應用心理語言評定探討1例聽失認的語言加工損害機制

李詠雪，顧海風，張濤，陳少貞

應用心理語言評定探討1例聽失認的語言加工損害機制

李詠雪1，顧海風2，張濤1，陳少貞1

目的 應用漢語失語癥心理語言評定系統明確聽失認患者的診斷，探討其語言加工損害水平，并預測其語言功能的預后。方法 對1例左側顳島頂葉、右側顳島葉、雙側基底節腦梗死所致的聽理解嚴重障礙的患者，采用漢語失語癥語言評定系統在發病后4周進行首次語言評定，并對其進行語言訓練，發病后8周、3個月再次進行評定，分析其語言加工損害機制及預后。結果 患者發病4周后，聽覺詞-圖匹配和視覺詞-圖匹配正確率分別為2.5%和95.0%(P＜0.001)；聽覺語義知識和視覺語義知識正確率為5.6%和80.6%(P＜0.001)；進一步的聽覺輸入通路相關檢查發現得分均很低，包括聲母韻母聲調聽辨別、最小差異單字聽判斷、環境聲音識別；看圖命名正確率67.5%，詞復述0，詞朗讀70.0%，聽寫0，直接抄寫100.0%；發病8周和3個月后語言評定顯示，視覺詞-圖匹配(均100%)、視覺語義知識(97.2%、100%)完全恢復；看圖命名(87.5%、90%)、詞朗讀(87.5%、97.5%)、看圖書寫(77.5%、87.5%)和抄寫(均100%)有所改善；而聽覺詞-圖匹配(5.0%、7.5%)、聽覺語義知識(2.8%、5.6%)、復述(0、3.3%)和聽寫(均為0)未見改變。結論 該例以聽理解障礙(尤其是聽覺語音識別缺陷)為主要語言障礙的患者診斷為聽失認。通過3次評定可預測其語言功能的預后，提高這種特殊類型語言障礙患者治療的針對性。

聽失認；聽理解障礙；失語癥；心理語言評定；純詞聾；皮質聾

[本文著錄格式] 李詠雪，顧海風，張濤，等.應用心理語言評定探討1例聽失認的語言加工損害機制[J].中國康復理論與實踐,2015,21(8):960-966.

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語言障礙是腦卒中后常見的問題，聽失認(auditory agnosia)是指在純音聽力相對正常情況下，對普遍聲音的感知和識別障礙的失認癥[1]。聽失認和純詞聾(pureword deafness)、皮質聾(cortical deafness)同屬皮質性聽覺障礙[2]，與感覺性失語癥(Wernieke'saphasia)均可由顳葉受損造成，臨床上易混淆其診斷。鑒別要點在于聽覺輸入通路上模塊的加工損害水平，而國內常用的失語癥評估方法對聽覺輸入通路檢查僅限于一些詞匯的指認、語句的是非判斷[3-4]，對以聽理解障礙為主的語言障礙不能做出明確診斷。隨著認知神經心理學的理論被推薦為臨床實踐標準[5-6]，并逐漸應用到語言障礙研究領域中形成心理語言學[7]，國內建立了漢語失語癥心理語言評定系統(Psycholinguistic Assessment in Chinese Aphasia,PACA)。此系統以語言加工模型為基礎，可以從多個方面、分模塊對聽覺輸入通路進行分析[8]，有助于明確診斷并為語言治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 病歷資料

患者男性，30歲，大學文化。入本院4周前無明顯誘因出現雙耳聽力下降，語言理解障礙，當時可聽到聲音但完全不能理解，伴有耳鳴。查顱腦MR顯示，左側顳島頂葉及左側基底節區腦梗死，其中頂葉病變區局部異常強化，右側顳島葉及右側基底節區多發軟化灶伴周圍膠質增生為陳舊性腦梗死后遺改變。見圖1。耳鼻喉科檢查未見異常，無腦干和耳蝸神經損害，純音聽力測試無明顯異常?；颊?年前曾患右側顳腦梗死，臨床診斷為陳舊性腦梗死，僅表現為頭痛，癥狀改善后沒有進一步檢查?，F新發病灶為左側顳島頂葉腦梗死，臨床診斷為腦梗死。

