腺垂體功能減退危象1例

季晶俊+陳曉宏+陳紅+季春燕

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2014.23.63

摘 要 本文對1例腺垂體功能減退危象患者進行分析，對該病的定義、診斷、誤診、治療等進行總結。腺垂體功能減退危象經積極的搶救、治療，預后尚可，在今后的治療中應加強衛生宣教。腺垂體功能減退癥患者多需終身激素替代治療，在感染、應激情況下應增加藥物劑量，防止垂體危象的發生。臨床醫生則應對此病加強認識，以免漏診、誤診。

關鍵詞 腺垂體功能減退危象 甲強龍 糖皮質激素

1 case of adenohypophysis hypofunction crisis

Ji Jingjun，Chen Xiaohong，Chen Hong，Ji Chunyan

Department of Cadre Health Care，Shuguang Hospital Affiliated to Shanghai University of Traditional Chinese Medicine，200021

Abstract 1 case with adenohypophysis hypofunction crisis was analyzed in this article.The definition，diagnosis，misdiagnosis，treatment of this disease were summarized. Through active treatment，prognosis of Adenohypophysis hypofunction crisis was fair.In the treatment of the future health education should be strengthened.The patients of adenohypophysis hypofunction need lifelong hormone replacement therapy.In the case of infection and stress，drug dosages should be increased， to prevent the occurrence of pituitary crisis.Clinicians should strengthen understanding this disease， so as to avoid missing diagnosis and misdiagnosis.

Key words Adenohypophysis hypofunction crisis；Methylprednisolone；Glucocorticoid

病例資料

患者，男，48歲。因“昏迷半天”入院。4年前，患者因車禍后有精神異常史，于浦東精神病醫院住院治療，后出院，再未出現精神異常，出院后未再服藥；入院前3天患者出現發熱、嘔吐、胸悶等癥狀，當時體溫39℃，自服麝香保心丸后稍緩解，急診予以抗感染治療后，患者自行回家。入院時，患者出現昏迷，呼之不應，反應遲鈍，兩眼凝視，四肢涼，肢端輕紫，口角流涎，面色蒼白，休克狀態，頭顱CT：未見明顯異常；后患者出現輕度煩躁，患者很快出現瞳孔散大，心率逐漸減慢，嘆氣樣呼吸，即刻予以心肺復蘇，建立人工氣道，患者逐漸恢復竇性心律，多巴胺、阿拉明維持升壓。由于患者仍神志不清，無自主呼吸，血壓在80/50 mmHg左右，兩肺濕啰音明顯，再予以甲強龍、喘定后，為進一步明確診斷及加強監護治療，由急診轉入我科病房。實驗室檢查，提示：低碳酸血癥，低氧血癥，低鈉血癥，低血糖癥，肝腎功能不全。體檢：患者神志不清，面色蒼白，胡須減少，生殖器較小，四肢厥冷。

初步臨床診斷：根據患者病情，考慮初步診斷：急性腦血管意外？肺梗死？心肌梗死？內分泌疾病危象：甲減危象？腎上腺皮質危象？腺垂體功能減退危象？。

診療經過：患者入院后，繼續機械通氣、加強抗感染，維持水液電解質酸堿平衡；根據臨床體征及實驗室檢查予以排除腦血管意外、肺梗塞、心肌梗死等疾病后，考慮為內分泌疾病危象，其中以腺垂體功能減退危象可能性最大，故予以追加地塞米松5 mg，次日凌晨患者神志轉清，呼吸平穩，拔除氣管插管，停用升壓藥，復查電解質示：電解質紊亂改善明顯，續予以加強支持治療；入院第4天患者內分泌激素全套檢查回報示：T3 0.45 pg/mL↓，T4 5.3 ng/dL↓，FT3 1.56 pg/mL↓，FT4 0.61 ng/dL，TSH 6.31 μIU/mL↑，雌二醇16 pg/mL↓，垂體泌乳素29.72 ng/mL↑，促卵泡成熟素7.57 mIU/mL，促黃體生成素15.56 mIU/mL↑，睪酮1.21 ng/mL↓，孕酮0.5 ng/mL↑，ACTH 53 pg/mL，血漿皮質醇8點：60 ng/mL，16點：32 ng/mL↓，20點：31 ng/mL↓；考慮患者靶腺激素水平低下，需激素替代治療，予以強的松20 mg/d，優甲樂50 μg/d。行頭顱MRI未見明顯異常；入院第9天復查甲狀腺功能全套較前明顯改善，患者癥情持續保持平穩，遂強的松減量10 mg/d。

入院第10天患者再次出現神志不清，予以甲強龍40 mg/d，2 d后，患者神志轉清，予以追加用量甲強龍40 mg/d，5 d后改口服片劑，患者好轉出院。

最終臨床診斷：腺垂體功能減退危象。

討 論

關于定義：腺垂體功能減退癥是指各種病因損傷下丘腦、下丘腦垂體通路、垂體而引起的單一（孤立）垂體激素、多種（部分）或全部垂體激素分泌不足的疾病。臨床常見病因多為腫瘤、梗死、浸潤性病變、外傷、免疫及感染；腺垂體主要分泌促腎上腺皮質激素（ACTH），β-促脂素（β-LPH）、生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、黃體生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、LH及FSH又稱促性腺激素（GnH）、促甲狀腺激素（TSH）、促黑激素（MSH）等，作用于周圍內分泌腺（靶腺）及全身各臟器及組織。故而常見病癥分為性腺功能減退癥群、甲狀腺功能減退癥群、腎上腺皮質功能減退癥群、生長激素不足四型[1]。近年來，隨著診療水平的普遍提高及實驗室檢查的完善，各地對于腺垂體功能減退的報告病例逐年增多。endprint

