卵巢性索間質(zhì)腫瘤的臨床特點(diǎn)與治療

常冬梅

【摘 要】目的：本文結(jié)合國內(nèi)外研究對卵巢性索間質(zhì)腫瘤的臨床特點(diǎn)與治療進(jìn)行全面概述，包括腫瘤的組織學(xué)類型、發(fā)生率、發(fā)病年齡、臨床分期、轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)、治療及預(yù)后等，并就卵泡膜性索間質(zhì)腫瘤的最新手術(shù)治療原則等進(jìn)行探討和討論。

【關(guān)鍵詞】卵巢性索間質(zhì)腫瘤；臨床特點(diǎn)；治療

【中圖分類號】R737.31 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1005-0019（2018）04--01

卵巢性索間質(zhì)腫瘤來源于特異性性腺間質(zhì)，包括顆粒細(xì)胞瘤、卵巢細(xì)胞瘤及少見的睪丸母細(xì)胞瘤和罕見的類脂質(zhì)細(xì)胞瘤，是一組有分泌性激素功能的較少見的卵巢腫瘤。約占卵巢腫瘤的5%～7%[1]。前二者均能分泌雌激素，臨床表現(xiàn)頗為相似，但其生物學(xué)行為、治療原則和預(yù)后等卻不盡相同，甚至迥然有別。本文對卵巢性索間質(zhì)腫瘤的臨床特點(diǎn)與治療原則等問題進(jìn)行探討。

1 臨床特點(diǎn)

1.1 組織學(xué)類型及發(fā)生率 卵巢性索間質(zhì)細(xì)胞腫瘤臨床上一般分為顆粒細(xì)胞瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞-卵泡膜細(xì)胞瘤、支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤、兩性母細(xì)胞瘤。臨床最常見的是卵泡膜細(xì)胞瘤，顆粒細(xì)胞瘤。其他組織類型的腫瘤比較罕見。卵巢腫瘤的性索間質(zhì)腫瘤的發(fā)病率居卵巢腫瘤第三位，占整個卵巢腫瘤3%-5%。與文獻(xiàn)報(bào)告的4.6%和6%接近[2]。

1.2 發(fā)病年齡 文獻(xiàn)報(bào)告此腫瘤患者以45-55歲最常見，平均年齡為53歲。多為經(jīng)產(chǎn)婦，大部分有多胎生育史。84% 發(fā)生絕經(jīng)后，10% 發(fā)生 30歲前，20% 絕經(jīng)后的患者可伴有子宮內(nèi)膜癌，3% 發(fā)生在雙側(cè)卵巢。

1.3 臨床癥狀及并發(fā)癥 顆粒細(xì)胞瘤與卵泡膜細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)頗為相似，其共同點(diǎn)有：（1）腹部或盆腔包塊，多為無意中發(fā)現(xiàn)，發(fā)生率100%；（2）體內(nèi)雌激素水平增高所引起的內(nèi)分泌紊亂癥狀，包括月經(jīng)失調(diào)、月經(jīng)過多及不規(guī)則陰道流血，發(fā)生率64.3%；（3）消化道癥狀：包括腹脹、食欲減退、消瘦等，發(fā)生率27.9%；（4）腹痛、腹部脹大及腹水，腹水最多為1500ml，多為淡黃色澄清液體，腫瘤破裂可出現(xiàn)血性腹水；（5）原發(fā)性不孕，發(fā)生率約7.2%。

1.4 發(fā)生部位及大體病理 文獻(xiàn)報(bào)告，顆粒細(xì)胞瘤多大多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)者僅占5-8%[3]。據(jù)報(bào)道，卵泡膜細(xì)胞瘤幾乎均為單側(cè)生長，雙側(cè)發(fā)病者罕見。就大體病理而言，顆粒細(xì)胞瘤中，大多為囊實(shí)性，僅少部分為實(shí)性，最小為10cm×8cm×6cm，最大為25cm×20cm×15cm，重達(dá)5kg，有報(bào)道重達(dá)6kg者。囊實(shí)性顆粒細(xì)胞瘤的切面觀大多為多囊性半實(shí)性腫塊，切面的實(shí)性部分有灰色、淡黃色或白色；文獻(xiàn)報(bào)告，卵泡膜細(xì)胞瘤多為實(shí)性，平均直徑約8cm，罕見很大者，實(shí)性部分切面肉眼多為灰白色，亦有橘黃色者，混合瘤的切面均為多囊性蜂窩狀囊實(shí)性。