發病4周后，患者聽理解嚴重障礙，完全聽不懂別人說話，耳朵里全是 “嗡嗡”雜音；自發言語和朗讀欠流利，常有停頓；無法復述；命名欠佳；可閱讀簡單文字，可書寫簡單字詞，無法聽寫。

發病8周后，患者聽理解沒有明顯改善，但耳鳴減少；自發言語和朗讀流暢性增加；命名和閱讀能力提高；書寫能力改善；但復述、聽寫仍嚴重障礙。

發病3個月后，患者聽理解仍非常困難，自發言語基本為流暢的有意義的陳述句，可流利地朗讀復雜的句子；命名、閱讀和書寫均明顯改善；復述和聽寫障礙。

圖1 患者顱腦MR檢查結果

1.2 方法

應用PACA 1.0(敏力捷(維京)有限公司)對患者進行語言評定[9-10]，包括以下檢查項目。①聲母、韻母聲調聽辨別，即判斷所聽到的兩個音位是否一樣，如b-p、e-e、b1-b2。②最小差異單字聽判斷，即判斷所聽到的兩個字音是否一樣，如班-攀、班-板。③環境聲音識別，如喇叭聲、狗叫聲的識別；測試題偏少，重復兩次。④聽覺詞-圖匹配和視覺詞-圖匹配，包括物品、植物、動物、身體部分4類；高頻詞和低頻詞各半，如棉衣、橘子、燕子、胳膊。⑤聽覺語義知識，即判斷所聽到問題的對錯，如顯示 “青蛙”圖，回答 “它能游泳嗎？”。⑥視覺語義知識，即采用的項目與聽覺語義知識相同，只是對應的問題以文字顯示。⑦詞匯分類和圖畫分類，即對所列舉的詞語按語義進行分類。⑧看圖命名，包括物品、植物、動物、身體部分4類，高頻詞和低頻詞各半。⑨詞復述和口型提示詞復述，包括單、雙、三音節詞，如傘、棉衣、拖拉機。其中口型提示詞復述為增加項目，給予聽覺和視覺雙重刺激。⑩詞朗讀，包括高表象-高頻詞、低表象-高頻詞、高表象-低頻詞、低表象-低頻詞，如頭發、資源、梧桐、醞釀。?聽寫和看圖書寫，包括物品、植物、動物、身體部分4類，高頻詞和低頻詞各半。?直接抄寫，包括高頻詞和低頻詞，如拖鞋、蝙蝠。

測試題偏多時，根據分類均衡選擇其中一半；3次測試所選的項目和題目一致。

1.3 統計學分析

采用SPSS 13.0軟件進行數據分析。采用χ2檢驗、校正χ2檢驗或Fisher精確檢驗。顯著性水平α= 0.05。

2 結果

患者發病4周后，聽覺詞-圖匹配檢查得分1/40(正確率2.5%)，視覺詞-圖匹配得分38/40(正確率95.0%)(χ2=68.493,P＜0.001)；聽覺語義知識得分為2/ 36(正確率5.6%)，視覺語義知識得分為29/36(正確率80.6%)(χ2=41.297,P＜0.001)；可知聽理解和文字理解能力差異顯著，因此進一步檢查聽覺輸入通路，包括聲母韻母聲調聽辨別、最小差異單字聽判斷、環境聲音識別檢查。詞匯分類和圖畫分類得分無顯著性差異(χ2=0.727,P＞0.05)；看圖命名得分27/40(正確率67.5%)；詞復述和口型提示詞復述得分較低，而詞朗讀得分28/40(正確率70.0%)；書寫方面，直接抄寫得分最高，聽寫最差。見表1。

