雙側延髓內側梗死1例報道

姚麗莉 劉婷 張國禎 劉曌

摘要：回顧分析1例雙側延髓內側梗死患者的臨床資料。患者為中年女性、急性起病、快速進展性病程。以進行性四肢麻木無力伴言語不清、呼吸困難、意識障礙為主要臨床表現。查體可見嗜睡、呼吸困難、真性球麻痹、四肢上運動神經元癱瘓、錐體束征陽性。否認高血壓、糖尿病等病史及家族史。頭顱MR 的DWI序列可見雙側延髓內側高信號，同部位稍長T2信號，Flair序列為稍高信號。頭頸部 CTA 提示右側椎動脈纖細，V3、V4段及遠端無顯影。診斷考慮“雙側延髓內側梗死”。給予抗血小板、他汀類、促進側支循環治療后，患者構音清晰、呼吸正常、四肢肌力基本恢復正常。臨床診療中，雙側延髓內側梗死的臨床表現區別于常見急性腦血管病，需與吉蘭巴雷綜合征、多發性硬化等疾病鑒別。雙側延髓內側梗死的常見腦血管發病機制包括“椎動脈的小穿支阻塞和脊髓前動脈栓塞造成”。大部分患者預后較差。

關鍵詞：延髓內側梗死;磁共振成像;椎動脈;脊髓前動脈

中圖分類號： R743.3??????????? 文獻標志碼：A

延髓內側梗死（medical medullary infarction，MMI）于19世紀由 Spiller最早報道。Dejerine最初歸納了延髓內側綜合征的臨床表現，包括：同側舌下神經麻痹、對側肢體痙攣性癱瘓及對側肢體深感覺缺失。1937年，Davison初次揭示MMI 的責任血管包括脊髓前動脈和椎動脈[1-3]。MMI很少見，占缺血性腦卒中的0.5%～1.5%。雙側MMI 比單側MMI更為罕見，引起的神經系統癥狀更為多樣，包括四肢癱、偏癱、構音障礙、眼球震顫、舌下神經麻痹、呼吸衰竭、吞咽困難、面神經麻痹、凝視麻痹、共濟失調、霍納綜合征等[4-5]，臨床預后不佳，致殘率高。最初對雙側MMI 的診斷主要依賴于尸檢，隨著MRI技術的出現，雙側MMI 的確診逐漸增多。本論述報道聯勤保障部隊第九四零醫院（以下簡稱我院）曾經收治的一例雙側延髓內側梗死病例。

1一般資料

患者女性，44歲，因“突發言語不清、四肢無力17 h，加重伴意識障礙5 h”收治于聯勤保障部隊第九四零醫院神經內科。患者于入院前17 h無明顯誘因突發頭暈伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物。隨即出現言語含糊不清、語音低弱、四肢進行性麻木無力致臥床并出現尿失禁。于當地醫院診治無效（具體不詳）。入院前5 h開始出現嗜睡。遂就診于我院。既往否認高血壓、糖尿病、心臟病、自身免疫系統疾病等病史，無相關家族病史，無吸煙、大量飲酒史。入院查體：體溫37.5℃，呼吸23次/min，心率77次/min，血壓115/59 mmHg。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 cm，雙側直接或間接對光反射靈敏，雙側鼻唇溝對稱，呼吸費力，雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕性羅音;心律齊，各瓣膜聽診區未聽到病理性雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛。神經系統檢查：意識障礙（嗜睡），構音不清，真性球麻痹;右上肢肌力4級、右下肢肌力2級、左上肢肌力3級、左下肢肌力I級;四肢腱反射活躍，雙側病理征陽性，共濟運動檢查不能配合，余神經系統查體未見明顯異常。

2診療經過

輔助檢查：血常規白細胞計數12.84×109/L、中性粒細胞計數11.18×109/L（87.1%）、尿酮體（++）、肝、腎功、電解質、血糖、血脂、D-二聚體、甲功、血沉、血氣、降鈣素原、自身抗體、免疫全項、抗磷脂抗體、自免性血管炎抗體譜、腫瘤全項、結核抗體、腦壓、腦脊液細胞、生化、腦脊液涂片染色（結核菌涂片+特殊細菌涂片+隱球菌特殊染色）等檢驗均未見明顯異常。3 h視頻腦電圖床旁監測，輕度異常視頻腦電圖，各導聯θ活動彌散出現，夾雜少量α、β活動，調節不好、調幅尚可。入院當日行頭顱MR，其DWI序列可見雙側延髓內側高信號，同部位稍長T2信號，Flair序列為稍高信號; MRA可見顱內腦血管無明顯異常。胸部CT提示雙肺下葉炎癥、兩側胸膜增厚。心電圖、心臟超聲及腹部彩超未見異常。定位診斷：雙側延髓內側;定性診斷：多考慮缺血性腦血管病。

患者入院后給予抗血小板聚集、他汀類、擴容等促進腦側支循環形成及其他對癥治療。次日患者意識清楚，自覺言語障礙好轉（構音較發病時清晰）、四肢麻木癥狀減輕;為進一步鑒別診斷，入院后第三日行頭顱增強MR及延髓薄層DWI軸位、矢狀位掃描，可見雙側延髓前、內側呈“心形”高信號，顱內無強化病灶。入院后第3日起四肢肌力逐漸好轉：右上肢肌力4級、右下肢肌力2I級、左上肢肌力IV級、左下肢肌力II級，2周后患者構音清晰，雙上肢肌力4級、右下肢肌力V級、左下肢肌力4-級，飲水試驗陰性。

