原發性腹膜后巨大腫瘤的外科治療體會

成正軍 張孝平 王亞峰

摘要：目的? 探討原發性腹膜后巨大腫瘤（HPRT）的外科治療體會。方法? 回顧分析2008年6月～2018年6月在重慶市九龍坡區第二人民醫院和九龍坡區精神衛生中心外科經手術治療的19例HPRT的臨床資料，主要分析指標有術前情況、手術方式、術后管理和隨訪資料。結果? 19例手術患者，腫瘤完整切除11例（57.89%），部分切除3例（15.79%），聯合切除臟器4例（21.05%），活檢1例（5.26%）。3例術后出血較多，無手術死亡、圍手術期嚴重并發癥。完成隨訪17例，隨訪時間2～28個月，7例復發，5例再手術1～2次。結論? HPRT的外科治療手術難度大、風險高，提高手術技巧和加強圍手術期管理并重的外科治療策略對HPRT具有重要意義。

關鍵詞：原發性腹膜后腫瘤;巨大;手術;圍手術期;治療策略

Abstract：Objective? To investigate the surgical treatment of primary retroperitoneal giant tumor （HPRT）.Methods? The clinical data of 19 cases of HPRT treated surgically in the Second People's Hospital of Jiulongpo District of Chongqing City and the Jiulongpo District Mental Health Center from June 2008 to June 2018 were retrospectively analyzed. The main analysis indexes were preoperative conditions and surgery. Methods， postoperative management， and follow-up data.Results? In 19 patients with surgery， 11 patients （57.89%） underwent complete resection， 3 patients （15.79%） underwent partial resection， 4 patients （21.05%） underwent combined resection， and 1 patient （5.26%） underwent biopsy. 3 patients had more postoperative bleeding， no operative death， and serious complications during perioperative period. Follow-up was performed in 17 patients， followed up for 2 to 28 months， 7 patients had recurrence， and 5 patients underwent 1 or 2 reoperations.Conclusion? The surgical treatment of HPRT is difficult and risky. The improvement of surgical techniques and the enhancement of surgical management strategies for perioperative management are of great significance for HPRT.

Key words：Primary retroperitoneal tumor;Huge;Surgery;Perioperative period;Treatment strategy

原發性腹膜后腫瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）是指起源于腹膜后空間的脂肪、肌肉、淋巴組織、血管或神經組織的腫瘤。PRT是一種少見的無癥狀的腫瘤，早期難以診斷。大多數PRT均為膨脹所致，直徑幾十厘米的較少見。只有當腫瘤擴張到壓迫或侵入鄰近的器官或結構時，才可能出現非特異性癥狀。巨大（直徑≥10 cm）的原發性腹膜后腫瘤（huge primary retroperitoneal tumors，HPRT）在臨床上比較少見。手術治療是HPRT的最佳選擇，沒有常規的外科手術方法，在涉及重要器官時往往需要面臨巨大挑戰，至今仍是普外科比較棘手的一類腫瘤[1]。本文回顧分析了19例經手術干預和組織病理學診斷證實的HPRT病例，旨在分享診治策略和臨床經驗。

1資料與方法

1.1一般資料? 2008年6月～2018年6月重慶市九龍坡區第二人民醫院和九龍坡區精神衛生中心確診HPRT患者19例，見表1。其中男7例，女12例，年齡18～63歲，平均年齡41.9歲;腫瘤直徑12～42 cm，平均直徑為22.3 cm（圖1）。腹部腫塊14例、腹痛和/或腹脹8例、腰痛4例、排尿困難或尿頻3例和漸進性體重減輕1例，無不適癥狀，僅體檢時發現腫瘤4例。所有患者均接受計算機斷層掃描（CT）和/或磁共振成像（MRI），其中同時行超聲檢查12例、行胃腸鋇餐4例，行靜脈腎盂造影（IVP）檢查3例。實驗室檢測包括腫瘤造影、血液常規檢查、肝腎功能等。

1.2方法? 所有患者確診后均行剖腹探查，切口根據HPRT大小、位置決定，手術過程根據具體情況進行個體化設計，分為完全切除、部分切除、多器官聯合切除和手術活檢。

1.2.1完整切除? 延長探查切口確保術野顯露充分，沿腫瘤包膜或假包膜進行鈍性及銳性分離，由外向內或由周圍向中心游離，最后處理基底部。術中若遇鄰近大血管則行包膜內切除瘤體，再剝離剩余包膜。