1.5 轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā) 顆粒細(xì)胞瘤（含混合瘤）復(fù)發(fā)率為18.2%，卵泡膜細(xì)胞瘤均無術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移者。

2 治療

2.1 卵巢性索間質(zhì)腫瘤的手術(shù)治療

2.1.1 卵巢顆粒細(xì)胞瘤 卵巢顆粒細(xì)胞瘤屬低度惡性腫瘤已為多數(shù)學(xué)者公認(rèn)，根據(jù)多位學(xué)者對數(shù)百例患者10年以上的隨訪，該瘤表現(xiàn)出擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)等惡性行為者，僅占7-53%[4]，故被認(rèn)為是低度惡性腫瘤。從病理學(xué)觀點(diǎn)，良、惡性顆粒細(xì)胞瘤之間無明顯區(qū)別，有學(xué)者主張臨床與遇到下列8種情況時應(yīng)按惡性腫瘤對待：（1） 患者確診本病時年齡超過40歲；（2）患者主訴為腹部或消化道癥狀；（3）可觸及腹部包塊；（4）腫瘤累及雙側(cè)卵巢；（5）有卵巢外的轉(zhuǎn)移；（6）腫瘤為實(shí)質(zhì)性；（7）腫瘤直徑超過15cm；（8）鏡下見到大量瘤細(xì)胞有絲分裂相。

根據(jù)以上特點(diǎn)及臨床觀察，我們認(rèn)為以下兩種情況可行保守治療：（1）要求保留生育功能的Ia期患者；（2）雖無再生育要求，但年齡<40歲的Ia期患者，以保留健側(cè)卵巢的內(nèi)分泌功能。但術(shù)中須剖檢對側(cè)卵巢，并契形切除經(jīng)快速病理切片檢查證實(shí)無腫瘤生長，其余各期及年齡>40歲的患者，以行根治術(shù)為宜。I期患者術(shù)中可不必清掃盆腔淋巴結(jié)，因迄今尚未見早期顆粒細(xì)胞瘤有腹膜后患淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報(bào)道。

2.1.2 卵泡膜細(xì)胞瘤的手術(shù)治療 一般認(rèn)為，卵泡膜細(xì)胞瘤為良性腫瘤。但臨床亦有術(shù)中廣泛轉(zhuǎn)移或術(shù)后因腫瘤轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)而死亡的卵包膜細(xì)胞瘤患者，故應(yīng)認(rèn)為卵泡膜細(xì)胞瘤多數(shù)為良性，亦有少數(shù)惡性[5]。但從病理學(xué)上很難區(qū)別腫瘤性質(zhì)，所幸該瘤的平均發(fā)生年齡為53歲，且65%以上的患者發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。故該瘤的處理，多數(shù)可行根治手術(shù)；少數(shù)需保留生育或卵巢內(nèi)分泌功能的患者，可參照前述顆粒細(xì)胞瘤的原則處理。

2.2 卵巢性索間質(zhì)腫瘤的輔助治療

2.2.1 關(guān)于術(shù)后輔助化療問題 卵巢顆粒細(xì)胞瘤屬低度惡性腫瘤，除Ia期外，均應(yīng)術(shù)后輔以化療。一般采用APC方案（放射菌素D+5-氟脲嘧啶+環(huán)磷酰胺）聯(lián)合化療，具體療程可采用評分法確定。

卵泡膜細(xì)胞瘤多為良性，故Ia期患者單純手術(shù)多能根治，術(shù)后無需輔助化療。II期以上患者多為惡性，術(shù)后均應(yīng)輔助化療。化療方案及療程可參照顆粒細(xì)胞瘤處理。

2.3 其他輔助治療 卵巢顆粒細(xì)胞瘤對放療中度敏感，對腹腔殘余瘤灶>2cm而肝、腎等區(qū)域無病灶的患者，可采用移動條技術(shù)進(jìn)行全腹照射及盆腔增補(bǔ)照射[6]。惡性卵泡膜細(xì)胞瘤放療效果尚有爭論[7]。

三苯氧胺對雌激素受體陽性的多種婦科惡性腫瘤具有肯定的療效，但對卵巢索性間質(zhì)惡性腫瘤的療效，國內(nèi)外尚無確切報(bào)道。卵巢顆粒細(xì)胞瘤及卵巢膜細(xì)胞瘤均能分泌雌激素，其生長與復(fù)發(fā)與體內(nèi)雌激素水平密切相關(guān)[8]。由此推論，作為雌激素受體桔抗劑的三苯氧胺，可能會對此類腫瘤的生長與復(fù)發(fā)有一定的抑制作用。

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