患者，男,40歲，東北林業工作者，因“發熱2 w余，意識不清1 d”收入我院。入院前22 d采蘑菇時被蜱蟲咬傷，無不適。入院前12 d時出現發熱，體溫最高38 ℃，給予對癥治療后體溫恢復正常。入院前5 d再次出現發熱，體溫最高39 ℃，就診當地醫院未見好轉。入院當日出現意識不清、胡言亂語。病程中反復間斷發熱，體溫波動于37 ℃～39 ℃，伴抽動。既往體健。查體：意識模糊，雙側瞳孔等大同圓，約3.0 mm，直、間接對光反射遲鈍，四肢肌力概測5級，肌張力增高，腱反射正常，雙側Babinski征陽性，項強三橫指，Kernig征陽性，余查體不配合。頭部核磁(見圖1)：左側放射冠、額葉斑片狀異常信號。實驗室檢查：CRP：49.61 mg/L。血常規檢查(見表1)，生化、甲功、肝腎功和血培養未見明顯異常。腦脊液常規(見表2)，腦脊液自身免疫性腦炎抗體、副腫瘤綜合征抗體、結核相關檢查、人布魯氏菌抗體、TORCH抗體陰性；腦脊液培養陰性。動態腦電圖：雙側額顳區可見慢波發放，額顳區異常放電。診斷為腦炎(不除外蜱傳腦炎可能)，給予患者抗病毒、營養神經治療。治療10 d后，神清語明，能簡單對答，但應答較遲鈍，共濟經檢查欠穩準?；颊咴V雙側嚴重的耳鳴，電測聽檢查(見圖2)：左耳氣導平均聽閾53 dB，骨導平均聽閾48 dB；右耳氣導平均聽閾65 dB，骨導平均聽閾48 dB。聲阻抗(見圖2)示雙耳為A型鼓室。為明確病因，取腦脊液查病原學核酸，未檢出可疑病原體。經過20多天的治療，一般狀態好轉，但聽力下降未見明顯改善。出院后，繼續抗感染治療。隨訪2個月時，雙耳聽力開始好轉，但耳鳴仍然較嚴重。隨訪5個月時，聽力、耳鳴較前好轉，但仍較發病前差。

表1 血常規結果

表2 腦脊液檢查結果

圖1 頭部核磁：T2WI(A～C)左側放射冠、額葉見斑片狀稍高信號；dark-fluid(D～F)：左側放射冠、額葉見見稍高信號；增強掃描(G～I)腦內未見明顯異常強化信號

圖2 純音測試：雙側感音神經性耳聾，左耳中度,右耳重度。雙側聲阻抗：雙耳A型曲線

2 討 論

蜱蟲叮咬后，其攜帶的病原體引起中樞神經系統感染，可表現為腦膜炎、腦炎、顱神經麻痹[1]。其中，腦炎主要表現為意識障礙、運動障礙、共濟失調、精神癥狀等；顱神經麻痹通常累及眼神經、面神經、前庭聽神經[2]。蜱傳腦炎(tick-borne encephalitis，TBE)是由蜱傳腦炎病毒(TBEV)感染所致。在中國，TBE好發于東北地區，潛伏期為2～28 d。目前，TBE的診斷主要依據：(1)蜱蟲疫區，森林地區從業者，多為夏秋季發病；(2)突發性發熱，繼之出現急性中樞神經系統損害癥狀；(3)TBEV特異性血清學檢測陽性結果(IgM或IgG陽性)；(4)腦脊液分析提示開始為多核細胞增多，后來幾乎轉變為100%的單核優勢；(5)排除其他病毒性腦炎[3]。

本例患者為東北林業工作者，所在地為蜱蟲疫區，潛伏期內發病，表現為反復發熱、意識障礙以及共濟失調，腦脊液中單核細胞數、IgG的升高，并且單核細胞比例有向絕對優勢單核轉變的現象，排除了其他常見可致腦炎的病原體。因此，我們考慮不除外蜱傳腦炎。

原因不明的聽力下降，應與Susac綜合征、Cogan綜合征、小柳原田綜合征進行鑒別診斷。這3種綜合征的診斷都需要滿足病變累及眼、耳、腦，有相應的靶器官損傷癥狀。本例患者在發病后頭核磁未累及胼胝體，且聽力損傷以中高頻下降為主，故可除外Susac綜合征[4]。Cogan綜合征表現為非梅毒性基質性角膜炎、聽力障礙，本例患者無眼部癥狀，增強核磁耳蝸無異常，故不考慮該診斷[5]。本例患者無皮膚改變、無眼部葡萄膜炎，不符合小柳原田綜合征的診斷標準[6]。

目前，TBEV引起中樞神經系統破壞的機制尚不清楚?？赡躎BEV越過血腦屏障引起中樞神經系統感染，感染后的神經元和星形膠質細胞可產生多種炎細胞趨化因子和生長因子，刺激并激活機體神經免疫反應，引起局灶性變性和壞死，然后炎性浸潤以Toll樣受體介導的過程擴散到血管周圍[7,8]。在本例患者顳葉、內囊、腦橋等相關聽覺傳導通路及蝸神經走形區域在MRI上未見異常信號，中樞聽力系統病變引起聽力下降的可能性相對較小。

該患者的純音測聽圖提示：高頻、中頻均下降，呈現徒陡型曲線，可區別于低頻下降的老年性耳聾，但類似于短時間聽力急劇下降的突發性耳聾?；颊邽橹心昴行?，起病急，沒有家族史，考慮遺傳因素致病可能較小?；颊呒韧鶡o腦血管病危險因素，且可除外耳毒性藥物、噪聲刺激等常見原因。故本例患者出現的雙側聽力下降可能與耳蝸損傷或蝸神經的周圍支損傷相關，為周圍性感染性耳聾可能性大，主要考慮與蜱蟲叮咬后引發一系列免疫反應有關。發病機制考慮可能為炎性滲出物的刺激、粘連、壓迫損傷聽神經，或微血管炎造成毛細胞缺血性損害。

在Ganther、Radzisauskiene等人的研究中，有2.4%的患者遺留聽力損失[9,10]。證實在蜱蟲叮咬后可遺留聽力損失。但是由于患者數目很少，難以進行針對性研究，目前國際上缺乏蜱蟲叮咬引起聽力損傷的發病機制研究，此處為我們臨床科研的處女地，值得進一步探索。

我們的病例表明，蜱蟲叮咬后可能會出現較為嚴重的聽力損失，值得臨床醫師警惕，特別是對于林業工作者或在蜱蟲病發病率較高疫區的工作人員，對于這種不明原因突發性的聽力下降，應警惕蜱蟲叮咬感染所致，如有需要可積極進行TBEV抗體等檢測，必要時可行疫苗接種預防。如有耳鳴、聽力下降等癥狀，應當及時就診，早期干預，以取得理想的預后。