1.2.2部分切除? 局部解剖復雜，侵及腹腔內大血管并廣泛浸潤周圍臟器，或已出現遠處轉移的PRT，可行腫瘤部分切除，以減輕腫瘤對鄰近器官的壓迫，暫時改善生活質量。

1.2.3多器官聯合切除? 若遇腫瘤侵犯周圍臟器或臟器血管而無法分離，在患者可以耐受的情況下行聯合部分臟器切除。

1.2.4手術活檢? 若遇腫瘤廣泛侵犯周圍臟器而無法分離則放棄手術，僅行活檢。

2結果

2.1患者手術情況? 19例患者中7例良性腫瘤和4例惡性腫瘤完全切除（57.89%），3例惡性腫瘤大部分切除（15.79%）。合并多臟器切除4例（21.05%），其中2例伴腎切除，1例胰體尾部分切除術、脾切除術、胃大部切除術。1例患者在剖腹探查后失去手術機會，僅行活檢術。術中失血量為60～2500 ml，8例患者術中輸血400～2400 ml。3例患者術后因出血較多，經輸血、抗感染、營養支持等全身治療3～4 d后，再次轉入ICU治療。本組無手術死亡、圍手術期嚴重并發癥。住院時間為8～20 d，平均為12.1 d。

2.2患者惡性腫瘤組織學類型? 惡性腫瘤的組織學類型為惡性間質瘤（1例）、脂肪肉瘤（6例）、血管內皮瘤（1例）、惡性混合性腫瘤（1例）;良性腫瘤包括間質瘤（1例）、良性畸胎瘤（4例）、血管平滑肌脂肪瘤（1例）、脂肪瘤（3例）、神經節瘤（1例）。其中1例惡性間質瘤CTA結果，見圖2～圖4。

2.3患者隨訪情況? 本組17例隨訪2～28個月，其中7例復發，5例良性腫瘤再手術1～2次，畸胎瘤、血管內皮瘤、血管平滑肌脂肪瘤未復發，9例患者仍存活;1例惡性間質瘤患者術后14個月死亡;1例脂肪肉瘤患者在腫瘤復發時無手術治療而死亡;3例脂肪肉瘤患者和1例惡性混合性腫瘤患者出院后2～9個月死亡。

3討論

PRT是一類具有多種病理形態的腫瘤，很難早期發現和徹底治愈，重視圍手術期處理[2]是提高治愈率及患者生存質量的重要保障。對于大多數類型的PRT，輔助治療如放化療等在治療中地位不確定，可能無法提高生存率或降低復發率[3，4]。有研究認為[5]，PRT 最主要的生物學特征是局部生長，遠處轉移比較少見，且大部分PRT對放、化療不敏感，故除惡性淋巴瘤外，手術切除是主要治療方法。一項Meta分析結果顯示，早診早治，注重手術的完成質量和控制復發，有助于改善患者的總體生存率[6]。本組有11例完全切除，獲得了較好的效果。

3.1術前準備? 充分的術前準備對HPRT手術非常重要。經B超、CT或MRI確診后，GBM、IVP、數字減影血管造影（DSA）、CTA、磁共振血管造影（MRA）等檢查可顯示HPRT附近的器官/結構，以及腫瘤內或腫瘤周圍血管的走向和分布。外科醫生評估HPRT的可切除性，設計合理的手術方案，在這些檢查的幫助下估計手術的復雜性，可以提高手術的安全性和成功率。本組1例間質瘤患者CTA顯示胃和胰腺與HPRT沒有明確界限，腹腔干、脾動脈和腸系膜上靜脈的分支成為腫瘤的主要血供來源。根據術前預測，將胰腺體尾部、部分胃、脾臟與HPRT聯合切除，最終無相關并發癥發生。另2例術前IVP顯示腫瘤侵犯腎臟及上輸尿管，經手術證實，腎及上輸尿管被HPRT包裹浸潤。

PRT患者常伴有體重減輕、貧血、低蛋白血癥或營養不良。術前應當給予白蛋白、蛋白質和葡萄糖支持，直到低蛋白血癥得到糾正和營養改善。術前常規準備血液（1000～2000 ml），對于可能出現血管損傷較大的手術，應當備用人工血管。胃管、腸道準備、輸尿管置管等常規準備，在PRT累及胃腸道或泌尿系統的情況下，有利于避免術中出現副損傷。多學科聯合會診同樣重要，一旦手術即將進行，麻醉、普通外科、泌尿外科和醫學影像學等部門都需要相互合作。在外科手術中，當面臨一些挑戰時，可以尋求多學科的幫助。

