新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎合并先天性巨結(jié)腸的治療

莫優(yōu)煉，胡小華，張平鋒，鐘 陳，馮大軍，張家德，蘇嘉鴻

(南方醫(yī)科大學(xué)附屬中山市博愛醫(yī)院小兒外科,廣東 中山528408)

新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎(NEC)為一種由于胃腸道缺血而造成腸管壞死的消化系統(tǒng)疾病，其病情兇險(xiǎn)，綜合病死率為10%～40%[1-2]。出現(xiàn)腸管壞死的患兒，治療多以手術(shù)切除壞死腸管并且造瘺為主[3]。有研究表明，在足月兒中，先天性消化道畸形是導(dǎo)致NEC的重要因素[4]，其中不乏合并先天性巨結(jié)腸(HD)。合并HD的患兒，其治療不僅需要考慮治愈NEC，同時(shí)還應(yīng)考慮后期HD的治療[5]。本研究探討如何根據(jù)NEC合并HD的患兒病情選擇治療方案，為其臨床治療提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對象

南方醫(yī)科大學(xué)附屬中山市博愛醫(yī)院2013—2016年收治213例NEC，合并疾病為：新生兒肺炎89例，占41.8%；新生兒窒息35例，占16.4%；新生兒寒冷損傷22例，占10.3%；病理性黃疸9例，占4.2%；感染性疾病29例，占13.6%；缺氧性腦病9例，占4.2%；先天性心臟病6例，占2.8%；HD19例，占8.9%。19例合并HD患兒均行手術(shù)治療。NEC診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合《實(shí)用新生兒學(xué)(第4版)》相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]。HD診斷標(biāo)準(zhǔn)：直腸活檢異常(取材部位位于距齒狀線上方2.5 cm處)，病理提示直腸肌層未見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞者[7]。研究均征得患兒家屬同意。

1.2 NEC分級

按照患兒壞死性小腸結(jié)腸炎的病情程度進(jìn)行分級。一級：局限性腸管壞死，小腸、結(jié)腸壞死灶為局限性，若并發(fā)腸穿孔為單個(gè)性。二級：多發(fā)性腸管壞死，小腸、結(jié)腸壞死灶呈多發(fā)性，或出現(xiàn)多個(gè)穿孔，手術(shù)切除后剩余的健康腸管長度≥50%以上。三級：全腸道病變，小腸、結(jié)腸壞死嚴(yán)重，多發(fā)穿孔以及壞死，剩余健康腸管的長度<50%。

1.3 治療方法

根據(jù)患兒NEC分級及病情選擇手術(shù)治療方案。

1)若患兒NEC的病情較輕(Bell分期Ⅱ期以內(nèi))或僅為可疑NEC，則可采用內(nèi)科支持治療配合密切觀察的手段，感染控制后行鋇灌腸檢查，手術(shù)取直腸肌層進(jìn)行活檢，明確診斷后擇期行經(jīng)肛門結(jié)腸拖出術(shù)治療HD。

2)對Bell分期Ⅲ期患兒，一級患兒先行腸造瘺術(shù)：采取剖腹探查定位壞死與穿孔灶，實(shí)行壞死腸管切除腸單口造瘺術(shù)或雙口造瘺術(shù)，3～6個(gè)月后實(shí)行巨結(jié)腸根治術(shù)，切除結(jié)腸病灶，采用前低后高的方式吻合切口以預(yù)防結(jié)腸吻合口狹窄。根據(jù)情況同時(shí)或者分期行關(guān)瘺手術(shù)。

3)由于二、三級患兒壞死性小腸結(jié)腸炎實(shí)行腸造瘺術(shù)，其健康腸管長度較短，術(shù)后常出現(xiàn)短腸綜合征，因此先選擇造瘺手術(shù)+保守治療，感染控制后盡快行巨結(jié)腸根治術(shù)+關(guān)瘺術(shù)。HD的治療采取聯(lián)用清潔灌腸加擴(kuò)肛以及口服藥物等支持治療。

1.4 觀察指標(biāo)

記錄患兒術(shù)后的轉(zhuǎn)歸以及術(shù)后短腸綜合征、脫水、腹腔感染、腸梗阻等并發(fā)癥發(fā)生情況。

1.5 療效判定標(biāo)準(zhǔn)

治愈：患兒的臨床體征、癥狀消失，腸功能基本正常，未出現(xiàn)新病灶；好轉(zhuǎn)：患兒發(fā)熱、感染等并發(fā)癥得到有效抑制，出院后相關(guān)預(yù)防治療便可恢復(fù)患兒的正常生活指標(biāo)。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

獲取的數(shù)據(jù)經(jīng)過整理、核查無誤后，由兩位錄入員使用Epidata 3.0進(jìn)行數(shù)據(jù)錄入。由SPSS18.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行處理，計(jì)量資料比較采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料比較采用Fisher精確概率法。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 19例患兒的一般情況