患者發病8周后，聽覺詞-圖匹配、聽覺語義知識及聽覺輸入通路的相關檢查未見改變；視覺詞-圖匹配完全恢復正常；聽覺詞-圖匹配與視覺詞-圖匹配有非常高度顯著性差異(χ2=72.381,P＜0.001)；聽覺語義知識與視覺語義知識比較有非常高度顯著性差異(χ2= 64.222,P＜0.001)；視覺語義知識得分較發病4周提高(χ2=5.063,P=0.024)；看圖命名改善(χ2=4.588,P= 0.032)；詞復述與口型提示詞復述比較有顯著性差異(χ2=6.667,P=0.010)；詞朗讀得分有所提高但未達到顯著水平(χ2=3.660,P=0.056)；聽寫仍很差。見表1。

患者發病3個月后，與發病4周比較可知聲母、韻母聲調聽辨別(χ2=0.162,P=0.688)、最小差異單字聽判斷(χ2=0.105,P=0.745)、環境聲音識別(χ2=0.600,P= 0.439)、聽覺詞-圖匹配(χ2=1.053,P=0.305)、聽覺語義知識(χ2=0.000,P＞0.05)沒有明顯改善。聽覺詞-圖匹配與視覺詞-圖匹配有非常高度顯著性差異(χ2=68.837, P＜0.001)；聽覺語義知識與視覺語義知識比較有非常高度顯著性差異(χ2=64.421,P＜0.001)；視覺語義知識完全恢復(χ2=7.754,P=0.005)；詞匯分類和圖畫分類完全恢復；看圖命名較發病4周改善(χ2=6.050,P= 0.014)；口型提示詞復述較發病4周改善(χ2=4.320,P= 0.038)；詞復述得分仍很低，與口型提示詞復述有顯著性差異(χ2=6.405,P=0.011)；詞朗讀基本恢復，較發病4周明顯改善(χ2=11.114,P=0.001)；聽寫得分仍為0/ 40，看圖書寫較發病4周進步(χ2=6.667,P=0.010)。見表1。

表1 患者漢語失語癥心理語言評定相關檢查結果

3 討論

3.1 語言障礙的診斷

感覺性失語癥是最常見的以聽理解障礙為主的語言障礙，其特點是口語聽理解障礙，自發語言呈流利性，口語表達有適當語法結構但缺乏實質詞，表現為語量多、講話不費力，但伴有錯語、新詞、雜亂語，常常答非所問，使人難以理解；復述、命名、閱讀及聽寫存在不同程度障礙[11-12]。本例患者復述嚴重受損，與感覺性失語癥的復述相對保留不同；發病后4周時自發言語稍微欠流利，隨后進展為流暢的有意義的陳述句，無錯語和雜亂語，文字理解和朗讀能力較好，命名及書寫能力保留，故排除感覺性失語癥。

臨床上，純詞聾、皮質聾、聽失認都屬于皮質性聽覺障礙。三者均以詞語的聽理解及復述障礙，而自發言語、閱讀和書寫基本正常為特點，故容易混淆[2]。Buchman等對這3種類型的皮質性聾進行分析總結[13]。見表2。

表2 皮質性聽覺障礙的類型和特點

純詞聾又稱為聽詞語失認(auditory verbal agnosia)，是一種少見的綜合征?；颊呗犃ξ匆姰惓＃荒鼙孀R口語語言，也不能理解口語的意思，復述和聽寫障礙，而自發言語、命名、閱讀和書寫能力保留較好[14]。其特點是對言語聲音的選擇性辨識障礙，即不能理解口語語言，但對非語音聲音仍可辨識，如鳥鳴聲、電話聲等[15-16]。這可能與言語感知、非言語聽覺處理和中樞語言處理分離有關。若為雙側大腦損害，其病灶多位于左、右側顳上回的前部和中部的皮質和皮質下白質；若為單側大腦損害，其病灶多為左側顳葉的皮質下白質，破壞了左側聽放射及來自對側聽覺區的胼胝體纖維[17-18]。本例患者有較多純詞聾的臨床特征，但對非語音聲音，如鑰匙聲、貓叫聲等不能辨識，因此不符合純詞聾的診斷。

