MRI診斷脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要：報(bào)道醫(yī)院2023年8月1日收治的1例腹痛患者病例，經(jīng)上腹部MRI檢查發(fā)現(xiàn)脾臟占位，于2023年8月9日行腹腔鏡下脾臟切除術(shù)，術(shù)后病理及免疫組化證實(shí)為脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，已痊愈出院。脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤為脾臟罕見間葉源性腫瘤，臨床癥狀及體征通常表現(xiàn)不典型，需影像學(xué)檢查輔助診斷，MRI表現(xiàn)具有特征性，可提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診斷率，但明確診斷仍需病理檢查。手術(shù)切除是目前治療本病的主要方式。

關(guān)鍵詞：脾臟；炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；磁共振成像；

脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（SIMT）是一種較為罕見的脾臟腫瘤，及早予以患者準(zhǔn)確診斷對(duì)臨床治療效果和預(yù)后具有重要意義。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的不斷發(fā)展，磁共振成像（MRI）在臨床診斷中的廣泛應(yīng)用。MRI具有多方位、多參數(shù)成像等優(yōu)勢(shì)，能夠清晰地顯示脾臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)及病變特征。深入研究脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)，可為醫(yī)生輔助診斷提供有效的參考依據(jù)，優(yōu)化臨床治療方案。報(bào)道醫(yī)院2023年8月1日收治的1例腹痛患者病例，探究其MRI診斷價(jià)值。

1 病例資料

1.1 臨床癥狀和體征

患者，男性，46歲。因“間斷右上腹痛1年”于2023年8月1日來醫(yī)院就診。主訴：1年前飽餐后首次感到右上腹部疼痛不適，疼痛性質(zhì)為針扎樣痛，活動(dòng)后尤為明顯，呈間斷性發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間和間隔時(shí)間均無明顯規(guī)律，疼痛常伴有放射至背部的感覺，但并無惡心、嘔吐、腹脹或其他消化道癥狀。患者曾嘗試自行緩解癥狀，但效果不顯著。入院前半個(gè)月，患者無明顯誘因下出現(xiàn)上腹部疼痛加重的情況，疼痛強(qiáng)度較之前顯著增加，且間斷性背痛也隨之出現(xiàn)。疼痛加重后患者未出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疸等系統(tǒng)性癥狀，也未表現(xiàn)出食欲下降、體重減輕等消耗性表現(xiàn)。既往健康狀況良好，無手術(shù)史或外傷史，亦無類似癥狀家族史，無慢性疾病或其他系統(tǒng)性疾病史。入院時(shí)體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者腹部稍膨隆，右上腹部在輕壓時(shí)可引起輕度壓痛，其他部位無明顯異常。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

實(shí)驗(yàn)室檢查顯示患者血鉀水平為3.33 mmol/L，略低于正常參考范圍，這提示可能存在輕度電解質(zhì)失衡。血尿常規(guī)、凝血功能檢查（凝血七項(xiàng)）、傳染病篩查（8項(xiàng)）以及常規(guī)腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)均未發(fā)現(xiàn)異常，排除常見感染性、出血性及惡性病變可能。

1.3 影像學(xué)檢查

腹部彩色超聲果提示患者存在膽囊結(jié)石并伴有慢性膽囊炎急性發(fā)作。膽囊結(jié)石可能部分解釋患者右上腹疼痛，但由于疼痛性質(zhì)和影像學(xué)表現(xiàn)不完全一致，因此需要進(jìn)一步檢查以明確診斷。上腹部MRI檢查結(jié)果顯示，患者脾臟大小和形態(tài)尚屬正常范圍，但在脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)發(fā)現(xiàn)一團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，大小約48 mm×47 mm×39 mm，呈現(xiàn)出較為復(fù)雜的信號(hào)特征（圖1～2）。在T1加權(quán)成像（T1WI）和T2加權(quán)成像（T2WI）上，該病灶主要表現(xiàn)為混雜等信號(hào)和低信號(hào)，中心區(qū)域顯示為明顯的低信號(hào)，提示可能存在纖維化或壞死組織。脂肪抑制序列（T2-壓脂）同樣顯示病灶為混雜低信號(hào)。進(jìn)一步彌散加權(quán)成像（DWI）顯示病灶呈不均勻低信號(hào)，表明該病灶的細(xì)胞密度較低或細(xì)胞外空間較大。相應(yīng)的表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）圖顯示病灶區(qū)域?yàn)榈刃盘?hào)至稍高信號(hào)，這一結(jié)果進(jìn)一步支持了病灶低細(xì)胞密度特征。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描（CE-MRI）顯示，病灶增強(qiáng)后呈中度至較明顯的漸進(jìn)性持續(xù)不均勻強(qiáng)化，這種強(qiáng)化模式提示病灶可能包含不同的組織成分，如纖維組織、炎性細(xì)胞浸潤等。病灶邊界清晰，未見明顯浸潤周圍組織的征象（圖3）。

