嬰兒免疫性血小板減少癥25例臨床報告

方瀟倩

【摘要】 目的 總結嬰兒免疫性血小板減少癥的臨床特點，為臨床早期診斷和治療提供參考。方法 回顧性分析我院2008年5月 ～2015年1月收治診斷為免疫性血小板減少癥25例嬰兒病例，總結其臨床表現和實驗室檢查、骨髓學檢查的特點。結果 嬰兒免疫性血小板減少癥可僅有皮膚出血點表現，治療仍以激素和IVIG為主，預后一般良好。

【關鍵詞】免疫性 血小板減少； 治療； 嬰兒

【中圖分類號】R725.5 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2015）02-0735-02

免疫性血小板減少癥（ immune thrombocytopenia，以下簡稱ITP），又名特發性血小板減少性紫癜或免疫性血小板減少性紫癜，是小兒常見的出血性疾病，特點是自發性出血，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良。骨髓中巨核細胞的發育受到限制[1] 。現將我院2008.05-2015.01收治的ITP嬰兒的臨床表現、輔助檢查、治療及預后等進行總結分析，報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料

診斷參照諸福棠《實用兒科學》第7版[1] 。本組中男性18例，女性7例，男女比例2.57：1。起病年齡從45天到11月21天，中位年齡5月。

1.2臨床表現

本組中出血25例，其中皮膚出血25例，大便隱血3例，無嘔血，無鼻衄、牙齦出血，無腦出血。貧血4例。肝脾腫大0例。起病前有感染10例。

1.3實驗室檢查

外周血提示PLT>20x109/L 4例，<20x109/L 4例，<10x109/L 17例。骨髓檢查10例患者家屬拒絕，其余15例骨髓象均表現為巨核細胞增生明顯活躍，伴有成熟障礙，其中2例有合并缺鐵表現。

其他檢查異常：3例合并白細胞減少，治療后均正常。4例合并貧血。

1.4 治療及預后

本組中甲強龍（1-2mg/kg q12h）聯合IVIG治療11例；氫化可的松（5-8mg/kg.d）聯合IVIG治療11例，地塞米松（0.5mg/kg.d）聯合IVIG治療1例，僅IVIG治療1例，觀察隨訪1例。本組病例中IVIG總量均為2g/kg。其中甲強龍聯合IVIG治療11例中第2天血小板均明顯升高，第5天9例超過100x109/L，另2例分別為49x109/L和24x109/L，后自動出院。氫化可的松聯合IVIG治療11例中8例第2天血小板均明顯升高，3例未見明顯改變，后簽字赴上級醫院就診；其余8例第5天血小板均超過100x109/L。地塞米松聯合IVIG治療1例，血小板由2x109/L升至97x109/L，第6天217x109/L。IVIG治療患兒血小板由16x109/L升至86x109/L，第5天305x109/L。觀察隨訪患兒由血小板由40x109/L，第2天降至30x109/L，后簽字赴上級醫院就診。脾切除患兒0例。

本組隨訪18例，失訪7例，最長時間6年，最短1周。18例中14例患兒完全治愈，未反復；3例患兒有反復，其中1例患兒經再次激素治療后現已治愈，另外2例血小板仍低，但無出血表現，僅觀察隨訪；1例近期在激素減量中，無出血傾向。

2討論

免疫性血小板減少癥是排除性診斷，沒有金標準。常見臨床表現為：皮膚、黏膜出血，嘔血，黑便，鼻衄，腦出血等，少數可有脾腫大[1] 。本組病例患兒均為嬰兒，均表現為皮膚出血點，僅有3例查大便常規提示隱血，未見重要臟器出血。未見脾腫大嬰兒。治療上我院主要以激素及丙球治療為主，未行脾切除手術。目前公認的一線用藥為激素，但對于具體劑量尚無統一標準。而有文獻[3] 表明甲強龍沖擊療法的應答率為60%-100%，起效時間約為48小時，但持續時間短，本組中甲強龍聯合IVIG應答率在82%以上，氫化可的松聯合IVIG應答率在75%左右。同時文獻報道[2-3]地塞米松沖擊療法時起效時間約為72小時，應答率超過80%，而小劑量長時間療法應答率為25%左右，起效時間數天，不足50%可維持5年，不建議使用。本組中使用地塞米松僅1例，臨床價值不大。當激素使用無效或有明顯的出血傾向使用IVIG。本組中使用丙球患兒共24例，劑量為2g/kg，應答率約為80%，與文獻報道[3] 劑量0.8-1g/kg的應答率相仿。而對于無臨床出血傾向或僅有瘀點瘀斑患兒，文獻報道[3] 建議觀察隨訪5-7天，期間應限制活動，約66%的患兒血小板可自行升高，起效時間約數天到6個月不等，且長期有效。本組觀察隨訪僅1例，意義不大。而治療效果可同時受多種因素影響，如活動情況、心理問題、家屬依從性等。本組病例隨訪18例中15例治愈，基本與文獻報道[2] 75%急性ITP在6個月內好轉相符。

總之，嬰兒ITP可僅表現為皮膚出血點，而無其他重要臟器出血。而治療上仍以激素和IVIG治療為主，預后一般良好。

參考文獻

[1] 胡亞美，江載芳等，諸福棠實用兒科學第7版，北京：人民衛生出版社，2011：1800.

[2]ANOOP， Immune Thrombocytopenic Purpura： Historical Perspective， Current Status， Recent Advances and Future Directions； Indian Pediatrcs， 2012 ；49（10）：811-818.

[3]Ernest Lo， Sean Deane，Diagnosis and classification of immune-mediated thrombocytopenia；Autoimmunity Reviews；2014 （13）： 577–583

[4]Cooper， A review of the management of childhood immune thrombocytopenia： how can we provide an evidence-based approach？；British Journal of Haematology； 2014，（165）： 756–767.