皮質聾是皮質性聽覺障礙中嚴重的一種，在沒有腦干和耳蝸神經損傷的情況下，表現出對所有的聽覺刺激均無反應，純音測聽也有異常，自發言語、閱讀和書寫正常，但無法復述別人的話，無法聽寫[19-20]。其特點是既不能理解詞語語音，也不能理解非詞語音，僅保留對聲音的注意，如對拍手有反應。多數患者病變部位位于雙側的顳橫回，起病初期是突然聾，隨著病情的發展，患者能聽到聲音，但不能辨識聲音[2]。本例患者對各種聲音的刺激均有反應，只是不能辨識和理解聲音的意義，因此不符合皮質聾的診斷。

聽失認又稱為聽覺失認癥，是一種不能認識和分辨聲音的失認癥，在純音聽力相對正常情況下，患者能聽到聲音，但是不能辨識是什么聲音[21-22]。有時可用一些無關的術語描述所聽到的聲音，常為一些環境的聲音，如把發動機起動的聲音描述為 “噗噗聲”，但無法把這個聲音與 “汽車”或 “引擎”聯系起來[23]。此外，復述和聽寫障礙，但仍可自發言語、閱讀和書寫[21]。

聽失認有3種類型：選擇性詞語聽失認(即純詞聾)僅不能識別口語語音；選擇性非語音聽失認局限于不能感知環境聲音；廣泛性聽失認對語音和非語音均不能感知和識別；3種類型癥狀易混淆[2,24]。聽失認最常見的病因是腦損傷，如腦卒中、腦外傷、腦腫瘤等[25]。聽失認一般由優勢半球Heschl回或雙側顳上回損傷引起，非語音聽失認多為右側顳葉損傷；而廣泛性聽失認則由初級聽覺皮層及聽覺關聯皮層損傷引起[26-27]；也有由皮層下受損引起聽失認的報道[28-30]。從患者發病后4周的檢查結果可知，聲母韻母聲調聽辨別、最小差異單字聽判斷、環境聲音識別嚴重困難(正確率均低于12.5%)，而聽覺詞-圖匹配(2.5%)與視覺詞-圖匹配(95.0%)、聽覺語義知識(5.6%)和視覺語義知識(80.6%)存在顯著性差異(P＜0.05)；提示非語音的聽辨識差、語音感知和言語聽理解嚴重受損，而閱讀理解能力保留，語義系統基本完整。結合MR結果兩次腦梗死造成的雙側顳島葉及基底節區損害，此患者的語言障礙診斷為聽失認。

3.2 語言加工損害的分析

認知神經心理學起源于19世紀70年代末[31]，對失語癥的評估和治療有重要作用，主要通過計算機心理結構模型，重點分析缺陷，為患者的認知和語言能力提供全面的評價[32]。這種計算機化語言分析是神經心理學較新穎的評估方法[33]，可運用于各種神經系統疾病，如腦卒中后的命名性失語、運動型失語等[34-35]；神經影像學數據對功能心理語言學模式更有用[36]。無論過去、現在還是將來，認知心理語言學對失語癥都至關重要[32]，因為心理語言分析可分析傳統失語癥評估無法揭示的語言加工損害機制[7]。

語言加工理論認為聽輸入通路涉及若干加工模塊[9]，包括：語音感知(聽到聲音)—聽覺分析(音位或音節識別)—語音輸入緩沖(語音的工作記憶)—語音輸入詞典(語音在記憶詞匯表征對照)—詞匯語義(語音與語義聯系)。

聽理解的過程首先是語音感知，通過聽覺器官接收到外部傳入的語音聲波信號，經過腦干傳遞到初級聽覺皮層，此時上顳葉Heschl回產生感覺，再上傳到次級聽覺皮層(頂枕顳聯合區)與儲存的記憶對比，最后上傳到優勢半球顳上回進行整合，產生詞義的理解[37-38]。每個語音的聲學結構和發音動作形成了言語區別性特征，音位或音節識別是在記憶中的音位系統支持下，對感知到的語音信息進行分析識別。其中聲母韻母聲調聽辨別檢查用于評估音位和聲調識別，最小差異單字聽判斷檢查用于單音節識別；均屬于聽理解通路的早期階段。