基于上述影像學(xué)檢查結(jié)果，初步診斷傾向于考慮脾臟脈管源性腫瘤，尤其是血管瘤的可能性較大。這類腫瘤通常表現(xiàn)為邊界清楚的團(tuán)塊狀病灶，可能出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，且中心低信號(hào)區(qū)域可能與壞死或纖維化有關(guān)。然而，影像學(xué)表現(xiàn)僅能提供一定的診斷線索，確診仍需依賴進(jìn)一步的病理學(xué)檢查，以確病灶的性質(zhì)和潛在的惡性可能性。

1.4 病理檢查結(jié)果

術(shù)中見脾臟上極有一大小約5 cm×5 cm占位，實(shí)質(zhì)韌，包膜完整，呈灰白色。術(shù)后病理檢查示（圖4）：腫瘤組織呈結(jié)節(jié)狀分布，結(jié)節(jié)中見梭形細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，結(jié)節(jié)外被纖維組織，局部玻璃樣變，有出血。免疫組化結(jié)果（圖4B）：SMA（+），Desmin（-），STAT6（-），CD38（漿細(xì)胞+），CD138（漿細(xì)胞+），Ki67（index：10%），CD68（組織細(xì)胞+），CKP（-），Bcl-2（-），Vimentin（+）。診斷：脾臟SIMT。

2 討論

原發(fā)性脾臟腫瘤在臨床上較為少見，原發(fā)于脾臟的SIMT更是極為罕見[1～2]。SIMT是一種起源于脾臟的間葉性腫瘤，其具體發(fā)病機(jī)制目前尚不完全明確。現(xiàn)有研究表明，SIMT發(fā)生可能與多種因素有關(guān)，包括自身免疫反應(yīng)、內(nèi)源性或外源性過敏原激發(fā)變態(tài)反應(yīng)，以及手術(shù)、外傷、貧血、感染等引起的反應(yīng)性改變[3]。此外，EB病毒感染也可能引發(fā)SIMT[4]。

2.1 SIMT臨床癥狀不典型

SIMT可以發(fā)生在任何年齡，且男女之間無明顯的發(fā)病差異，由于其臨床癥狀和體征常不典型，缺乏特異性，常規(guī)檢查也難以提供明確的診斷信息，導(dǎo)致術(shù)前診斷常常具有挑戰(zhàn)性[5]。患者可能僅表現(xiàn)出輕微的腹部不適或無癥狀，因此易被忽視或誤診。在某些情況下，患者可能因其他疾病的檢查而偶然發(fā)現(xiàn)脾臟的病變。本例患者即表現(xiàn)為右上腹疼痛，超聲和MRI檢查提示膽囊結(jié)石并伴有慢性膽囊炎，實(shí)際上是由脾臟病變引起的疼痛，說明脾臟病變癥狀可能被膽囊病變癥狀掩蓋，導(dǎo)致臨床上容易漏診[6]。

2.2 SIMT影像學(xué)診斷特征

影像學(xué)檢查診斷SIMT具有較高的臨床價(jià)值。B超和CT掃描常用于初步評(píng)估，結(jié)果可見邊界清楚的腫塊，但缺乏特征性征象，僅在發(fā)現(xiàn)鈣化包膜時(shí)提示良性病變的可能性，容易誤診為淋巴瘤、血管瘤或錯(cuò)構(gòu)瘤等其他類型的腫瘤[7]。相比之下，MRI具有成像序列多樣化和高分辨率特征，被認(rèn)為是診斷SIMT的更有效手段。MRI多方位成像結(jié)合平掃和增強(qiáng)掃描能夠更清晰地顯示病灶特征，分析病灶成分，確定病灶具體位置、范圍及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。SIMT的MRI成像常見表現(xiàn)包括T1WI和T2WI呈混雜的等信號(hào)或低信號(hào)，中心區(qū)域通常為低信號(hào)，而周邊則多為等信號(hào)，且邊界清晰。增強(qiáng)掃描顯示病灶周邊的持續(xù)強(qiáng)化，而中心區(qū)域通常無明顯強(qiáng)化，這提示病灶中心可能以纖維成分為主[8]。MRI檢查的信號(hào)特點(diǎn)，如混雜信號(hào)、多種成分共存，反映了纖維組織、出血、壞死、含鐵血黃素沉著、肉芽組織、炎癥細(xì)胞等在病灶中的比例不同，這些特征對(duì)診斷和評(píng)估SIMT具有一定的特異性。中心未強(qiáng)化的低信號(hào)通常與纖維成分的存在相符合，這一特征在鑒別診斷中具有重要意義，能夠幫助臨床醫(yī)生區(qū)分SIMT與其他類似的脾臟病變[9]。