3.2外科手術? 由于HPRT體積大，選擇合適的手術切口和獲得良好的暴露是特別必要。可以選擇中腹切口、倒T形切口、甚至腰部切口，以獲得更好的手術視野、更少的手術難度和意外傷害。

實現HPRT的完全切除是其主要目的，Fang Lee等[7]報道手術應以完全切除HPRT及其游離邊緣為目標，以減少局部復發和提高生存率。有文獻[5]報道PRT的完全切除率為83.58%。本組11例腫瘤完全切除，切除率達57.89%。術中探查和組織分離技術是手術中最重要的部分，具有良好的手術耐受性、局限性腫瘤浸潤范圍的患者更有可能完成完全切除。HPRT的完全切除還依賴于血管的保護，主要是來自于主動脈或下腔靜脈分支和重要器官。不完全切除最常見的原因是周圍或粘附于HPRT的血管在解剖時很難避免損傷。對于完全切除的HPRT，有經驗和熟練的外科醫生對受損血管進行切除、修復和重建是有意義的。本組2例不完全切除的HPRT緊緊粘附在主動脈上，難以剝離，因此我們被迫切除部分腫瘤。

如果發現腫瘤很難從重要血管中分離出來，大多數情況下必須留下一部分以進行部分切除。探查時，保持腫瘤包膜完整，避免殘留腫瘤，可減少腫瘤轉移和復發[8]。HPRT體積較大、粘連緊密或解剖復雜，有時可部分切除，另一方面也可引起頑固性轉移。剩下的腫瘤需要完全切除，在處理嚴重粘連的同時，尖銳的解剖應該更好，因為它的機械損傷較小，并且更容易從表面和疏松的部位開始游離腫瘤。

腫瘤侵犯周圍臟器并非手術切除的禁忌證。當主要器官被侵犯時，或在腫瘤不能完全分離的情況下，不給它們造成任何損害，草率的切除可能是不適宜的。迫使腫瘤脫離腹部粘連會導致難以控制的出血、腹部污染和更嚴重的損傷。因此，姑息性切除或聯合臟器切除可以考慮，與相關研究結論一致[9]。本組4例合并臟器聯合切除，2例患者腎臟被切除，1例脾臟、胰腺部分和胃被侵犯，CT和GBM可以預見。

巨大腫瘤血供十分豐富，因此，細致的止血是手術的難點和重點。組織分離時若出現不明位置的，用干紗布墊壓迫比止血鉗更能控制出血，同時可找到出血部位。如果主要血管破裂，則需要血管吻合或修補。有時出血部位被巨大的腫瘤覆蓋，最好盡快用鈍性剝離腫瘤，立即輸血、晶體、膠體溶液補充血容量。取出腫瘤時，將干紗布填塞在腫瘤床上，壓迫幾分鐘后取下紗布，然后結扎或縫合出血點，修復受損血管。HPRT手術時間過長和大量失血導致凝血功能障礙，縫扎和應用止血材料都可能是無效的。術中止血困難時，將數條紗布依次壓迫腫瘤床的出血更明智。我們觀察到紗布壓迫止血更方便、高效。本組對1例術中失血量為2400 ml的患者，采用該方法止血效果滿意。部分HPRT可行穿刺，抽出囊液縮小體積，減少操作難度。術中謹慎的解剖，特別是針對大血管解剖，是防止術中嚴重損傷和避免血液循環障礙或其他相關并發癥的關鍵。如果外科醫生有信心完成完整的切除，并且對被迫在主要血管上的腫瘤實施手術，需提前準備好血管外科手術器械和咨詢血管外科醫生是非常必要的。

