黃月華
多發性骨髓瘤是一種常見于中老年人的血液系統惡性腫瘤—發生時,骨髓里的漿細胞異常增生,使正常免疫球蛋白的生成受到抑制,同時侵犯造血及其他系統,典型癥狀為骨病、腎功能損害、高鈣血癥、貧血等[俗稱“CRAB(螃蟹)癥狀”(圖1)]。
在我國,多發性骨髓瘤的發病率已超過急性白血病,位居血液系統惡性腫瘤第二位;而且,隨著人口老齡化情況的加劇及檢測能力的增強,其近些年的發病率也持續上升,發病年齡亦呈年輕化趨勢。
一、多發性骨髓瘤的臨床表現
骨病多表現為胸痛和腰背痛,癥狀可能在活動后加重,但四肢疼痛相對較少見。數據顯示,約60%以上的患者在發病初期或者在疾病進展過程中會出現骨痛和骨折的現象—具體可表現為溶骨性病變、彌漫性骨質疏松或病理性骨折等,嚴重影響患者的生活質量。
約有50%的患者同時伴有腎功能損害,出現肌酐升高、尿蛋白陽性及低蛋白血癥等—嚴重者甚至需要進行血液透析,既增加了臨床治療難度,又給患者造成了更多痛苦。
超過90%患者在疾病發展過程中會出現貧血,典型表現為唇甲蒼白,容易感到乏力、精力不好,出現氣短心慌胸悶、頭暈目眩耳鳴,以及失眠、注意力不集中、頭發枯黃等。
另外,患者也可能伴發高鈣血癥,血生化檢查可見血鈣升高。其他臨床表現包括神經癥狀、出血傾向、淀粉樣變性等。
需要注意的是,相比普通人群,多發性骨髓瘤患者的免疫功能較弱,發生感染的風險較高;同時,部分患者因骨痛而出現胸廓活動下降,導致肺部感染高發。
二、多發性骨髓瘤的發病原因
目前,多發性骨髓瘤的病因尚不十分清楚,電離輻射、接觸化學毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒等都可能與多發性骨髓瘤的發病有關系。
三、多發性骨髓瘤的治療
(1)無癥狀的骨髓瘤不推薦治療,但高危者可根據患者意愿綜合考慮。
(2)對于孤立性漿細胞瘤,無論是骨型還是骨外型,均首選對受累野進行放療[≥45 GY(戈瑞,放療的吸收劑量)]—如有必要,可進行手術治療;疾病進展至有癥狀骨髓瘤者,按骨髓瘤治療。
(3)有癥狀骨髓瘤的完整治療流程包括:誘導治療、自體造血干細胞移植、維持治療等。目前,誘導治療多以蛋白酶體抑制劑聯合免疫調節劑及地塞米松的三藥聯合方案為主,三藥聯合方案優于二藥聯合方案。
溫馨提示
如出現以下情況,應及時到血液科就診:
(1)不可思議的骨折:比如彎腰撿東西、提較重的物體、擠公交車、咳嗽、打噴嚏時出現持久劇烈的胸部、腰背部疼痛,休息不能緩解;檢查發現脊柱、肋骨、顱骨、骨盆等部位有骨質破壞、骨折或嚴重的骨質疏松,尤其是“蟲蝕樣”“穿鑿樣”的骨質破壞。
(2)尿液泡沫較多,化驗檢查發現蛋白尿、血尿,甚至發展到腎功能衰竭。
(3)慢性貧血,既往無腎炎、消化道病史,飲食正常、血壓正常。
(4)長期頭暈、頭痛、耳鳴,甚至視力障礙、手足麻木等,檢查發現血漿黏度增高、球蛋白增高時尤其需要注意。
(5)免疫力低下,如反復發生感染,尤其是老年人。
(6)未見典型癥狀,體檢發現球蛋白明顯增高、血沉明顯增高、貧血、血鈣增高等。