2.3 SIMT病理學(xué)診斷特征

在病理學(xué)上，SIMT通常分為3種組織學(xué)亞型，即黏液/血管型、梭形細(xì)胞密集型和少細(xì)胞纖維型。這些亞型并非彼此獨(dú)立，可能在同一病灶中混合存在，使得病灶的病理表現(xiàn)更加復(fù)雜[10]。在影像學(xué)上，MRI信號(hào)的混雜性往往表明病灶內(nèi)多種成分混合存在，這與病理檢查中觀察到的梭形細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及淋巴細(xì)胞混合分布一致有關(guān)。此外，局部玻璃樣變和出血也可能是影像成分之一[11]。

3 結(jié)束語

綜合使用影像學(xué)和病理學(xué)方法可以更準(zhǔn)確地診斷SIMT，降低誤診率，提高治療效果。術(shù)前全面影像學(xué)評(píng)估能夠幫助臨床醫(yī)師制定更有效的治療策略，改善患者預(yù)后。這種多學(xué)科的診斷方式對(duì)臨床理解和管理SIMT具有重要的臨床價(jià)值。本例患者臨床癥狀為右上腹疼痛，疼痛部位與脾臟病變不一致，缺乏特異性。MRI檢查提示脾臟混雜等低信號(hào)病變，T2WI、T1WI序列中心可見低信號(hào)區(qū)域，增強(qiáng)呈漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，邊緣見不完整環(huán)狀低信號(hào)，由此體現(xiàn)該MRI表現(xiàn)整體符合SIMT三大特點(diǎn)，即實(shí)質(zhì)部分漸進(jìn)性強(qiáng)化、中央部分地圖樣壞死和周邊低信號(hào)包膜環(huán)，推測(cè)中央未強(qiáng)化低信號(hào)區(qū)域可能與增生纖維成分代替壞死有關(guān)。此外，本例為脾臟單發(fā)腫瘤，應(yīng)與錯(cuò)構(gòu)瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤及良、惡性血管源性腫瘤鑒別。脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤可見鈣化、脂肪組織，MRI表現(xiàn)為T1WI等信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)或低信號(hào)灶；淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤常多發(fā)，淋巴瘤輕度強(qiáng)化，鈣化少見，常伴脾臟腫大、全身淋巴結(jié)腫大，轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤病史，典型者可呈“牛眼”狀或“靶心”狀；脾臟血管源性腫瘤，如血管瘤，增強(qiáng)早期周邊結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化并向中央填充，延遲期與脾臟信號(hào)一致。SIMT首選手術(shù)切除，術(shù)后預(yù)后良好。目前腹腔鏡下脾臟切除術(shù)是主要手術(shù)方式，可達(dá)到微創(chuàng)根治切除的目的。本例患者行腹腔鏡下脾臟全切除，術(shù)后恢復(fù)良好。

參考文獻(xiàn)

[1]楊毅軍，石景森，王健生，等.原發(fā)性脾臟腫瘤的臨床診治總結(jié)[J].中華肝膽外科雜志，2002，8（1）：34-36.

[2]趙軍杰，馬周鵬，林觀生，等.脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤2例診治分析[J].肝膽胰外科雜志，2021，33（9）：558-559，562.

[3]方仁杰.脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病1例[J].安徽醫(yī)學(xué)，

2019，40（7）：837-838.

[4]王嫚，沈中原，李金民，等.探討多模態(tài)影像學(xué)對(duì)脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值[J].中國CT和MRI雜志，

2024，22（11）：109-111.

[5]柯志虹，邱思凡，羅超然，等.肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT及MRI表現(xiàn)[J].中國CT和MRI雜志，2024，22（8）：83-85.

[6]曾惠嫻，何國林，林波淼.脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例[J].中華肝膽外科雜志，2014，20（1）：5-5，47.

[7]李洪林，石木蘭，郝玉芝.脾臟炎性假瘤的影像學(xué)表現(xiàn)（附3例報(bào)告）[J].中華放射學(xué)雜志，2001，35（4）：306-308.

[8]周興順，張巧玲.脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2019，29（8）：1291，1296.

[9]王燦，張春葉，陶曉峰，等.29例頭頸部炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤的CT及MRI影像學(xué)特征分析[J].中國口腔頜面外科雜志，2022，20（5）：494-499.

[10]張微竹，付莉，鄧力.CT結(jié)合MRI檢查對(duì)小兒炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷效果分析[J].中國CT和MRI雜志，

2020，18（8）：150-152.

[11]張仙土.脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤二例臨床病理分析[J].腫瘤研究與臨床，2006，18（3）：196-197.