伴中樞神經系統損害的多發性對稱性脂肪瘤病1例報告

劉麗娟, 李宗樹， 孫宏俠， 王新麗， 劉 敏， 王明宇

多發性對稱性脂肪瘤病(multiple symmetrical lipomatosis,MSL)是一種原因不明的慢性脂肪異常代謝性疾病，病灶多呈對稱性、彌漫性分布于頸背部、胸腹部、四肢近端等部位的皮下、淺筋膜或深筋膜間隙層內。額面部、四肢遠端、舌、咽、乳房、陰囊、中樞神經系統及內臟等部位較少累及[1]。本病最早由Brodie BC于1846年首次提出，先后被Madelung OW、Lanois PE和Bensaude R進行歸納和總結，因此也稱為馬德隆病(Madelung’s disease)或Lanois-Bensaude綜合征。MSL在地中海及東歐地區多見，總發病率約為1/40萬，30～60 歲中年男性好發，男性發病率最高為女性發病率的30倍[2]。MSL在臨床上并不多見，累及中樞神經系統的病例更是少有報導。本篇文章將對我院收治的1例MSL病例進行報導，以增加臨床醫師對該病的認識。

1 臨床資料

患者,男性，41歲。因皮下腫物、尿便障礙33 y、性功能異常20 y、肢體麻木3 y加重9個月，于2020年12月19日收入我院。現病史：患者于33 y前發現雙上肢異常腫物，腫物位于雙上臂皮下，約黃豆粒大小呈對稱性分布，無明顯疼痛，當時未在意。近33 y來腫物體積逐漸增大，并累及頭頸部、胸背部、骶尾部及雙下肢近端。病程中伴有尿便障礙，表現為幼年起常有尿失禁，成年后房事時可有尿液自動排出，8 y前于前衛醫院診斷為“神經源性膀胱”行“膀胱造瘺術”，現長期留置導尿管。排便障礙表現為腹瀉及房事時便失禁。性功能異常20 y，表現為勃起無力，陽痿。3 y前患者自覺右側下肢麻木，無頭暈、耳鳴，無飲水嗆咳、吞咽困難，無肢體活動障礙及言語障礙，無黑蒙及復視，無抽搐及意識障礙。……