顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤6例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

宋 磊 秦時強(qiáng) 龐春曉 宋仁興 王增武

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）來源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞，又被稱為血管周細(xì)胞瘤。由于HPC較少見，臨床易誤診。本文總結(jié)6例HPC的臨床資料，以加深對該疾病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012～2019年收治的6例HPC的臨床資料，其中男4例，女2例；年齡45～63歲。頭痛2例，癲癇2例，肢體無力1例，頭暈、行走不穩(wěn)1例。

1.2 影像學(xué)資料 術(shù)前均行顱腦CT平掃及顱腦MRI平掃+增強(qiáng)檢查（圖1）。6例均為單發(fā)病灶，顱腦CT平掃示病灶密度不均勻，其中2例為高低混雜密度，考慮腫瘤卒中；2例伴有低密度的囊變壞死改變；2例為稍高密度病灶；2例局部顱骨受侵蝕；未見鈣化灶和顱骨增生征象。顱腦MRI平掃+增強(qiáng)掃描示病灶界限均較清楚，合并出血時，表現(xiàn)為短T1信號，等或長T2信號；伴有囊變壞死時，表現(xiàn)為長T1、長T2信號；3例腫瘤實質(zhì)部分表現(xiàn)為等T1、等T2信號，其余3例表現(xiàn)為稍長T1、稍長T2信號；增強(qiáng)掃描實質(zhì)部分均勻強(qiáng)化，出血及囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化；2例伴有腦膜尾征。3例位于大腦凸面，2例位于大腦鐮旁，1例位于小腦。腫瘤最大徑1.5 ～8 cm。

1.3 手術(shù)方法 根據(jù)腫瘤的位置采取相應(yīng)的手術(shù)入路，其中頂枕入路2例，額頂入路1例，跨中線額頂入路2例，枕下正中入路1例。術(shù)中見腫瘤均與硬腦膜關(guān)系密切，未侵襲腦組織。腫瘤外觀多呈灰紅色，質(zhì)地軟韌不均，血供豐富。2例位于大腦鐮前三分之一，腫瘤與上矢狀竇粘連，未侵襲矢狀竇，切除腫瘤后電灼竇壁，術(shù)中一并切除受累的大腦鐮。

2 結(jié)果

術(shù)后出現(xiàn)出血1例，給予血腫清除+去骨瓣減壓術(shù)；偏癱1例，經(jīng)康復(fù)治療后，肌力恢復(fù)良好。無手術(shù)死亡病例。4例術(shù)后接受輔助放療。術(shù)后復(fù)查MRI顯示6例腫瘤均全切除。隨訪4個月至3年，未發(fā)現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移；其中未行放療的2例術(shù)后11、13個月出現(xiàn)原位復(fù)發(fā)，再次手術(shù)；其余4例未見復(fù)發(fā)。術(shù)后病理均為HPC，其中WHO分級Ⅱ級4例，Ⅲ級2例；1例Ⅱ級術(shù)后復(fù)發(fā)，二次手術(shù)病理升級為Ⅲ級。

3 討論

顱內(nèi)HPC是一種較為少見的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，發(fā)病原因不明確，可發(fā)生于各個年齡段，平均年齡為43歲，男性略多于女性[1]。HPC的好發(fā)部位與腦膜瘤極為相似，但HPC并不是來源于腦膜上皮細(xì)胞，而是來源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞[2]。所以，WHO將HPC歸于腦膜間質(zhì)腫瘤，分為Ⅰ～Ⅲ級[3]。

HPC的臨床表現(xiàn)無特異性，依據(jù)腫瘤的生長部位不同，主要有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)和神經(jīng)功能受損等癥狀。HPC的影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤極其相似。本文6例術(shù)前均考慮腦膜瘤。結(jié)合文獻(xiàn)資料，總結(jié)其鑒別點：①HPC形態(tài)多不規(guī)則，常呈分葉狀，而腦膜瘤多為圓形或扁圓形，分葉較少；②HPC的MRI信號多混雜，常伴有壞死囊變，增強(qiáng)后多呈不均勻強(qiáng)化，腦膜瘤增強(qiáng)多呈均勻一致強(qiáng)化；③腦膜瘤以寬基底與附近的硬膜相連，有明顯的腦膜尾征，HPC較少有明顯的腦膜尾征，以窄基底與硬膜相連[4]；④HPC常導(dǎo)致臨近顱骨骨質(zhì)破壞[5]，而腦膜瘤則多表現(xiàn)為臨近骨質(zhì)增生；⑤HPC很少出現(xiàn)鈣化，腦膜瘤常常伴有鈣化。本文2例局部顱骨受侵蝕，未見鈣化灶。這與文獻(xiàn)報道一致。所以腫瘤呈膨脹性生長，形狀不規(guī)則，有壞死囊變，無明顯鈣化的，要考慮到HPC。

HPC術(shù)前正確診斷率低，確診依賴術(shù)后病理檢查[6，7]。手術(shù)切除是HPC的首選治療方案。因腫瘤的血供豐富，本文3例術(shù)中出血量超過1 000 ml，所以考慮有HPC的可能時，術(shù)前應(yīng)充分備血，術(shù)中盡量整塊切除腫瘤。如果無法做到，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格控制出血，必要時術(shù)前可先行栓塞[8]。HPC有很高的侵襲性，即使腫瘤全切除，術(shù)后復(fù)發(fā)的幾率仍較高[9]，所以術(shù)后予以輔助放療，能降低復(fù)發(fā)率[10，11]。本文2例術(shù)后未行放療，均復(fù)發(fā)，再次手術(shù)，其中1例術(shù)后病理顯示W(wǎng)HO分級由Ⅱ級升級為Ⅲ級。有文獻(xiàn)認(rèn)為HPC的復(fù)發(fā)與切除程度有關(guān)。也有文獻(xiàn)報道，放療有誘發(fā)肉瘤的風(fēng)險（＜1%），風(fēng)險系數(shù)與放療總劑量相關(guān)[12]。我們認(rèn)為，無論腫瘤切除程度如何，HPC術(shù)后均應(yīng)常規(guī)放射治療。鑒于HPC的生物學(xué)特性，即使首次手術(shù)做到鏡下全切除，仍可能殘存腫瘤細(xì)胞，導(dǎo)致復(fù)發(fā)，所以對復(fù)發(fā)病例，仍首選手術(shù)治療，在保證不損傷重要功能區(qū)等情況下，可適當(dāng)?shù)財U(kuò)大切除腫瘤周邊的腦組織[13]。

HPC易顱內(nèi)外轉(zhuǎn)移，常見的顱外轉(zhuǎn)移部位有肺、骨髓等[14]。本文病例隨訪時間尚短，未曾發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移情況，所以長期隨訪是非常有必要的。