紫紺型先天性心臟病患兒院際轉運145例臨床分析

宋永玲 洪 燕 王 強 鄧其文 陳文瓊

廣州市婦女兒童醫療中心兒科急診(廣州 510623)

目前，兒童先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)的診斷和治療水平在不同醫院存在比較大的差異，在基層醫院或者不具備診治水平的醫院里懷疑或確診為CHD的患兒需轉至有條件的診治醫院，特別是紫紺型CHD。但是，紫紺型CHD患兒的病情復雜、危重，在轉運過程中由于條件的限制，很容易發生病情惡化甚至死亡，因此對轉運前評估、轉運人員、轉運設備、轉運時監測及治療的要求均比普通CHD高。既往報道紫紺型先天性心臟病的院際轉運較少，經驗不足，故本文回顧性分析我院紫紺型CHD院際轉運的病例，總結紫紺型CHD病轉運的經驗及注意事項。

1 資料與方法

1.1 研究對象

2016年1月—2019年12月由我院急診轉運組派出急救車輛和急救團隊(1名醫生和1名護士)轉運的145例紫紺型CHD患兒。

1.2 轉運方式

1.2.1 轉運團隊：轉運醫生由住院總以上職稱的經重癥監護培訓的兒科醫生擔責，轉運護士由重癥監護室工作經驗的護士擔責。他們熟練掌握兒童心肺復蘇技術、氣管插管技術、呼吸機應用和重癥監護技術。

1.2.2 轉運前評估：專線電話接到轉出醫院的轉運要求，轉運醫生了解患兒的病史、診斷、轉院目的及轉院前的生命體征及治療情況，然后與病房醫生確認床位。同時與患兒家長溝通轉運風險及費用，最后決定是否出車。

1.2.3 轉運前準備：確定轉運后通知轉運護士及轉運司機。準備轉運過程中需要的設備及藥物，轉運車應具備轉運呼吸機、監護儀、復蘇囊、氧氣瓶、輸液泵及急救藥物等。電話聯系轉出醫院醫生確定患兒的病情及用藥情況，并告知預計到達時間。

1.2.4 轉運前交接：到達轉出醫院后，詳細詢問患兒的病史，同時進行全面的體格檢查，準確評估生命體征是否穩定，是否適合轉運，如出現心力衰竭、呼吸衰竭等情況，先予強心、呼吸支持治療，等病情穩定后再轉運。轉運前與患兒家屬交代病情及轉運過程中可能出現的風險，并簽署轉運知情同意書。轉運前確定呼吸機正常運行、呼吸管道通暢、靜脈通道可用，同時固定好患兒，必要時予鎮靜處理。

1.2.5 轉運中救護：轉運過程中密切監測患兒的生命指標，如有任何指標異常，及時查找原因并予相應處理，確保轉運過程病情穩定。紫紺型CHD根據病情決定是否給氧及應用特殊藥物等。如在轉運過程中出現重大病情變化如心臟驟停等，可現場救治并尋求就近醫院去搶救。到達醫院前1小時電話告知病房，準備好接病人。

1.2.6 轉運后交接：轉運到達科室后，將病人順利轉接到病床，后與接診醫師詳細交代患兒病史、檢查、用藥情況，以及在轉運過程的病情變化及用藥。最后接診醫生簽署轉運交接單。

1.3 研究方法

采用回顧性研究方法分析轉運兒童的性別、年齡、體質量、診斷、來源省份、轉運半徑、轉運時生命體征、用藥、呼吸支持、轉運后轉歸等流行病學資料。

1.4 統計學分析

采用Graphpad Prism 8.0進行數據分析，非正態分布計量資料以中位數描述，計數資料以計數(構成比)描述。采用Microsoft Excel 2017做直方圖。

