系統性硬化癥(硬皮病)：皮膚變硬的秘密

系統性硬化癥也稱硬皮病，是一種罕見且復雜的自身免疫性結締組織疾病。雖然系統性硬化癥目前難以完全治愈?，但通過規范治療可有效控制癥狀、延緩進展。

什么是系統性硬化癥

系統性硬化癥是一種全身性自身免疫病，病變特點為皮膚纖維增生的血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化和血管缺血。其病因尚未完全明確，可能與遺傳、環境和免疫系統異常等多種因素有關。該病在女性中的發病率略高于男性，且多發于30～50歲的人群。根據癥狀的嚴重程度和內臟器官受累的情況，系統性硬化癥可分為局限性和彌漫性兩種類型。

系統性硬化癥的癥狀

系統性硬化病常見的早期癥狀是雷諾現象（指端皮膚遇冷或緊張時變白、變紫、變紅、疼痛）以及肢端和面部的隱匿性腫脹，同時手指皮膚會逐漸增厚。其最顯著的特點是皮膚增厚和硬化，幾乎所有患者都會出現，但受影響的程度因人而異。皮膚病變進展可分為3個階段。

（1）腫脹期：通常持續6～12個月，受累部位出現非凹陷性腫脹，可伴有皮膚發紅及皮溫升高、瘙癢和疼痛等。（2）硬化期：通常持續1～4年甚至更長，皮膚呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織不易捏起。（3）萎縮期：皮下脂肪組織消失，皮膚萎縮、變薄。不同患者階段性改變的時長和程度均存在個體差異，不同發展階段可相互重疊。

系統性硬化癥的影響

（1）消化道：在硬皮病中，食管是最常受累的消化道部位，常表現為吞咽食物時有發噎感，進食后容易感到飽脹或出現反流性食管炎等。（2）心臟：表現為心肌炎、充血性心力衰竭、心律失常、無癥狀的局灶性纖維化和心室舒張功能受損等。心臟受累占系統性硬化癥相關死亡的很大比例。（3）腎臟：累及腎臟的比例較低，但后果嚴重，1% ～14%的患者容易出現腎危象。腎危象以腎功能急速惡化和惡性高血壓為主要特征，且可數周內進展為終末期腎病，患者需透析治療。

系統性硬化癥的預防和治療

藥物治療

藥物治療是系統性硬化癥的主要治療方法之一。常用的藥物包括免疫抑制劑、糖皮質激素等免疫調節劑以及血管擴張劑等對癥治療藥物，可以控制炎癥反應，減緩病情進展。藥物治療需要在專科醫生的指導下進行，患者需遵醫囑按時服藥。

非藥物治療

非藥物治療也是系統性硬化癥治療的重要組成部分，包括物理治療（如按摩、溫泉浴等）、心理支持（如認知行為療法等）、職業治療，有助于提高患者的生活質量和社會參與度。

生活方式的調整

生活方式對系統性硬化癥的影響也不容忽視。患者應養成健康的生活方式，包括均衡飲食、適量運動、戒煙限酒等。此外，保持良好的心態也有助于疾病的控制和治療。

定期復查和長期管理

患者應定期進行身體檢查和必要的實驗室檢查，以便醫生及時了解病情變化并調整治療方案。注意觀察病情變化，如有異常及時就醫。