先天性肛門閉鎖在基層醫院的診治——附21例報告

王平和，王　娜，周巧儀，莫月嫦

(東莞市清溪醫院肛腸科，廣東 東莞 523660)

先天性肛門閉鎖在基層醫院的診治——附21例報告

王平和，王娜，周巧儀，莫月嫦

(東莞市清溪醫院肛腸科，廣東 東莞 523660)

摘要：目的探討先天性肛門閉鎖在基層醫院的診斷和治療，分析和評估其診斷分型及治療手段的可行性，規范基層醫院在其治療進程中的作用和定位。方法回顧性分析1993年5月至2013年3月收治的21例先天性肛門閉鎖患兒的臨床資料。結果21例患兒中15例行手術治療：12例直腸盲端與肛穴隱窩皮膚間的距離(P-P間距)1.5 cm以下患兒行會陰肛門成形術，3例P-P間距1.5～1.8 cm的患兒行骶會陰肛門成形術；術后隨訪6個月至1年，15例患兒肛門功能及排便功能正常。另6例患兒因高位畸形，瘺管開口部位高，合并其他畸形而轉診專科醫院。結論基層醫院具備對肛門閉鎖的診斷分類及手術治療中低位肛門閉鎖的能力，但對高位畸形及合并其他畸形的治療手段較弱。

關鍵詞：先天性肛門閉鎖； 診斷； 治療； 基層醫院

先天性肛門閉鎖占新生兒消化道畸形的首位，其發病平均約為1比(1 500～5 000)[1]。該病種診斷容易，但常合并各種畸形和泌尿生殖系瘺形成，治療上頗為棘手，尤其在基層醫院更顯突出。其處理的優劣，不僅關系到患兒的生存，而且對其生活質量和身心健康有著直接的影響。本文回顧性分析東莞市清溪醫院肛腸科自1993年5月至2013年3月收治的21例先天性肛門閉鎖的臨床資料，探討該病種在基層醫院的診治措施，現報告如下。

1臨床資料

1.1一般情況

收集本院收治的先天性肛門閉鎖患兒21例，男17例，女4例，胎齡36～41(39.1±0.9)周，出生體質量2.0～3.5 kg。自然分娩8例，剖宮產13例，所有患兒均無家族遺傳病史。病發時間：出生后12 h以內的12例，12～24 h 2例，>24～48 h 2例，3個月1例。

1.2輔助檢查

1.2.1X線檢查

21例患兒均行X線拍片定位，應用Wangenteen法，使氣體積聚直腸盲端，在肛穴皮膚隱窩處放置一直徑0.5 cm的小鋼珠球并固定作為皮膚標志物，采用45°髖屈曲位(Stephens法)，以股骨大粗隆為中心，作倒立側位攝片，測量直腸盲端與肛穴隱窩皮膚(小鋼珠球最低切線)的距離(P-P間距)，并判斷恥骨骶尾線(P-C線)和直腸盲端的關系，為患兒進行畸形分類。另外，常規作患兒胸腹部X線攝片，明確胸腹腔內是否合并其他畸形，必要時可行瘺管碘液造影。

1.2.2B超檢查

該檢查本院開展較晚，本組僅有 5例行B超檢查。患兒采用截石位，雙肢屈膝外展，應用頻率為10 MHz高頻探頭，經肛穴隱窩處矢狀多角度探測P-P間距，同時對患兒身體其他內臟器官逐一檢查，排除身體合并其他系統器官的畸形。

1.3瘺道情況

21例患兒合并直腸會陰部瘺5例，直腸舟狀瘺2例，直腸尿道瘺1例，直腸陰道瘺1例，直腸膀胱瘺3例，無瘺道形成9例，瘺道形成率占57%。瘺道粗細不一，且外口多呈狹窄樣改變。

1.4合并畸形

21例患兒X線診斷合并先天性心臟病1例脊膨出癥1例，B超診斷重復輸尿管2例，雙腎融合1例，約占本組病例的24%。

1.5畸形分類的標準

按照國際分類法簡化后的Wingspreed分類法的標準，結合中國醫科大學第三附屬醫院提出的畸形分類標準[2]：P-P間距>1.8 cm為高位，>1.1～1.8 cm為中位，≤1.1 cm為低位。

1.6手術治療及結果

21例患兒中高位畸形4例，中位畸形5例，低位畸形12例。其中15例于本院行手術治療。15例中P-P間距≤1.5 cm的中低位患兒12例(P-P間距≤1.1 cm 10例、>1.1~1.5 cm 2例，合并直腸會陰瘺5例，直腸舟狀瘺2例)，均采用經會陰肛門成形術。P-P間距>1.5～1.8 cm的中位患兒3例(合并直腸尿道瘺1例)，均采用經骶會陰肛門成形術(Pena手術)。15例患兒未行1例結腸造瘺術。