3總結與討論

腦干的下部是延髓，血液循環豐富，雙側延髓梗死更是少見。椎動脈起源于鎖骨下動脈，左右各1條，基底動脈由兩側椎動脈在橋腦、延髓交界處合成。脊髓前動脈、后動脈、小腦前下動脈、小腦后下動脈等分支是椎動脈在匯合前發出的，其中前內側支、前外側支、外側支和背外側支這些動脈分支供應鄰近的組織。根據供應延髓這些穿通支的分布，將延髓從腹側至背側分為：內側區、前外側區、外側區和背側區[6]。延髓上部的血液供應一般來源于椎動脈分支的旁正中動脈，而脊髓動脈則匯成單干供應延髓的中下部的血液[7]。延髓具有重要維持生命的結構及感應器，能借此維持體內平衡。

MMI屬于少見的缺血性卒中，有4種典型的臨床表現，包括：經典Dejerine綜合征（舌下神經損害、錐體束損害、內側丘系損害）、感覺運動性腦卒中（對側輕偏癱、深感覺減退）、單純性輕偏癱、雙側延髓內側梗死。雙側MMI更加罕見，約占MMI 的14%。雙側MMI 的發病率之所以很低，是因為延髓有豐富的雙側來源的血供，延髓內側上1/3由雙側椎動脈的旁正中支供血，下2/3由脊髓前動脈供血。BMMI是由動脈粥樣硬化血栓形成或動脈夾層導致椎動脈或穿支動脈閉塞引起。常表現為突發的四肢癱瘓、偏癱、深感覺缺失、舌下神經麻痹、延髓麻痹，嚴重者可能伴有呼吸困難，預后差。因不甚符合常見腦血管疾病的臨床表現，對此疾病的初步診斷存在一定困難。多數的國內外報道病例均提到該疾病易被誤診為吉蘭-巴雷綜合征，尤其當最初的癥狀表現為四肢癱瘓時;但通過仔細詢問病史（包括疾病進展過程）和查體可以對其進行鑒別診斷。

對本例患者的診治，認為最初通過神經系統查體提示“四肢腱反射活躍、雙側病理征陽性”便可初步排除吉蘭-巴雷綜合征。此外，鑒于該患者為中年女性且無腦血管病發病危險因素等，筆者認為本例的鑒別診斷中尚不能忽視中樞神經系統脫髓鞘疾病如多發性硬化、視神經脊髓炎譜系疾病等，故進一步完成了頭顱增強、延髓薄層MR掃描、腦脊液檢測等。該患者雙側運動癱瘓是由延髓中央的內側腹側病變引起的，皮質脊髓通過該部位。雙側MMI頭顱MRI常表現為長T1、長 T2、Flair及 DWI延髓內側似心形、V形或Y形病灶;但也有近20%的患者發病初期DWI序列表現為陰性[8]。此外，小腦梗死也可能發生，特別是在大動脈粥樣硬化或心源性梗死的患者中。MRA表現為椎動脈動脈粥樣硬化占38.5%、未見異常占38.5%、椎動脈閉塞占15.4%、基底動脈粥樣硬化占19.2%、夾層占7.7%、脊髓前動脈閉塞占3.8%[5]。本例患者頭顱MR 的DWI序列病灶清晰、典型，是發病早期重要的影像依據。延髓內側梗死之所以少見，是因為該部位血液供應相對豐富，來源于椎動脈和脊髓前動脈的分支。MMI常見的血管發病機制包括：來自椎動脈的小穿支因動脈粥樣硬化發生阻塞（占38.5%）和脊髓前動脈栓塞造成。雙側MMI可能與栓塞位于椎基底動脈交匯處或脊髓前動脈變異僅由一側椎動脈發出相關，而椎動脈夾層不常見（7.7%）[9-10]。一項關于 MMI 最大（86例）的病例研究發現62%的 MMI 患者屬于大血管事件，28%患者屬于小血管事件。新英格蘭醫學中心進行的后循環卒中調查顯示，心源性栓塞事件是后循環末梢缺血的最常見機制[11]。Kim發現雙側MMI血管病因中腦血管分支動脈粥樣硬化阻塞較常見，心源性栓塞事件比例非常小。但仍有38%的患者未能尋找到明確的異常血管，這可能與血管檢查影像技術受限有關，如MRA不能顯示小的動脈異常及脊髓前動脈等。

本例患者頭頸部CTA提示右側椎動脈全程纖細，屬于非優勢側，V3、V4段及以遠未顯影，多考慮先天發育不全，但不完全除外閉塞后狀態;雙側延髓內側均由左側椎動脈供血，發病可能與左側椎動脈小分支栓塞或血管痙攣相關。Pongmoragot等總結了1992～2011年國外報道的38例數雙側MMI患者的臨床特點[12]：雙側運動功能障礙占64.9%，與MRI提示的延髓內側V形梗塞病灶相對應。值得注意的是，僅有10%患者的表現為輕癱，20%的患者72 h 內可由輕癱變為四肢全癱。眼球震顫也是雙側 MMI 常見的臨床表現約占48.6%，其中上下眼震占13.5%。22.4%的患者出現呼吸困難，該比例遠大于單側延髓內側梗死患者出現呼吸困難5%的比例。MMI患者中有1/5的患者死亡，2/3患者生活預后不良，難以生活自理。相比單側延髓內側梗死，雙側 MMI 患者預后更差[13-14]。治療原則通常見于缺血性腦卒中，包括抗血小板聚集、他汀類藥物及神經保護治療等，同時積極的預防應激性潰瘍，肺內感染，低蛋白血癥等的并發癥。但本例患者預后較好，可能與良好的側支循環建立或血管再通及得到快速救治相關。

參考文獻：

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