關于診斷：腺垂體功能減退危象是腺垂體功能減退癥在各種應激情況下和治療不當病情發生急劇變化的嚴重臨床表現形式。常見于未經確診的部分或全垂體功能減退癥，遇寒冷、疲勞、饑餓、感染、外傷、手術或是麻醉時出現低鈉、低血糖綜合征，乃至精神失常，意識模糊，意識不清，譫妄，甚至昏迷，常危及生命[2]。顱內壓增高，如氣腦造影、機械呼吸、上呼吸道感染、垂體放療，全身抗凝治療可成為誘發因素。此病的臨床表現復雜多樣，可表現為低體溫、低血糖、低血壓、低氧血癥、低鈉血癥；根據臨床表現可分為以下幾種類型：高熱型、低溫型、低血糖型、水中毒型、循環衰竭型以及混合型[3]。在臨床工作中，混合型最常見。垂體危象的實驗室檢查多表現：低血鈉、低血糖以及皮質醇、FT3、FT4、性激素等靶腺激素的水平下降。該患者起病初時，根據臨床癥狀及僅有的部分實驗室生化檢查，腺垂體功能減退危象診斷基本確立。診斷依據：①癥狀：發熱、嘔吐、胸悶，之后出現昏迷，兩眼凝視，四肢涼，肢端輕紫，口角流涎；②體征：昏迷，面色蒼白，血壓測不出，一度出現瞳孔散大；③實驗室檢查：低氧血癥，低鈉血癥，低血糖癥，隨后的實驗室檢查回報提示多種靶腺激素水平低下，且在使用糖皮質激素后，臨床癥狀明顯明顯，更加完善了該診斷的依據。追溯患者的發病過程，實為患者在外傷之后出現精神情志障礙，經治療后好轉，其實已有既往已有隱性垂體功能減退，此次遇感染因素后，誘發腺垂體功能減退危象出現。

關于誤診：本病臨床常易誤診，究其原因主要有以下幾點：①該癥起病比較隱匿，臨床表現比較復雜，病程比較長，臨床醫生對其認識不足。②臨床醫生沒有給予患者全面檢查，常誤診為月經不調、閉經、貧血等。③由于本病癥狀不明顯，不能引起患者的重視，可能病情加重出現消化系統疾病時才就診。④對垂體及靶腺水平檢測認識不足[4]。

關于治療：在臨床中，對于疑似腺垂體功能減退危象的患者，采取血標本之后，不需要等待化驗結果，應該盡快給予患者對癥治療[5]。本病昏迷多由低血糖和（或）低鈉血癥引起，治療首先要糾正低血糖、水和電解質紊亂[2]，積極加強誘因控制及對癥支持治療。值得提出的是：在治療過程中，對出入液量進行密切觀察，避免過量補液，補液量應該根據患者的病情需要進行調整，一般情況下≤患者體重的6%。本病中低血糖較常見，所以第1個1 000 mL液體應含葡萄糖>50 g [5]，密切監測血電解質、血糖、血氣的變化；而對水中毒、失鈉、低溫型患者，糖皮質激素的劑量不可過大，剛使用腎上腺皮質激素會造成患者的腎小球濾過率的增加，進行導致排鈉的增加，從而可能會引起患者出現低鈉昏迷和加重水中毒[6]。對低鈉血癥患者，補鈉過程應該緩慢，補鈉速度應該控制在<0.5 mmol/L×H，血鈉濃度達125 mmol/L時可以不給予處置，在治療過程中，需要注意對腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）的發生進行防止[7]。在補充甲狀腺激素前，首先應該給予補充糖皮質激素，或者2種藥物同時補充，不可只給予甲狀腺激素，這樣可以避免加重腎上腺皮質功能不足而發生腎上腺危象[8]。低溫型患者在使用糖皮質激素的同時補充甲狀腺激素[9]，但不可只給甲狀腺激素[10]。而激素對于此類患者長需終身服用，治療期間切忌過快減量，易致病情反復。患者必須按醫囑堅持替代治療，避免勞累，預防感染，生活規律，遇有應激及時增加腎上腺皮質激素、及時就診預防危象發生[10]。

經驗教訓：通過本例患者的救治，給了我們很多啟發，臨床中昏迷伴休克的患者隨處可見，常規均會考慮中樞病變或心肺系統病變，但在排除相關病變后，則應擴大考慮范圍，同時注意是否病史有所遺漏，體檢是否全面，還需行何種實驗室檢查，因為任何一個細節均有助于臨床醫生進行全面的診斷分析。本例患者，入院時的臨床表現及實驗室檢查，均無法用單一的循環系統疾病、呼吸系統疾病以及神經系統疾病進行詮釋，我們想到了內分泌系統疾患的可能性，因為只有內分泌系統的疾患才能在發病伊始就引起眾多臟器功能不全；在初步診斷得到確立后，就毫不猶豫的進行了糖皮質激素的治療，患者病情得到了迅速改善；而在治療過程中，由于擔心激素的不良反應，造成過快減量，導致患者病情一度出現加重，可見在進行激素減量時，應平穩進行；而對于此患者，為何我們進行激素替代治療時，僅補充糖皮質激素及甲狀腺素。原因再于，雖然患者實驗室檢查提示部分性腺激素水平偏低，但患者已年近半百，偏低的性激素水平不會造成生命危險，且患者已生長發育完全，故無需補充生長激素。

腺垂體功能減退危象經積極的搶救、治療，預后尚可。臨床醫生則應對此病加強認識，以免漏診、誤診。

參考文獻

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