環境聲音識別是判斷患者能否將聽到的非言語聲音與聲源進行匹配，如喇叭聲、狗叫聲等；由于對這類非語音的感知通路與語音的感知通路不同，環境聲音失認可繼發于右半球外側裂上部和頂葉下部或雙側顳頂葉損傷[39-41]。除了語音識別缺陷，語義系統缺陷的患者可以存在環境聲音識別困難，因為聲音是事物的一種屬性，如狗語義屬性包括四條腿、一條尾巴、“汪汪”叫聲等。語義缺陷可對聲音屬性判斷困難，如把狗叫聲與其他動物叫聲混淆。本例患者后面兩次閱讀檢查發現視覺詞-圖匹配、視覺語義知識和詞匯分類基本正確，表明語義系統正常；而聽覺詞-圖匹配和聽覺語義知識正確率很低，這種聽覺音位性詞匯與語義系統的分離表明了聽覺通路語義系統加工前已損害；患者聲母韻母聲調聽辨別和最小差異單字聽判斷檢查結果很差，表明語音感知和分析嚴重受損；同時也確定了環境聲音識別缺陷是由于聲音識別障礙造成的，而非語義缺陷造成的。

聽失認在臨床上比較少見，常誤認為 “聾”或考慮為純詞聾，因為患者常主訴無法理解別人講什么，很少主訴無法辨識環境的響聲，因此對這類聽理解嚴重障礙的患者要注重各種聽覺刺激的檢查[1,21]。有學者強調無法理解獨立的聲音或響聲、無法理解聲音的順序，應該區別于無法理解聲音的意義；前兩種情況反映的是對聲刺激的聲學結構的辨別困難，稱為對聲音的感知-辨識障礙(perceptual-discrim inative)；第3種情況反映的是把接收到聲刺激的聲學模式與其代表的意義結合困難，稱為對聲音的聯系-語義障礙(associative-semantic)[42]。為了探討聽失認這兩方面的障礙，Vignolo等設計了兩種檢查方法：無意義聲音的辨別檢查(meaningless sounds discrim ination test)和有意義聲音的識別檢查(meaningful sounds identification test)，發現兩種檢查均是雙側大腦損傷患者分數最低，其中第1種檢查右側損傷組差于左側損傷組，第2種檢查左側損傷組表現不如右側損傷組；經過篩選后發現單純第1種檢查差的患者多數是右側大腦損傷者，單純第2種檢查差者多為左側損傷，兩種檢查都差者多為雙側損傷[42]。由此可知大腦半球對聲音處理存在非對稱性模式，右側半球與非語音的聽覺感知辨別關系密切，左側半球則與聽覺識別以及聽詞語理解有關。這與Hickok等[43]提出的言語加工雙流模式一致，認為言語感知依賴于雙側半球腹側流環路，而言語理解更多依賴于左側半球腹側流環路，腹側流的解剖位置為顳葉上、中后部。Zatorre等發現左側半球對動態的聲音刺激反應更大，右側半球對平穩和變化小的聲音刺激反應更強[26]。大腦中有兩條聽覺通路：初級(特異性)聽覺通路用于聽覺感知，次級(非特異性)聽覺通路用于維持覺醒和非特異性聽覺感知[25]。多數聽失認保留了聽力而聽覺感知受損；可能是因為次級聽覺通路具有保持聽力功能而無聽覺感知功能[25]。由此可知，本例患者雙側顳葉受損阻斷了初級和次級聽覺通路，造成感知聽覺言語信號的重度受損，包括語音和非語音刺激，進而不能將聽覺信號映射到概念系統和語義系統，造成聽理解障礙。