15例手術患兒傷口全部一期愈合出院，平均住院時間13 d。術后隨訪最長1年，最短6個月，肛門、會陰外觀正常，無直腸回縮、黏膜外翻及大便失禁，按照李正等[3]肛門功能臨床評分標準均評估為優。

1.7轉診情況

21例患兒中有6例轉入條件較好的專科醫院治療。其中P-P間距≤1.1 cm 2例(分別合并先天性心臟病和脊膨癥)、P-P間距>1.8 cm 4例因合并其他系統畸形，直腸盲端位置較高，瘺管開口部位復雜(如直腸陰道瘺、直腸前列腺尿道瘺、直腸膀胱瘺)，難以保障患兒手術的安全及術后肛門的正常排便。

2討論

先天性肛門閉鎖是新生兒一種較常見的外科先天性疾病。隨著現代助產技術的發展、孕婦生產管理的規范以及人們對疾病認識度的提高，先天性肛門閉鎖的診斷較為容易，也能及時發現，基層醫院面臨著較多的首診任務。總結和規范符合基層醫院自身情況的診療措施和理念，準確判斷患兒的分型，果斷選擇治療時機與手術方式，是基層醫院診治先天性肛門閉鎖的重要內容。

2.1先天性肛門閉鎖的輔助檢查

應用CT、MR檢查先天性肛門閉鎖，對基層醫院而言是不現實的。X線和B超檢查可指導先天性肛門閉鎖的分類定型，具有操作方便、經濟實惠、患兒無損傷等特點，是經典的檢查方法，在基層醫院具有十分重要的實用價值。行X線檢查時，須注意以下事項： 1)X線的檢查時機。患兒出生后12 h為最佳時機，過早檢查氣體未達到直腸盲端聚集，不易判斷是否有胃腸閉鎖或狹窄畸形的存在；超過24 h直腸盲端由于胎糞堆積盲端，氣體端面影像不能真正體現直腸盲端的正確位置。2)X線標志物。在肛穴隱窩處，常規應用小鋼珠測量直腸盲端氣柱面與小鋼珠的最低切線距離(P-P間距)，較其他應用物如碼牌、鋇劑等，能提高其測量的準確性。3)X線測量。X線測量的P-P間距均高于實際間距結果的0.2～0.5 cm[4]，這是由于盲端腸積聚、黏稠的胎糞使腸壁增厚、盲端氣體未充分升到最高處。本文15例P-P間距X線測量超出手術測量的0.2~0.4 cm。在指導分類及定位手術方式時須充分考慮這些因素，本組21例均對患兒病情進行準確分類。

B超檢查無損傷性，其盲端回聲影像不受時間限制，同時可以對全身內臟器官逐一檢查，除外其他合并畸形。在檢查時須注意輕盈操作，患兒哭鬧時取盲端上升的P-P間距最小值，同時防止探頭對會陰部的擠壓，人為地使會陰部變薄，縮短P-P間距。本院僅有5例進行該檢查，P-P間距均≤1.1 cm。

由于B超和X線的檢查方法、檢查體位以及測得會陰部肌肉厚度的不同，且術時患兒的體位及狀況的改變，故對這2種檢查方法會有影響。B超檢查的體位和會陰肛門成形術體位一致，P-P間距相對固定，其判定也相對一致。而X線檢查時的體位，和B超檢查的截石位、肛門成形術的體位都不相同，會影響X線檢查準確性。筆者建議，對中低位以下、需行會陰肛門成形術的患兒，以B超檢查結果為準，中高位以上的患兒則需綜合X線、B超結果進行判斷。此觀點也與文獻[5]相近。

2.2先天性肛門閉鎖的分類法

先天性肛門閉鎖分類方法復雜多樣，常用的是1984年簡化的國際分類法——Wingsprecd分類法[2]、2005年在德國制定的Krichenbeek分類法[6]，其目的是注重臨床、注重實用，更有利于臨床手術方式的選擇，加大對臨床治療法的指導。Krichenbeek分類法[6]取消高中低位分型，增加少見的畸形，根據瘺管位置的不同進行分型，對治療高位泌尿生殖畸形(瘺)的手術有較大的幫助。Wingsprecd分類法[2]根據直腸盲端與提肛肌中恥骨直腸肌的關系，分為高中低位，恥骨直腸肌與P-C線解剖位水平的吻合和直腸盲端是否穿過P-C，直接影響手術方式的選擇和術后肛門功能的恢復，可簡潔、快速地進行定位定性，特別是能提高基層醫院首診醫生對病情的快速判斷能力，并根據醫院自身的條件，決定患兒是留院還是轉院手術。筆者認為Wingsprecd分類法，更適合基層醫院的應用。