2 結 果

2.1 流行病學特征

2016年1月—2019年12月廣州市婦女兒童醫療中心轉運組共轉運145例紫紺型CHD，其中男105例(72.4%)，女40例(27.6%)，男女比例為2.6:1。年齡為1天至12歲，中位年齡20天。體質量1.85～30 kg，中位體質量為3.4 kg。轉診科室主要來自新生兒科(106例)和重癥監護室(39例)兩個科室。轉出醫院共90家，其中三級醫院 86例(59.3%)，為主要轉運來源，見表1。

2.2 院間轉診距離及轉運時間

我院自承擔轉運服務以來，轉運范圍已從省內擴展到周邊省外地區。轉運單程距離從15～617 km，中位距離為225 km。其中轉運單程距離50 km以內有15例(10.3%)，50～200 km有49例(33.8%)，200 km以外81例(55.9%)。轉運時間平均為6小時29分鐘，超過半數病例轉運時間超過6小時，其中<3小時23例(15.9%)，3～6小時50例(34.5%)，6～12小時59例(40.6%)，>12小時13例(8.9%)。見表1。

表1 145例紫紺型先天性心臟病的一般資料

2.3 紫紺型先天性心臟病分類

轉運患兒中完全性大動脈轉位有50例，肺靜脈連接完全異常40例，肺動脈瓣閉鎖22例，法洛四聯癥14例，右心室雙出口8例，單心室5例，肺動脈重度狹窄3例，三尖瓣下移畸形并重度關閉不全3例，見圖1。

圖1 紫紺型先天性心臟病的疾病分布

2.4 轉運過程監測、治療及藥物應用情況

本研究中體質量小于4 kg患兒在轉運過程中予保溫箱保暖，轉運過程中監測體溫、呼吸、心率、血壓均正常，血氧飽和度為26%～94%,中位數為82%。所有病例中氣管插管呼吸機輔助通氣64例，且均在轉出醫院行氣管插管，吸氧48例，無創通氣1例。在轉運過程中應用了鎮靜藥、麻醉藥、血管活性藥、5%或10%葡萄糖、生理鹽水等藥物，其中，鎮靜藥45例，麻醉藥28例，多巴胺42例，前列地爾15例。

2.5 轉運的結局

轉運過程中病例無意外及死亡發生，均順利到達醫院病房。轉入院后138例行外科手術治療，手術順利并出院，7例因個人原因放棄治療出院，見表2。

表2 145例患兒轉運后的治療及轉歸

3 討 論

先天性心臟病是我國新生兒中發病率最高的出生畸形，平均每年有180 000～200 000罹患先天性心臟病的嬰兒出生。由于醫療和經濟狀況的差異，很多患兒在當地并未得到及時診斷，診斷檢出率只有30%[1-2]，低于國際報道90%以上的水平，許多先天性心臟病患兒沒有機會接受合理的治療。如果沒有醫療干預，這些患兒中50%將在1歲前死亡；而對于那些罹患復雜型先天性心臟病的患兒，則在1歲前的病死率高達30%～40%[3-4]。因此，我院建立了先天性心臟病完善轉運系統，使患兒得到早期外科手術干預，大大提高了生存率。

紫紺型先天性心臟病存在右向左分流，出現發紺、氣促、喂養困難等臨床癥狀早，并且低氧血癥可導致呼吸、循環衰竭，病情危重，需要及時轉到有條件手術的醫院進行診治，以免延誤手術時機危及生命。本研究中轉運紫紺型先天性心臟病患兒的中位年齡是20天,中位體質量是3.4 kg，年齡小、體質量輕，主要以新生兒科轉運為主，增加了轉運風險。轉運的目的是使患者得到更好診治[5]，我們轉運前做好詳細評估，如呼吸循環不穩定，予氣管插管、擴容等搶救治療，待病情平穩后行轉運；轉運時做好生命體征監測，轉運時合理用藥，體質量低于4 kg均予保溫箱保溫，使患兒均順利到達接診醫院，接受外科手術治療，取得良好預后。因此把握好細節化的處理，危重癥患兒的轉運是安全可行的。

