胃完全囊變胃腸道間質瘤三例CT特征并文獻復習

吳曉佳 柯東平 張 炯,* 蘇樹燕 黃瑞濱 洪良麗 李欣欣

1.汕頭大學醫學院第一附屬醫院放射科 (廣東 汕頭 515041)

2.汕頭大學醫學院第一附屬醫院病理科 (廣東 汕頭 515041)

3.汕頭大學醫學院第一附屬醫院胃腸外科 (廣東 汕頭 515041)

胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是消化道腫比較常見間葉源性腫瘤，具有潛在惡性，常見于胃和小腸[1-2]。典型的GIST常表現為富血供的實性或囊實性腫塊，可有囊變、壞死，且程度往往較輕，鈣化少見，通常診斷相對容易。然而，在臨床實踐中，少數GIST可顯著囊性變，甚至完全囊變，極易誤診為其他囊性腫瘤或腫瘤樣病變[3-5]。目前關于胃腸道間質瘤完全囊變的文獻報道較少，相關影像的文獻報道多為個案報告[6-18]。現將我院3例胃部完全囊變GIST的基本資料報告如下，分析其臨床特點、CT表現及病理特征，并復習相關文獻，以期提高對該病認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2016年1月至2021年1月汕頭大學醫學院第一附屬醫院經手術后病理學檢查證實為胃部完全囊變GIST患者3例的臨床及影像學資料。其中女性2例，男性1例；年齡分別為59歲、65歲和31歲，臨床癥狀包括上腹部隱痛1例，反復排黑便并頭暈2例，病程1周～2月。術前病例1和2行上消化道內鏡及超聲內鏡檢查。

1.2 方法采用GE Discovery HD 750 CT機。檢查前患者禁食8h。取仰臥位，CT掃描范圍從膈頂至盆腔。CT掃描參數：管電壓為120kV，管電流220mA，螺距0.98，層厚和層間距均為5mm，掃描后0.625mm薄層重建；增強掃描采用對比劑優維顯 (300mgI/mL，德國先靈公司生產) 以3.0 mL/s經肘靜脈團注后延遲30s、60s、160s分別行三期掃描，用量75～80mL。3例均行CT平掃和三期動態增強掃描。

1.3 文獻檢索以“囊性胃腸道間質瘤”或“胃”、“囊性或完全囊變”和“胃腸道間質瘤”為關鍵詞檢索中國知網及萬方數據知識服務平臺的中文文獻，以“cystic gastrointestinal stromal tumor”或“remarkable cystic change or cyst or cystic”、“gastric”和“gastrointestinal stromal tumor”為關鍵詞檢索PubMed數據庫的英文文獻，搜索時間范圍從建庫至2021年12月。納入的文獻均為經影像學和手術病理確診的胃部完全囊性GIST。排除標準：部分囊變的囊實性腫瘤；確診為完全囊性胃GIST，但無法獲得全文信息，不能進行數據統計者；重復報道的病例；經伊馬替尼等藥物輔助治療后的患者。

1.4 資料分析由2名高年資消化放射學醫師聯合分析腫瘤部位、大小、生長方式、邊界、形態、囊性特點(囊壁、分隔、單/多房等)及強化程度等影像特征，判斷腫塊有無鈣化、出血等。病理資料由一名副主任醫師進行分析診斷。

2 結 果

2.1 CT表現3例患者均表現為圓形或類圓形薄壁單囊狀腫塊(圖1～12)，其中病例1病灶位于胃體黏膜下呈壁內、突向腔內生長(圖1～6)，病例2和3位于胃竇小彎側黏膜下呈壁外生長(圖10～12)，邊界清晰。3例腫物囊壁厚薄尚均勻，壁厚約2 ～ 4 mm，未見壁結節或囊內分隔征象，病例1病灶囊壁可見點狀鈣化灶(圖1)，囊內容物均勻呈液性密度，CT值約8 ～ 22 HU，囊壁CT平掃值約20～40 HU。增強后，動脈期囊壁邊緣呈規則環形強化(圖3)，CT值為47～65 HU，靜脈期及延遲期邊緣強化進一步持續略增強(圖4)，囊性內容物無強化(圖2～圖4)。3例患者均未出現侵犯鄰近器官及腹腔內轉移征象，無淋巴結轉移。

