左房黏液纖維肉瘤1例

劉保山+劉羽翔+韓素紅+高峰+朱朝暉+李挺+楊婕

[摘要] 患者，女性，65歲，反復胸悶、憋氣4月余，加重4 d，以胸腔積液待查收入院，予積極內科保守治療后癥狀無明顯好轉，多學科會診討論后，考慮心臟肉瘤，采取了緊急手術措施，解除了梗阻，挽救了患者生命。心臟腫瘤臨床上較為少見，臨床表現復雜多樣，缺乏特異性，易與其他心臟病混淆，目前尚無相應的診療指南。通過病例報道分析討論心臟腫瘤的組織學特性、發病年齡、發生部位、影像學表現等方面資料明確診斷流程，并綜述常見心臟腫瘤診斷和治療進展。

[關鍵詞] 心臟腫瘤；左心房；胸腔積液；外科手術；超聲心動圖

[中圖分類號] R541 [文獻標識碼] C [文章編號] 1673-9701（2017）20-0142-03

[Abstract] Patient： female， 65 years old， repeated chest tightness and suffocation for over 4 months. The symptoms aggravated for 4 days and the patients were admitted to the hospital due to pleural effusion to be examined. Active conservative medical treatment was given but no significant improvement was seen in symptoms. After multidisciplinary consultation， heart sarcoma was considered， and emergency surgical procedures were adopted to lift the obstruction and save the patient's life. Cardiac tumors are rare in clinical practice， with complex and diverse clinical manifestations， lack of specificity， and easy to be confused with other heart diseases. There has been no corresponding treatment guidelines. Through the case report， the histological characteristics of cardiac tumors， age of onset， location， imaging performance and other aspects of information were discussed and analyzed to confirm the diagnosis process. The progress of diagnosis and treatment of common cardiac tumors were reviewed.

[Key words] Cardiac tumor；Left atria； Pleural effusion；Surgery；Ultrasonic cardiogram

通過臨床工作中遇見的1例左房黏液肉瘤患者的救治，及時發現患者病情變化，通過多學科的配合，采用緊急手術，切除患者腫物，緩解梗阻癥狀，避免了患者猝死風險的發生。總結此患者的救治過程，及時發現患者細微的病情變化，整體的臨床思維能力鍛煉是保證患者生命的關鍵。

1 臨床資料

患者，女性，65歲，“反復胸悶、憋氣4月余，加重4天”于2016年10月2日以胸腔積液待查收住我呼吸科。患者今年6月發現高血壓病，口服替米沙坦片降壓，病情得到控制，但間斷胸悶憋氣發作，曾行心電圖、超聲心動圖檢查，回報正常，否認內科其他系統慢性病。入院前無誘因癥狀加重，活動后明顯，不能平臥入睡，陣發性咳嗽、咳痰，無發熱、腹痛、尿少等癥，節日期間來門診，胸CT報告提示雙側胸腔積液，未見肺內實質性病變，心電圖正常，心肌酶、BNP正常。

1.1 入院查體

端坐位呼吸，呼吸：20次/min，脈搏：90次/min，血壓：120/90 mmHg，發育營養良好，口唇無紫紺，胸廓對稱，呼吸動度一致，右肺鎖骨中線第四肋間下叩診濁音，呼吸音低，左側偶及散在濕啰音，心界不大，心率90～100次/min，律齊，未聞雜音，腹軟、無壓痛、反跳痛、肌緊張，雙下肢輕度水腫。緊急行胸水B超：雙側胸腔可見液性暗區，左側深約4.2 cm，右側深約9.2 cm。給予右側胸腔穿刺引流，積液性質為漏出液，其他化驗檢查：血常規WBC 9.76×109/L，HGB 130 g/L，PLT287×109/L，BNP 3915 pg/mL，肌鈣蛋白I 0.018 ng/mL，肌紅蛋白29.82 ng/mL，血沉43 mm/h，尿、便常規、肝功、腎功、甲狀腺功能七項、血脂均正常。腹部B超：肝膽脾胰未見異常。

1.2 治療

暫先給予抗炎、平喘等對癥處理，癥狀無明顯好轉。再次閱讀門診胸CT（見圖1～5），雙肺紋理模糊，于縱隔窗內觀察心臟結構，右心室增大，左心房內似有一低密度區域，周界不清，遂緊急床邊超聲心動圖檢查，左心房增大，左側壁可見中等回聲團，均勻，似可見蒂，隨心臟收縮和舒張而變動，大小約4.9×3.1 cm，肺動脈壓57 mmHg，不除外巨大血栓，我科提出疑問，是否心臟腫瘤，超聲科未給予肯定。初步分析，胸腔積液原因應考慮心臟疾患。

2 結果

2.1 手術結果

患者為進一步治療于2016年10月9日轉入心胸血管外科。次日，家屬帶患者去阜外醫院再次超聲檢查：左心房內占位，考慮為腫物，黏液瘤可能性大，多普勒：見舒張期瘤體堵塞二尖瓣口，致二尖瓣口血流流速加快。多學科會診討論后，準備盡快手術。10月11日晚患者突發劇烈喘息，呼吸窘迫，瀕死感，被迫坐位，血壓降至70/50 mmHg，給予緊急手術，因患者不能平臥，采取坐位插管，呼吸機輔助通氣，低溫全麻，胸部正中切口，打開心包可見中等量心包積液，懸吊心包。常規建立體外循環，心臟停跳后，經右房入路進心臟，切開房間隔，可見左房內腫瘤大小約5 cm×4 cm，左下肺靜脈及二尖瓣瓣口大部分阻塞，引起二尖瓣瓣口梗阻，蒂位于左房后壁，沿蒂周邊1 cm部分切除左房壁，完整取出左房腫瘤（封三圖6），反復沖洗左心房及左心室。術后病理回報：左房黏液纖維肉瘤（封三圖7～8）。病理診斷：黏液纖維肉瘤。免疫組化化學染色示（IHC）：CD31（-），CD34（-），S100（-），SMA（+），Desmin（+），CD99（-），Vimentin（+++），EMA（-），BCL-2（-），Ki67：20%。

