帶你了解系統性紅斑狼瘡

歐陽楚君

系統性紅斑狼瘡是一種以自身免疫性炎癥為表現的彌漫性結締組織病，多發于20～40歲的育齡女性，確切病因尚未明確，通常是在遺傳背景下，受某些環境因素如紫外線、雌激素以及病毒細菌感染的影響而誘發。系統性紅斑狼瘡可侵犯全身各個器官，癥狀多樣，包括全身癥狀、皮膚與黏膜癥狀、光過敏、神經精神癥狀、漿膜炎、肌肉與關節癥狀、腎臟病變、血液系統癥狀等，疾病控制良好可長期生存。

系統性紅斑狼瘡的臨床治療

系統性紅斑狼瘡治療的原則是早期、個體化治療。治療的短期目標是控制疾病活動，改善臨床癥狀，達到臨床緩解或降低疾病活動度；長期目標為預防和減少復發、減少藥物不良反應、預防和控制疾病導致的器官損害。

（1）疾病輕度活動：可予小劑量激素、羥氯喹或非甾體類抗炎藥。（2）疾病中度活動：予以中等劑量激素（0.5～1 mg/kg·d），聯合使用免疫抑制劑。（3）疾病重度活動：標準劑量激素（1 mg/kg·d）聯合免疫抑制劑。對于威脅生命的狼瘡危象（新月體性腎小球腎炎、神經精神狼瘡、重癥血小板減少性紫癜、彌漫性出血性肺泡炎、嚴重的腸系膜血管炎等），推薦使用激素沖擊治療，也可聯合應用靜脈注射免疫球蛋白。

免疫抑制劑通常可選用環磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。難治性病例可考慮加用生物制劑如貝利尤單抗、泰它西普或利妥昔單抗。危重癥患者如常規治療效果不佳，亦可考慮使用血漿置換。

病例分享

2021年6月，我院重癥醫學科（ICU）收治了一位14歲的女孩。其因咳嗽2周，加重伴氣促5 d、咯血3 d，在當地醫院診斷為呼吸衰竭，行氣管插管后呼吸機輔助呼吸轉至我院。ICU醫生著重詢問了女孩既往病史，發現有“脫發、四肢關節疼痛”的病史，且2年前疑因“蕁麻疹”癥狀多次就診，遂進行了風濕免疫系統的全套檢查。檢查結果提示抗ds-DNA陽性，ANA滴度＞1：1280，有中度貧血。結合病史和實驗室結果，符合系統性紅斑狼瘡的診斷標準。

為進一步診斷，ICU聯合風濕免疫科會診，發現女孩的肺部病變非常嚴重，表現為每天纖支鏡吸出大量鮮紅色的痰，且氧合不好，綜合診斷為系統性紅斑狼瘡合并彌漫性肺泡出血。風濕免疫科醫生考慮診斷明確且病情危重，加用免疫抑制劑、行血漿置換。結合ICU的抗感染治療后，女孩可以慢慢脫離呼吸機，并轉至普通病房。但此后女孩病情仍反復，轉至普通病房第7天，再次出現大咯血、呼吸困難，再度轉至重癥醫學科治療。ICU和風濕免疫科一致認為需在狼瘡治療與感染的控制上取得平衡，即在控制感染的前提下，加用生物制劑治療，同時嚴格控制患者出入量平衡，防止心力衰竭。通過綜合治療，女孩的病情終于得到控制，經悉心治療和護理，女孩順利出院。

系統性紅斑狼瘡的日常護理注意事項

系統性紅斑狼瘡不能根治，患者需要學會與之共處：保持心情舒暢，樂觀面對疾病；戒煙戒酒，規律作息，適當鍛煉；避免感染，一旦出現感冒、發熱，及時就診；外出要防曬，可打傘、穿長袖長褲、涂防曬霜；盡量不要服用光敏性藥物、食物：如磺胺類、四環素類藥，以及芹菜、無花果等；若要懷孕，需提前告知主管醫生，因為妊娠可能會導致病情復發或加重；不要隨意增減藥，遵醫囑服藥，并堅持定期復查；不要相信偏方。