罕見肥厚性硬腦膜炎合并蛛網膜下腔出血1例報告

曾 新， 呂 樺

肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是以局限或彌漫性硬腦膜肥厚性改變為特征的一組罕見疾病。根據病因分為繼發性和特發性，后者病因不明，前者其病理生理過程尚不明確，可能與Wegener肉芽腫、結節病、干燥綜合征等風濕性疾病相關。HCP的臨床表現取決于累及的部位，通常表現為慢性頭痛、顱神經功能受損、共濟失調及癲癇發作，增強頭部磁共振可見局部或彌漫性硬腦膜增厚?，F將我院收治的1例HCP合并蛛網膜下腔出血病例報道如下，為后續病理生理機制的研究提供一定參考。

1 病例資料

患者，男性，65歲,主因“反復頭痛，面部發麻伴雙眼憋脹4 y”于2021年3月16日入院。4 y前無明顯誘因逐漸出現頭痛，性質為鈍痛，伴發熱，測得最高體溫為39.2 ℃，伴雙下肢酸痛，胸部CT示兩肺輕度間質增生伴感染，腰穿未見明顯異常，頭部磁共振提示多發腔梗，萬古霉素抗感染加用更昔洛韋抗病毒治療后，效果不佳，予以長期口服潑尼松片40 mg治療，頭痛較前緩解。3 y前(2018年3月)頭痛復發，雙側顳部為著，性質為搏動樣，1 m后(2018年4月)突發左眼閉眼不緊，口角向右歪斜，逐漸出現吞咽費力，嗆咳明顯，聲音低沉、左眼憋脹，視物重影。于外院就診，復查頭部磁共振示：多發腔梗，腰穿檢查(結果不詳)，診斷為：多組顱神經炎，予以地塞米松注射液治療后，吞咽功能、嗆咳及頭痛均有所改善。2 y前口周及左側鼻翼麻木明顯，血清學檢查：抗心磷脂抗體(ACA)陽性，β2-糖蛋白Ⅰ抗體IgG陽性，腦脊液常規正常，生化：蛋白質657 mg/L，氯化物118 mmol/L，腦脊液細胞學：提示淋巴細胞增多，顳骨CT平掃示：雙側中耳乳突炎，左側為著。……