圖1～圖9 例1，女，63歲，排黑便伴頭暈乏力10d。CT平掃示腫瘤囊壁可見點狀鈣化(圖1↑)；腫瘤位于胃底黏膜下突向腔內生長，完全囊性，內壁光滑，囊壁均勻(圖2)，動脈期增強CT示病灶囊壁呈輕度強化(圖3)，靜脈期進一步持續略增強(圖4)，囊內未見強化。內鏡下見胃底黏膜下一隆起腫物，局部伴有活動性滲血(圖5)；超聲內鏡示腫物呈囊性，邊界清晰，內部呈均勻低回聲，囊壁均勻(圖6↑)。術后腫物大體切開呈囊性，囊內為淡黃色清亮液體(圖7)。病理顯微鏡下示腫瘤細胞呈梭形，(圖8，HE×20)，免疫組化示CD117彌漫陽性(圖9)。

圖10～圖12 例2，女，59歲，上腹部隱痛2月。腫瘤位于胃竇小彎側突向腔外生長，呈完全囊性，CT平掃囊內密度呈液性(圖10)，增強掃描囊壁呈輕度強化，囊內無明顯強化(圖11～圖12)。

2.2 病理表現大體所見：3例腫物最大徑分別為4.5、5.5和4cm，均呈單房囊性，包膜清晰，病例1和3腫物切開囊內為淡黃色清亮液體(圖7)，病例2腫物囊液呈灰紅色，為陳舊性出血。鏡下：腫瘤細胞呈上皮樣或梭形(圖8)，片狀、巢狀或束狀排列，核分裂象均 < 5個/50 HPF。免疫組化示：Vimentin、DOG-1和CD117陽性3例(圖9)，CD34陽性1例，S-100、Desmin和SMA3例均呈陰性表達，Ki-67增殖指數約< 1%+～5%，3例NIH危險性程度均為低危。

2.3 病例資料匯總分析中英文檢索到符合納入標準的文獻共13篇[6-18]，共有13例具有完整CT資料的胃完全囊性GIST患者，加上本院3例，合計16例。16例胃完全囊性GIST患者資料匯總見表1。其中以腔外生長的GIST14例(87.5%)，14例腫瘤最大徑大于5cm(87.5%)，囊壁厚度為2 ～ 5 mm腫塊13例(81.3%)，單房者多見(81.3%)。術前影像學誤診12例(75%)。

表1 16例胃完全囊性GIST患者的臨床及CT特征

3 討 論

3.1 概述GIST指發生于胃腸道黏膜下的一種間葉源性腫瘤，目前多數認為GIST是起源于Cajal間質細胞(interstitial cells of Cajal, ICC)或向ICC分化的多潛能干細胞，是一類特殊的介于成纖維細胞與神經細胞之間的胃腸道間質細胞，以胃部和小腸最常見[1-2]。胃部GIST多表現為實性腫瘤，亦可見小囊變區和出血，但瘤體顯著囊性變的少見，尤其是形態表現以完全囊性變為特征的GIST鮮有報道[3-5]。近30年中外文獻中，僅有13例關于胃部囊性GIST的相關報道[6-17]，加上汕頭大學醫學院第一附屬醫院3例，共16例。發病年齡為31 ～ 79歲(平均年齡為62歲)，性別上無明顯區別[3]，但也有報道女性多于男性，男女比例約1：2.5[4]。最常見臨床癥狀是腹部隱痛和排黑便。我院收集3例中2例為女性，1例男性；2例以排黑便為首發臨床表現，1例表現為腹痛。

