頸部副神經(jīng)節(jié)瘤、心臟副神經(jīng)節(jié)瘤、腎上腺嗜鉻細胞瘤：一場與高兒茶酚胺血癥的較量

孫 娟，劉劍州，文 進，李漢忠，紀志剛，董德鑫，葉子興，苗 齊，童安莉，黃宇光，隆 云

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 1基本外科 2心外科 3泌尿外科 4內(nèi)分泌科 5麻醉科 6重癥醫(yī)學(xué)科，北京 100730

1 病歷簡介

患者男性，51歲，主訴“血壓升高20年”。

1.1 現(xiàn)病史

2000年，患者于外院體檢時發(fā)現(xiàn)血壓升高[150/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]，否認心悸、體位性低血壓、大汗，當?shù)蒯t(yī)院予口服纈沙坦80 mg，每天1次。此后自述血壓波動于(120～150)/(80～95)mm Hg，情緒激動時出現(xiàn)頭暈、血壓升高(最高為180/100 mm Hg)，無頭痛、意識喪失、天旋地轉(zhuǎn)感，安靜休息后可緩解。2019年6月，患者無明顯誘因出現(xiàn)左頸部針刺感，低頭或吞咽時加重，于當?shù)蒯t(yī)院就診，查頸動脈計算機體層血管成像(computed tomography angiography，CTA)提示左頸總動脈分叉處占位，邊界欠清，大小約2.3 cm×2.1 cm(圖1)，診斷為“頸部副神經(jīng)節(jié)瘤”。2020年1月3日，患者于外院行左頸部副神經(jīng)節(jié)瘤切除手術(shù)。術(shù)后病理：副神經(jīng)節(jié)瘤，中分化，大小約2.7 cm×2.1 cm×1.6 cm；神經(jīng)侵犯(+)；可疑脈管瘤栓；未見頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(0/2)；Ki-67指數(shù)為10%；免疫組化：嗜鉻粒蛋白(chromogranin，CgA)(+)、突觸小泡蛋白(synaptophysin，Syn)(+)、CD56(+)。自述手術(shù)期間血壓平穩(wěn)。

圖1 患者頸動脈計算機體層血管成像示左頸總動脈分叉處占位，大小約2.3 cm×2.1 cm (2019年10月19日，箭頭)

2020年2月4日，患者復(fù)查PET/CT示心包區(qū)(升主動脈與主肺動脈之間)可見高代謝占位，大小約3.0 cm×2.8 cm，最大標準攝取值(maximum standard uptake value，SUVmax)為14.6；腹膜后可見高代謝結(jié)節(jié)，直徑約1.1 cm，SUVmax為8.9；右腎上腺可見高代謝結(jié)節(jié)，直徑約1.8 cm，SUVmax為20.0。2020年2月7日，查血腎上腺素(epinephrine，E)47.73 ng/L，去甲腎上腺素(norepinephrine，NE)1002.09 ng/L(正常值：0～600.00 ng/L)，多巴胺(dopamine，DA)92.20 ng/L，外院診斷為“嗜鉻細胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、多發(fā)轉(zhuǎn)移(心包、右腎上腺、腹膜后)”。患者于2020年2月10日、3月7日分別行第1、2療程TP方案化療，具體方法：第1天靜脈輸注紫杉醇240 mg、奈達鉑60 mg；……