本研究中轉運病人來源三級醫院比例高，占59%，既往報道院際危重癥病人轉運來源以二級及基層醫院為主[6]，說明紫紺型先天性心臟病是三級醫院院際轉運的一個重要病種，這與很多三級醫院尚未建立兒童心臟中心有關，因此，我院完善的先天性心臟病轉運系統給患兒提供了救治途徑。

近年來，隨著我院轉運系統的完善，轉運范圍不斷擴大，涉及華南多個省市。本研究紫紺型CHD轉運半徑最小是15 km，最大是617 km，轉運半徑中位數是260 km，長途轉運比重高，所有轉運都是通過陸地轉運，但遠距離陸地轉運耗時久，患兒病情難以持續穩定，轉運設備容易故障會增加轉運風險[7]。國內外目前有陸地和直升飛機急救轉運兩種模式[8-12]，國內近幾年也大力開展對于遠距離危重癥患者實行直升飛機轉運，極大縮短了轉運時間、降低了轉運風險，使病人得到快速有效救治[13-14]。希望未來我院可建立直升機急救轉運，為CHD患兒提供更有利的轉運方式，對CHD的診治發揮更大的作用。

本研究主要回顧性分析了紫紺型CHD的院際轉運，發現完全性大動脈轉位50例，占轉運比例最高。完全性大動脈轉位是較多見的紫紺型先天性心臟病，生后因嚴重低氧血癥，病情危重，對院際轉運要求高，需嚴格做好評估、合理處理方案及正確轉運用藥，以確保安全轉運。本研究中完全性大動脈轉位患兒合并室間隔缺損給予吸氧，以改善缺氧狀態，未予前列地爾以免加重肺充血；未合并室間隔缺損者予前列地爾維持動脈導管開放，不予吸氧以免導致動脈導管關閉、導致呼吸衰竭而致命[15]。故紫紺型CHD轉運過程中的合理處理和正確用藥，降低了轉運風險，為患兒提供手術機會。

紫紺型CHD盡早實行外科手術是救治的關鍵。本研究中所有患兒在轉運過程中無意外及死亡,均順利到達接診醫院，轉運成功率達100%，提示紫紺型CHD患兒病情雖危重，在準備充分的前提下，可以得到安全的轉運。這就需要對轉運各個環節進行更好的管理和質量控制，總結我們的轉運經驗，需在以下幾個環節把控：(1)轉運人員均需由經重癥監護室培訓的專科醫生和護士，熟練掌握危重癥急救技能，如心肺復蘇技術、氣管插管技術、呼吸機應用和重癥監護技術等；同時熟練掌握CHD的診斷、評估，能對不同類型CHD的并發癥采取正常、及時處理。(2)轉運醫生在轉運前詳細了解患兒病情，必要時指導轉出醫院醫生用藥、完善相關檢查等處理，保證患兒轉運前呼吸、循環穩定，同時根據患兒病情，充分準備轉運過程可能需要的設備及藥物。(3)轉運前如果患兒存在呼吸、循環衰竭，應予現場搶救氣管插管呼吸機輔助通氣及強心利尿等處理，等到病情穩定再予轉運；轉運過程中密切監測，根據病情合理用藥，紫紺型CHD患兒雖存在缺氧發紺，但不是所有患兒都需要給氧，如完全性大動脈轉位不合并室間隔缺損者不能予吸氧,以免導致動脈導管關閉加重病情。(4)紫紺型CHD的轉運時機的把握對轉運及轉運后治療至關重要，因此與接診醫院保持密切聯系，提供24小時電話咨詢及會診，對患兒能及時轉運起到積極作用。

總之，急救轉運的目的是將危重癥患者轉至有條件的醫院進行救治，兒童紫紺型CHD病情復雜、病情危重，很多基層醫院甚至三級醫院因沒有兒童心臟專科，需將病人轉運至有條件醫院救治；紫紺型CHD患兒發病年齡小、體質量輕，加之轉運距離遠，給轉運增加了風險，因此詳細的轉運前評估、轉運前處理、轉運過程中的合理用藥都可減少轉運中的不良風險，提高轉運成功率，為紫紺型CHD患兒的救治提供重要保障。