3.2 CT表現典型GIST的CT表現有相對特征性[31-33]，體積小的病灶多呈圓形、邊界清晰、密度均勻實質性腫塊，向腔內或腔外生長，較少出血出血和囊變；而體積較大GIST往往具有惡性征象，瘤內常出現出血、壞死和囊變，呈囊實性改變；在臨床實踐中，典型GIST的術前CT診斷往往相對容易。然而，對于以顯著囊變或完全囊變為表現的GIST則極易造成誤診。本研究的胃完全囊變GIST術前誤診12例。根據本組CT表現并結合文獻報道[6-18]，本病具有以下特征：(1)病灶多呈單房囊性(13/16)，邊界清晰，向腔外生長(14/16)，直徑多大于5cm(14/16)；(2)囊壁：以薄而光滑的囊壁為主，厚度約2 ～ 5mm(13/16)，囊壁可見點狀、短線條或包環樣鈣化(4/16)，偶可見壁結節(2/16)，增強后囊壁呈均勻輕中度強化；(3)囊內多以均勻液性密度為主，偶可見囊內分隔及出血灶，增強后囊內容物未見強化；(4)未侵犯周圍器官，瘤周亦未見腫大淋巴結；值得注意的是，囊性GIST偶可破裂(2/16)。

3.3 鑒別診斷(1)胃腸道神經鞘瘤：由于神經鞘瘤與GIST在臨床上和CT表現較為相似，容易相互混淆[19]。既往文獻基于CT特征對兩者鑒別診斷陸續有報道。He等[20]采用CT比較了GIST和神經鞘瘤的定性、定量CT特征，結果發現神經鞘瘤多呈圓形、病灶相對較小、強化相對均勻，灶周多有腫大淋巴結；病灶動脈期標準化CT值相對較低。孫駿等[21]采用基于增強CT全瘤直方圖分析鑒別≤5cm胃部GIST和神經鞘瘤，發現增強CT直方圖對鑒別GIST和神經鞘瘤有較高價值，動脈期第10%百分位數和靜脈期變異度的診斷效能相對較高。Wang等[22]采用基于CT的深度學習方法鑒別胃神經鞘瘤和間質瘤，結果表明，相對于決策樹、隨機森林和梯度提升決策樹方法，邏輯回歸的算法在鑒別兩者具有最高的診斷效能(AUC = 0.967)。盡管這些研究具有一定臨床價值，然而，由于完全囊變的GIST臨床罕見，與神經鞘瘤較難鑒別，兩者最終鑒別還需依靠病理學檢查。(2)胃重復囊腫：是一種少見先天性疾病，多發生于2歲以內的嬰幼兒，極少發生于成人，CT主要表現為類圓形、管形、單房、壁厚的囊性包塊，增強見典型雙環“暈環征”，即內環為囊壁水腫黏膜和黏液組成的低密度環，外環為完整肌層構成的高密度環，合并脊柱畸形是診斷本病有力佐證[23-24]。(3)系膜/大網膜來源囊性腫塊(如淋巴管瘤、腸源性囊腫等)：通常囊壁較薄，較少出現壁結節，出血、鈣化少見，與周邊結構分界常較清晰，囊壁、壁結節多無或輕度強化[25]。(4)胰腺來源囊腺瘤/癌：多發生于胰尾部，可分單房獲多房，囊較大，囊內有分隔及囊壁含壁結節，惡性者周圍可出現血管受侵犯、淋巴結腫大改變，正常的胰腺病側端呈“杯口”狀或“喇叭”狀具有鑒別意義[26-27]。(5)其他：如胃異位支氣管囊腫、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤伴囊性變等也需鑒別[28-30]。

3.4 完全囊變GIST病理學特征及預后2018年，Su等[2]研究發現囊變與GIST的危險度分級無相關性。2019年，Xue等[3]一項研究也支持該觀點，作者總結20例少見純囊性GIST的臨床和病理特征，發現9例為低度惡性，11例為非惡性，90%患者核分裂象< 5個/50 HPF，且純囊性GIST 5年無復發生存率明顯高于實性GIST(94.4%比66.1%)。據此作者認為，囊性GIST是一個相對惰性的亞型，有較好的預后，雖然腫瘤最大徑往往大于5cm，甚至超過10cm，但臨床醫師在手術前考慮是否需伊馬替尼輔助治療時應謹慎。2021年，陳菁華等[5]報道了3例腹腔小腸完全囊變型GIST，3例患者GIST核分裂象均< 5個/50 HPF。本研究中三例完全囊變GIST患者NIH危險度分級均為低危，核分裂象也均< 5個/50 HPF，和文獻報道符合。目前有關囊性GIST的病理學特征和預后研究報道較少，且多為案例系列報道，今后還需更大樣本、多中心研究報道來進一步證實。