19例患兒NEC病情分級，一級7例(一級組)、二級8例(二級組)、三級4例(三級組)。3組性別、年齡比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，早產(chǎn)、低出生體質(zhì)量、低Apgar評分比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，見表1。提示早產(chǎn)、低出生體質(zhì)量、低Apgar評分可能是患兒病情加重的危險(xiǎn)因素。

表1 19例患兒的一般情況比較

2.2 19例患兒的治療轉(zhuǎn)歸及并發(fā)癥情況

一級組采用手術(shù)治療均徹底根治，治愈率為100%，無患兒死亡，其中1例(14.3%)患兒關(guān)瘺后出現(xiàn)不全性腸梗阻，經(jīng)住院治療已經(jīng)痊愈。

二級組采用手術(shù)治療+保守治療，6例徹底根治，治愈率為75%；好轉(zhuǎn)2例，患兒存在一定程度的營養(yǎng)吸收障礙；有5例(62.5%)術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥(腸粘連3例、腹腔感染2例)，經(jīng)對癥治療好轉(zhuǎn)出院。

三級組采用手術(shù)治療+保守治療，2例徹底根治，治愈率為50.0%；好轉(zhuǎn)1例，存在營養(yǎng)吸收障礙，中度營養(yǎng)不良；死亡1例，死亡原因?yàn)椋盒g(shù)后短腸綜合征，出現(xiàn)嚴(yán)重水電解質(zhì)酸堿紊亂、DIC、多器官功能衰竭；4例患兒(100%)術(shù)后均出現(xiàn)不同程度并發(fā)癥(短腸綜合征、腸粘連等)，經(jīng)對癥治療好轉(zhuǎn)出院。

一級組治愈率高于二級組和三級組，術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率低于二級組和三級組(P<0.05)。見表2。

表2 19例患兒的治療轉(zhuǎn)歸以及并發(fā)癥情況例

3 討論

NEC是導(dǎo)致早產(chǎn)兒以及低出生體質(zhì)量患兒死亡的主要原因之一，由于其病情多較為復(fù)雜，且容易合并急性腹膜炎、新生兒肺炎以及新生兒DIC等病癥，有效的治療方式在挽救患兒生命中十分重要[2]。而既往對于NEC的治療，按照病情輕重，多以內(nèi)科保守治療或是開腹手術(shù)造瘺加切除壞死腸管為主；HD患兒的治療方式首選內(nèi)鏡下的巨結(jié)腸根治術(shù)。本文資料顯示，在本院收治的213名NEC的患兒之中，有8.9%的患兒合并HD。此類患兒若一次性地切除過多的腸管，容易引起短腸綜合征[8]，嚴(yán)重?fù)p害患兒的正常腸道功能[9-10]，并且不利于患兒的術(shù)后恢復(fù)。

本研究按照NEC的嚴(yán)重程度選擇手術(shù)方式。1)當(dāng)NEC病情不嚴(yán)重，壞死或穿孔灶為局限性時(shí)，可以先行腸造瘺手術(shù)，病情穩(wěn)定，患兒營養(yǎng)改善后再擇期行巨結(jié)腸根治術(shù)。腸造瘺手術(shù)治療主要為切除壞死腸管以及造瘺以達(dá)到胃腸道減壓的目的，同時(shí)聯(lián)用灌腸加口服藥物治療預(yù)防腸內(nèi)感染，予擴(kuò)肛防治巨結(jié)腸病情加重，待患兒恢復(fù)之后再行巨結(jié)腸根治術(shù)，提高了疾病的治愈率，同時(shí)減少了由于膿毒血癥而引發(fā)的DIC以及多器官功能衰竭，有效降低病死率。本研究中一級組采用手術(shù)治療均徹底根治，治愈率為100%，無患兒死亡，其中1例(14.3%)患兒關(guān)瘺后出現(xiàn)不全性腸梗阻，經(jīng)住院治療已經(jīng)痊愈。2)對于NEC病變較嚴(yán)重的患兒，先行壞死腸管切除、腸造瘺術(shù)以控制感染搶救生命；由于切除較多的壞死腸管，術(shù)后常常出現(xiàn)難于糾正的短腸綜合征，患兒處于長時(shí)間的水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂、營養(yǎng)不良，應(yīng)感染控制后盡快實(shí)施經(jīng)肛門先天性巨結(jié)腸根治術(shù)和關(guān)瘺術(shù)，充分利用殘存健康腸管的吸收功能，提高患兒日后的生活質(zhì)量，顯著改善預(yù)后。本研究二級組和三級組患兒采用手術(shù)治療+保守治療，治愈率分別為75%、50%，術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率分別為62.5%、100.0%。

本研究的結(jié)果顯示，HD在NEC患兒中的發(fā)生率約為8.9%，早產(chǎn)、低出生體質(zhì)量、低Apgar評分可能為病情加重的危險(xiǎn)因素。但本文樣本量較小，此結(jié)論有待進(jìn)一步驗(yàn)證。NEC合并HD患兒的治療不同于普通NEC患兒，根據(jù)病情分級靈活選取實(shí)行治療方法，有利于提高治愈率，減少新生兒死亡。