3.3術后管理? 術后管理也是HPRT手術的重要組成部分。常規監測生理指標，作為調整治療方案的主要依據，注意生命體征、腹腔引流或尿量。HPRT占據了大量的腹腔空間，所以切除腫瘤后腹腔內壓力的降低可能會導致有效循環血容量不足，甚至低血容量休克。3例患者術后因出血較多，再次轉入ICU治療。因此，根據觀察結果維持水、電解質和酸堿平衡在術后基礎支持治療中占有同等重要的地位。腸外營養（PN）通常是手術后短時間內恢復所必需的，特別是對于胃腸胰腺切除患者。本組除6例良性腫瘤和1例活檢患者外，均常規行PN，其中1例合并胰腺部分切除加用了生長抑素，2例合并胃大部切除術加用了質子泵抑制劑，4例肝功異常加用保肝藥物。對于手術時間超過3 h或術后合并肺部感染的患者選用適量抗生素，本組有12例使用抗生素。因此綜合治療與個體化治療相結合是減少并發癥的關鍵。

PRT無論是惡性還是良性，都有復發的傾向。有研究結果顯示[10]：腫瘤危險度與腫瘤直徑、侵犯臟器數目有相關。完整切除術患者5年腫瘤局部復發率分別為50.0%和80.0%，多數患者死于局部復發，且多數復發患者仍需行手術切除[11]。在本組報告中，有7例患者經歷了復發。HPRT復發的原因包括腫瘤的生物學特性、切除范圍的不足，以及手術過程中腫瘤細胞的脫落和植入，有理由相信細致的手術有助于減少術后復發。定期隨訪對接受PRT手術的患者是必要的。建議術后2年每3個月復查1次超聲、MRI或CT掃描，然后每年檢查1～2次。

3.4腫瘤非手術治療? PRT對化療和放療不敏感，診斷后一般需要手術治療。然而，對于失去手術機會的患者，化療或放療是非常必要的，它可以延長患者的生存期，提高患者的生活質量。對于腫瘤完全切除困難的患者，不應強求徹底切除，給予化療后仍可取得良好療效，尤其是腹膜后惡性淋巴瘤。隨著醫學的發展，PRT的許多其他治療方法也得到了發展，如生物免疫和分子靶向治療。這些治療結合外科治療將為PRT患者帶來希望。

4總結

由于目前尚無其他有效的治療方法，不斷改進和提高手術技巧是完整切除HPRT、提高生存率的主要途徑，積極的多學科聯合手術和充分的術前準備、術后處理也是治療HPRT的重要組成部分。因此，提高手術技巧和加強圍手術期管理并重的外科治療策略對HPRT具有重要意義。

參考文獻：

[1]邱國同.原發性腹膜后腫瘤的臨床診療分析[D].山東大學，2018.

[2]郝純毅.北京大學腫瘤醫院原發性腹膜后軟組織腫瘤診治專家共識（2015）[J].中國實用外科雜志，2015，35（11）：1198-1205.

[3]李永青，傅志超，王玲，等.原發性腹膜后腫瘤31例診療分析[J].臨床軍醫雜志，2015，43（12）：1306-1307.

[4]Tseng WW，Madewell JE，Wei W，et al.Locoregional disease patterns in well-differentiated and dedifferentiated retroperitoneal liposarcoma： implications for the extent of resection？[J].Annals of Surgical Oncology，2014，21（7）：2136-2143.

[5]武金虎，苗山，侯利華，等.原發性巨大腹膜后腫瘤的外科治療[J].武警醫學，2015，26（1）：5-7.

[6]邱暢，劉國曉，張慶鵬，等.原發性腹膜后腫瘤預后因素的meta分析[J].中華腔鏡外科雜志（電子版），2015，8（1）：24-30.

[7]Fang Lee，Tung-Sun Huang，Xin-Yi Ng，et al.Surgical management of primary retroperitoneal tumors -Analysis of a single center experience[J].Journal of Cancer Research and Practice，2017，4（2）：49-52.

[8]李作安，張曉艷，錢長春，等.原發性腹膜后巨大腫瘤的診斷及治療策略[J].中國當代醫藥，2016，23（23）：67-71.

[9]馮秋實，付麗英，高慶祥，等.原發性腹膜后腫瘤的診斷和治療（附64例分析）[J].中國現代醫學雜志，2014，24（34）：54-57.

[10]吳益西，劉佳佳，劉軍言，等.原發性腹膜后脂肪肉瘤預后及復發因素分析[J].中華消化外科雜志，2016，15（12）：1194-1199.

[11]黃曉輝，李沛雨，趙旭東，等.原發性腹膜后脂肪肉瘤治療策略[J].中國實用外科雜志，2013，33（2）：156-158.

收稿日期：2019-3-6;修回日期：2019-3-22

編輯/宋偉