1 例男性假兩性畸形伴隱睪惡變患者的心理特點及干預體會

杜艷華，石泓哲

國家癌癥中心/國家腫瘤臨床醫學研究中心/中國醫學科學院北京協和醫學院腫瘤醫院泌尿外科，北京 100021

性別的認定包括形態標準（核型、性腺、生殖管道、外陰部、第二性征）與心理標準（撫養性別、社會性別）。形態標準與心理標準間出現矛盾，即為性心理不正常，包括易性癖和易裝癖等。形態標準間出現矛盾，即為性分化異?；騼尚曰?，具體可分為性染色體畸變、男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形，其中，男性假兩性畸形指染色體為46，XY，性腺為睪丸，但生殖管道和（或）外生殖器男性化不全。相關統計結果表明，男性假兩性畸形的發病率為1/64 萬～1/20 萬。隱睪是指睪丸未能按照正常的發育過程下降至陰囊中，而停留在下降途徑中的任何部位?？紤]隱睪患者發生睪丸腫瘤的風險較大，臨床一般建議成年隱睪患者切除單側隱睪。

2020 年6 月，中國醫學科學院北京協和醫學院腫瘤醫院收治1 例男性假兩性畸形伴隱睪惡變患者，經手術治療后康復出院，現將患者圍手術期的心理特點及干預體會報道如下。

1 病歷資料

患者“女”，43 歲，一直無月經來潮，24 歲結婚，未育，領養一女，該患者的兩位姨媽均為女性生殖道畸形患者。因下腹憋脹不適（﹥5 年）呈漸進性加重，伴排便不暢、便不盡感5 個多月，于2020 年6月18 日收入本院。入院查體：乳房正常發育，無喉結，無體毛，外陰陰蒂未見，大陰唇、小陰唇不顯著，陰道暢，未見宮頸，子宮雙附件未觸及。2020年5 月15 日檢測實驗室指標：甲胎蛋白（α-fetal protein，AFP）為7.57 ng/ml（參考值：0～7.0 ng/ml），人絨毛膜促性腺激素β 亞單位（human chorionic gonadotrophin-β，β-HCG）為52.06 mIU/ml（參考值：未懷孕/絕經期前﹤5.3 mIU/ml），睪酮為9.97 nmol/L（參考值：0.29～1.67 nmol/L）。外周血染色體檢測：46，XY，染色體結構及數目未見異常（圖1）。影像學檢查：盆腔彩超提示無子宮可能，盆腔實性腫物。盆腔MRI 提示盆腔占位，考慮惡性；子宮體積小，考慮子宮發育不良；雙側卵巢未見明確顯示；盆腔少量積液。腹盆腔增強CT 顯示左側中下腹腫物，考慮性索間質性腫瘤可能性大；腹膜后淋巴結；右側髂窩軟組織結節；盆腔少量積液。診斷：盆腔腫物，考慮左側隱睪惡變，假兩性畸形，右側隱睪？腹膜后淋巴結腫大。

圖1 “女”患者外周血染色體圖（G顯帶300～400條帶）

2 手術治療及圍手術期護理

術前30 min 給予抗生素，進行3D 腹腔鏡切除手術，進入腹腔后可見盆腔左側壁一腫塊，大小約8 cm×7 cm，表面光滑，超聲刀游離切斷左側盆腔腫物粘連處，Hem-o-lock 夾閉腫物供應血管、引帶及精索，順利切除腫塊。通過腹腔鏡查看右側盆腔，可見大小約3 cm×2 cm 的腫塊，隱睪發育不全，表面光滑，采用相同方法切除。腹腔鏡探查盆腔內未見子宮及其他異常病變。取恥骨上約7 cm 縱行切口，采用標本袋將標本取出。術后密切觀察患者的生命體征，術后1 h，每15 min 測量并記錄生命體征；術后2～3 h，每30 min 測量并記錄生命體征；術后4 h 后，每60 min 測量并記錄生命體征至術后第1 天清晨，患者術后生命體征平穩。妥善固定管路，保持管路通暢，避免打折、扭曲、牽拉，觀察引流管的顏色、性質和量，患者手術當天引流量約15 ml，術后第1 天約20 ml，顏色淡血性，術后第2 天遵醫囑拔除引流管，患者自解小便，未發生尿頻尿急等尿路感染情況。術后合理使用抗生素，預防感染；密切觀察傷口情況，傷口換藥，保持敷料清潔干燥，無滲出情況；保持衣物及床單位清潔干燥，給予晨晚間護理，保持患者身體清潔；醫護人員注意手衛生，避免交叉感染。術后評估患者的疼痛程度，通過轉移注意力或給予鎮痛泵等緩解疼痛，患者術后視覺模擬評分法評分為0～2 分。手術麻醉清醒后指導患者進行踝泵運動，術后6 h開始協助患者翻身活動。術后第1 天晨起協助患者床邊活動，按照床上坐起-床邊坐-床邊站立等循序漸進地進行。

