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系統性硬化癥(硬皮病):皮膚變硬的秘密

2025-08-27 00:00:00張潔
健康之家 2025年12期
關鍵詞:硬皮病硬化癥危象

系統性硬化癥也稱硬皮病,是一種罕見且復雜的自身免疫性結締組織疾病。雖然系統性硬化癥目前難以完全治愈?,但通過規范治療可有效控制癥狀、延緩進展。

什么是系統性硬化癥

系統性硬化癥是一種全身性自身免疫病,病變特點為皮膚纖維增生的血管洋蔥皮樣改變,最終導致皮膚硬化和血管缺血。其病因尚未完全明確,可能與遺傳、環境和免疫系統異常等多種因素有關。該病在女性中的發病率略高于男性,且多發于30~50歲的人群。根據癥狀的嚴重程度和內臟器官受累的情況,系統性硬化癥可分為局限性和彌漫性兩種類型。

系統性硬化癥的癥狀

系統性硬化病常見的早期癥狀是雷諾現象(指端皮膚遇冷或緊張時變白、變紫、變紅、疼痛)以及肢端和面部的隱匿性腫脹,同時手指皮膚會逐漸增厚。其最顯著的特點是皮膚增厚和硬化,幾乎所有患者都會出現,但受影響的程度因人而異。皮膚病變進展可分為3個階段。

(1)腫脹期:通常持續6~12個月,受累部位出現非凹陷性腫脹,可伴有皮膚發紅及皮溫升高、瘙癢和疼痛等。(2)硬化期:通常持續1~4年甚至更長,皮膚呈蠟樣光澤,緊貼于皮下組織不易捏起。(3)萎縮期:皮下脂肪組織消失,皮膚萎縮、變薄。不同患者階段性改變的時長和程度均存在個體差異,不同發展階段可相互重疊。

系統性硬化癥的影響

(1)消化道:在硬皮病中,食管是最常受累的消化道部位,常表現為吞咽食物時有發噎感,進食后容易感到飽脹或出現反流性食管炎等。(2)心臟:表現為心肌炎、充血性心力衰竭、心律失常、無癥狀的局灶性纖維化和心室舒張功能受損等。心臟受累占系統性硬化癥相關死亡的很大比例。(3)腎臟:累及腎臟的比例較低,但后果嚴重,1% ~14%的患者容易出現腎危象。腎危象以腎功能急速惡化和惡性高血壓為主要特征,且可數周內進展為終末期腎病,患者需透析治療。

系統性硬化癥的預防和治療

藥物治療

藥物治療是系統性硬化癥的主要治療方法之一。常用的藥物包括免疫抑制劑、糖皮質激素等免疫調節劑以及血管擴張劑等對癥治療藥物,可以控制炎癥反應,減緩病情進展。藥物治療需要在專科醫生的指導下進行,患者需遵醫囑按時服藥。

非藥物治療

非藥物治療也是系統性硬化癥治療的重要組成部分,包括物理治療(如按摩、溫泉浴等)、心理支持(如認知行為療法等)、職業治療,有助于提高患者的生活質量和社會參與度。

生活方式的調整

生活方式對系統性硬化癥的影響也不容忽視。患者應養成健康的生活方式,包括均衡飲食、適量運動、戒煙限酒等。此外,保持良好的心態也有助于疾病的控制和治療。

定期復查和長期管理

患者應定期進行身體檢查和必要的實驗室檢查,以便醫生及時了解病情變化并調整治療方案。注意觀察病情變化,如有異常及時就醫。

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