2.3先天性肛門閉鎖的手術方法

先天性肛門閉鎖多為胚胎晚期(4～9周)發育障礙所致，發生障礙時間越晚，畸形部位就越低，臨床上以中低位最常見，其中低位占60%以上，中位占10%～20%[2]。目前在基層醫院手術的患兒，多為中低位以下的病例。本組15例手術病例中，12例患兒P-P間距<1.5 cm，行會陰肛門成形術，占總病例的57%；3例患兒P-P間距1.5~1.8 cm行骶會陰肛門成形術。

因該病的診斷容易，發現的時間較早，出現腸梗阻和水電解質紊亂的病例較少見，患兒病理生理變化較少，建議基層醫院慎行結腸造口術，以免延誤患兒獲得一期手術治愈的時機。

2.4先天性肛門閉鎖的轉診、康復

經會陰肛門成形術其技術簡單、操作方便、損傷小，成為基層醫院治療中低位肛門閉鎖主要的手術方法[7]。但P-P間距>1.8 cm、瘺道開口復雜及合并其他畸形的患兒，因手術麻醉、護理等綜合因素，基層醫院應對就較為困難，應建議轉診專科醫院。而專科醫院對手術后患兒的康復和肛門功能恢復，如肛門成形口和結腸造瘺口的護理，健康宣教及術后定期擴肛等康復工作，也可轉入基層醫院處理。

參考文獻：

[1]Kluth D，Lambrecht W.Current concepts in the embryology of anorectal malformations[J].Semin Pediatr Surg，1997，6(4):180-186.

[2]王德生.實用嬰兒外科[M].合肥：安徽科學技術出版社，1984：397-423.

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[4]龍雪峰，李強輝.先天性肛門閉鎖的診治進展[J].海南醫學院學報，2013，19(6)：861-864.

[5]王秀平，彭文秀，葉祖萍.小兒先天性肛門閉鎖的超聲診斷與放射學及手術結果對照研究[J].上海醫學影像雜志，2004，13(1)：65-66.

[6]王果，馮志雄.小兒腹部外科學[M].2版.北京：人民衛生出版社，2011:395-396.

[7]黃德銓，候艷梅，許璟，等.會陰肛門成形術治療先天性無肛19例臨床分析[J].結直腸肛門外科，2011，17(1)：28-30.

(責任編輯：羅芳)

收稿日期：2015-02-01

作者簡介：王平和(1960—)，男，學士，副主任醫師，主要從事胃腸外科和小兒外科學的研究。

中圖分類號：R726.5

文獻標志碼：A

文章編號：1009-8194(2015)07-0037-03

DOI:10.13764/j.cnki.lcsy.2015.07.013

Diagnosis and Treatment of Congenital Anal Atresia
in Basic-Level Hospitals:a Report of 21 Cases

WANG Ping-he,WANG Na,ZHOU Qiao-yi,MO Yue-chang

(DepartmentofAnorectalSurgery,DongguanQingxiHospital，Dongguan523660,China)

ABSTRACT：ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment of congenital anal atresia in basic-level hospitals for analyzing and evaluating the feasibility of diagnostic classification and treatment and standardizing the function and position of basic-level hospitals in the treatment of congenital anal atresia.MethodsClinical data of 21 children who were treated between May 1993 and March 2013 for congenital anal atresia were analyzed retrospectively.ResultsAmong the 21 children,6 patients were transferred to special hospital due to high deformity,high fistula opening position and other complicated malformations.Among the 15 children who received surgical treatment,perineal anoplasty was performed in 12 children with a distance below 1.5 cm between the blind end of rectum and the lowest tangent of steel ball the distance between the distal rectal pouch and the anal skin pouch(P-P spacing),and sacroperineal anoplasty in 3 children with P-P spacing of 1.5-1.8 cm.After 6-12 months of follow-up,all the 15 children had normal function of anus and defecation.ConclusionBasic-level hospitals have the ability for diagnostic classification of anal atresia and surgical treatment of middle and low anal atresia,but are incapable of treating high deformity and other complicated malformations.

KEY WORDS：congenital anal atresia; diagnosis; treatment; basic-level hospital