對患者進行心理評估，患者經常哭泣，入睡困難或突然驚醒，食欲不佳。入院后采用醫院焦慮抑 郁 量 表（hospital anxiety and depression scale，HAD）對患者進行評估，焦慮評分12 分、抑郁評分12 分，提示患者存在一定程度的焦慮、抑郁情緒。責任護士及護士長主動與患者交流，了解患者目前存在的主要問題，主要包括以下四個方面：①分離焦慮，與女兒朝夕相處12 年從未分離，母女感情非常親密，想念女兒，在外看病2 個月，擔心女兒心理上受不了。②擔心疾病治療效果，怕自己不能陪伴女兒長大。③擔心自己的病情被親戚朋友知曉。④在外看病2 個月，經濟壓力較大。根據上述評估結果，對患者進行心理干預，主要包括以下六個方面：①給予心理支持，責任護士及護士長多與患者交流，坐在患者身邊，與患者平視，認真傾聽患者內心的想法，通過共情讓患者感覺被理解，通過擁抱、握手等方式讓患者感受到支持；在與患者建立信任關系后給患者留下聯系方式，方便患者有問題能夠及時得到解答，緩解其焦慮情緒。負責手術的主任醫師向患者講解手術方法、預期效果，向患者講述既往治療成功的案例，解答患者對治療方案存在的疑慮，提高其治療的信心。②指導患者情緒不佳時進行深呼吸，以緩解心理壓力；向患者提供其感興趣的報紙、書籍等，鼓勵患者聽音樂、看喜歡的視頻等，以轉移注意力，保持心態平和。③鼓勵患者心態平和時與家屬視頻通話，了解家屬情況，減輕患者對家屬的擔心，使患者感受到愛和被需要。④醫護人員詢問病情時回避他人，保護患者隱私，消除患者擔心病情外泄的顧慮；盡量減少查體次數，必須檢查時盡量控制參加人數；引導患者正確面對自己的性別問題，鼓勵患者遵從自己意愿按照以前的社會性別重返社會。⑤保持安靜的環境，溫濕度適宜，睡前讓患者通過閱讀、聽輕音樂充分放松，給予適量的鎮靜藥物，保證充足睡眠。⑥完善檢查后盡早安排手術，緩解患者的心理及經濟壓力?；颊咝g后第3 天出院。

3 討論

對于外陰表型兩性畸形不典型的患者，青春期前往往不易發現；就診時若沒有結合詳細的實驗室檢查、影像學檢查，也不容易分辨性別、確定病因學診斷，從而延誤診斷，影響治療效果。由于男性性腺發育不全，且因發育不全的性腺周圍局部溫度不適宜、血運障礙及內分泌失調等，男性假兩性畸形患者發生生殖細胞腫瘤的概率為正常男性的20～40 倍，惡性風險較高。因此，對于外陰部或第二性征異常、青春期無月經來潮、無生育能力的女性，尤其是有兩性畸形家族史的患者，建議早期就診、確診后盡早安排手術，以預防發育不全的性腺惡變。男性假兩性畸形伴隱睪惡變患者面對惡性腫瘤的威脅，面對可能不能撫養子女成年的未來，面對形態標準與心理標準間的矛盾，更容易出現焦慮抑郁等不良心理問題。因此，臨床不僅要治療患者的生理疾病，還要做好患者的心理護理，幫助患者建立戰勝疾病的信心，讓患者鼓足重返社會的勇氣。尊重患者，愛護患者，用專業知識幫助患者恢復健康，用愛心幫助患者走出重返社會艱難的第一步。