3.3 語言功能的預后

患者發病后4周、8周和3個月分別進行語言評定，結果顯示視覺詞-圖匹配、視覺語義知識、詞匯分類和圖畫分類完全恢復正常(正確率100.0%)，即文字和圖畫理解能力正常，提示語義系統恢復正常。聽覺輸入通路相關檢查沒有任何改善，提示右側半球密切相關環境聲音感知辨別和雙側顳葉加工的聽覺識別處于穩定狀態。因對聲音的感知辨識及語義聯系障礙，故聽輸入通路上后續的聽覺詞-圖匹配、聽覺語音知識功能未見改變；涉及到聽覺感知和理解的其他語言功能也得不到恢復，包括復述和聽寫。第3次檢查時口型提示詞復述比詞復述得分高(P＜0.05)，因患者視覺理解能力正常，可以通過觀察別人發音的口型來推斷部分詞匯，例如雙唇音 “棉衣”、唇齒音 “粉筆”?？磮D命名和詞朗讀改善(P＜0.05)，可能與詞匯語義的恢復有關；但未完全正常，提示詞匯通達和/或語音輸出詞典仍有損害?？磮D書寫(正確率87.5%)改善明顯，提示字形輸出詞典尚未完全恢復；直接抄寫正常，提示字形輸出緩沖恢復正常。綜上所述可推測非語音輸入通路的語言功能恢復較好，而與聽理解相關的聽覺語音加工則沒有任何改變，提示該患者聽理解恢復的可能性低，預后不良。

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Damage Leveland Mechanism of Language Processing in An Auditory Agnosia PatientUsing Psycholinguistic Assessm ent

LIYong-xue1,GU Hai-feng2,ZHANG Tao1,CHENShao-zhen1
1.Department of Rehabilitation,the First A ffiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou,Guangdong 510080,China;2.Department of Gynaecology,Cancer Center of Sun Yat-sen University,Guangzhou,Guangdong 510060,China

Objective To evaluate the damaged levelof auditory processing and diagnose the type of language impairment in an auditory agnosia patientusing Psycholinguistic Assessment in Chinese Aphasia(PACA),and predict the outcome of the language function.Methods A patientwith a bilateraldamage involving the temporal lobe could physically hear the sounds,butwasunable to recognize or differentiate between the sounds.Speech and language evaluationswere taken with PACA 4 weeks,8 weeksand 3months after the onsetof disease. Results At4 weeks,the correct rateswere 2.5%and 95.0%in spoken word-picturematching and w ritten word-picturematching(P＜0.001), and were 5.6%and 80.6%in spoken semantic know ledge and w ritten semantic know ledge(P＜0.001).The scores of auditory input processing function score were low,including phoneme discrimination,spoken word matching with minimal differences,environmental sounds identification.The correct rateswere 67.5%in oralpicture nam ing,0 inword repetition,70.0%in word reading,0 in dictation,100.0%in directly copy w riting.At8 weeks and 3months,therewas complete recovery in w ritten word-picturematching(both 100%)and w ritten semantic know ledge(97.2%,100%),and improvement in oral picture nam ing(87.5%,90%),word repetition(87.5%,97.5%),picture name w riting(77.5%,87.5%)and copy w riting(both 100%)(P＜0.05).Butno changewas found in auditory input processing function exam inations,spokenword-picturematching(5.0%,7.5%),spoken semantic know ledge(2.8%,5.6%),word repetition(0,3.3%)and dictation(both 0).Conclusion The patientwas diagnosed as auditory agnosiawith the inability to distinguish sounds.PACA can well identify the impaired levelof auditory comprehension disorderand theoutcomeof language function recovery foraphasics.

auditory agnosia;auditory comprehension;aphasia;psycholinguistic assessment;pureword deafness;corticaldeafness

10.3969/j.issn.1006-9771.2015.08.019

R493

A

1006-9771(2015)08-0960-07

2015-04-08

2015-07-19)

1.中山大學附屬第一醫院康復醫學科，廣東廣州市510080；2.中山大學腫瘤防治中心婦科，廣東廣州市510060。作者簡介：李詠雪(1987-)，女，漢族，廣東湛江市人，碩士研究生，治療師，主要研究方向：言語語言障礙的治療。通訊作者：陳少貞(1969-)，女，漢族，福建漳州市人，碩士，副主任治療師，主要研究方向：語言治療和作業治療。E-mail:daichenshaozhen@163.com。