2.2 術后隨訪

患者術后未行放化療治療，術后1個月復查胸CT：心臟術后改變，心包少量積液。右肺中葉炎癥及部分膨脹不全。右肺下葉陳舊性病灶。雙側胸腔少量積液。心臟彩色超聲心動圖：EF 62%，左室內徑39 mm，左房內徑35 mm，二尖瓣、三尖瓣少量返流；腹部B超：脂肪肝；肝囊腫；膽囊結石。

3 討論

與肺、胃、肝、腸等器官不同，心臟原發腫瘤罕見，可終生無癥狀不被發現，尸檢報告發病率為 0.0017%～0.28%[1]，超聲心動圖廣泛應用于臨床常規檢查后，確診率、手術切除率、治愈率極大提高。腫瘤以良性黏液瘤為多，約5%～25%為惡性，且幾乎是肉瘤[2]，最常見的是血管肉瘤，其次是橫紋肌肉瘤，其他有惡性間皮瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤、淋巴瘤等[3]。男、女發生率相同，多發生在40歲以后，無家族遺傳性。腫瘤發生在心房略多于心室，惡性腫瘤多發于右心房[4]。

無論良惡性，心臟腫瘤均可引起心腔內的梗阻，產生胸悶、憋氣、呼吸困難、端坐位呼吸等癥狀和體征；心肌被腫瘤組織侵犯替代，導致收縮無力，易發生頑固性心力衰竭；心臟傳導系統被腫瘤細胞浸潤，易引起心律失常或傳導阻滯；腫瘤巨大致腔靜脈、二尖瓣、三尖瓣堵塞，可突然暈厥或猝死；心外膜和心包被腫瘤組織替代，可產生血性心包積液和心包填塞。臨床上新近發生的、迅速惡化的、藥物干預反應不佳的充血性心力衰竭應想到心臟腫瘤的可能。

超聲心動圖是可靠的、無創的診斷依據[5]，其快速、便捷的優勢是磁共振、增強CT不能替代的。但需要操作者熟練掌握影像特點，提示病變特征，使臨床醫師決定手術（腫瘤）還是保守治療（血栓、贅生物）。本例初步考慮巨大血栓，確有疑問，心內血栓多可追尋到原發心臟病。超聲血栓的特點是：較多位于左心耳、左室后壁等，心腔明顯增大，回聲團塊強弱不均，基底部與室壁有較大接觸面，活動度小或不活動[6]，因此再請阜外醫院復查后確定為腫物，做了手術準備。但是超聲心動是否能在病理結果之前診斷心臟肉瘤？費洪文等[7]報道13例手術證實為心臟肉瘤患者，術前超聲心動結果：1例漏診，4例考慮黏液瘤，病理為肉瘤，2例考慮肉瘤術后為良性，敏感性61.5%，特異性86.6%。

本例最終經術后病理證實為黏液性纖維肉瘤。原發心臟肉瘤的病理分型，有報道，31%為血管肉瘤，21%橫紋肌肉瘤，其他還包括黏液肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，惡性程度最高為未分化肉瘤（罕見）[8]。黏液纖維肉瘤被定義為一種低級別心臟腫瘤，發病率約占原發心臟肉瘤10%，排第4位[9]。除手術徹底切除外，各種治療方法效果均差，放化療效果不確定，文獻報道結果差異也較大[10，11]，多數患者在診斷1年內死亡，長期生存率低于10%[12]。標準原位同種心臟移植，此法以健康的心臟取代左心房有原發性惡性腫瘤的病變心臟，但由于術后必須應用免疫抑制劑，而免疫抑制劑的使用可導致腫瘤細胞轉移[13]，對低度惡性、不存在早期轉移的腫瘤，心臟移植是有效的治療方法。預后取決于病理類型、分化程度和生長特點。纖維肉瘤也可局部復發或發生遠處轉移，且肺部是其轉移的最常見部位[14]，因此，術后遠期密切隨訪至關重要。對有轉移的患者，手術徹底切除腫瘤仍是最為有效的方法，而放療、化療對減少纖維肉瘤的復發、轉移及延長患者的生存時間無明顯益處[15]。

本病例及時發現影像學異常明確診斷，在患者出現心力衰竭時，迅速采取手術，切除腫物，緩解梗阻，避免了猝死的發生。患者術后未行放化療治療，術后隨訪病情穩定，至發稿時為止，生活如常人。本例患者收治經驗提示，首發異常為胸腔積液的患者，鑒別漏出液、滲出液極其重要，如為前者，還是應從經典的心臟、肝臟、腎臟去尋找病因，看似很淺顯的臨床思維，反倒容易被忽視。此類患者必須及早手術解除占位效應，延長患者生命。

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（收稿日期：2017-04-28）