不同預(yù)后的富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體腦炎臨床特點(diǎn)與影響因素

高揚(yáng) 李燕飛 欒婷婷 張朝朋 謝皓潔 姚要兵 段冉 賈延劼

富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1，LGI1）是由LGI1基因編碼的一種神經(jīng)元表面可溶性突觸糖蛋白，主要在海馬區(qū)和顳葉皮層表達(dá)，通過(guò)與其他蛋白結(jié)合而對(duì)電壓門(mén)控鉀離子通道（voltage-gated potassium channel，VGKC）及突觸后膜的氨基羥甲基惡唑丙酸受體AMPAR進(jìn)行功能調(diào)節(jié)，進(jìn)而影響神經(jīng)元間的興奮性傳遞[1-4]。LGI1抗體腦炎是與VGKC抗體相關(guān)的一種自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多樣[5-6]。本研究通過(guò)回顧性分析45例LGI1抗體腦炎的臨床資料，長(zhǎng)期隨訪觀察預(yù)后，進(jìn)一步提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 2015年11月至2020年6月于鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院首次診治為L(zhǎng)GI1抗體腦炎的住院患者。所有患者均符合2017年《中國(guó)自身性免疫腦炎診治專(zhuān)家共識(shí)》的診斷要點(diǎn)[7]：①急性或者亞急性起病，進(jìn)行性加重；②臨床符合邊緣性腦炎，或者表現(xiàn)為面-臂肌張力障礙（faciobrachial dystonic seizures，F(xiàn)BDS）；③腦脊液白細(xì)胞數(shù)正常或者呈輕度淋巴細(xì)胞性炎癥；④頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：雙側(cè)或者單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)，或者無(wú)明顯異常；⑤腦電圖異常；⑥血清和(或)腦脊液抗LGI1抗體陽(yáng)性。排除標(biāo)準(zhǔn)：病歷資料不完善或失訪者。本研究已通過(guò)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)（倫理批號(hào)：2019-KY-018）。

1.2 方法 本研究為回顧性研究，包括發(fā)病年齡、性別、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療方案及預(yù)后等。所有患者出院后通過(guò)門(mén)診或電話隨訪3～24個(gè)月。采用改良Rankin量表（mRS）評(píng)估神經(jīng)功能狀態(tài)[7-8]：初始mRS評(píng)分＞3分定義為病情嚴(yán)重。臨床改善指mRS評(píng)分比上次降低≥1分。復(fù)發(fā)指在癥狀好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定2個(gè)月后出現(xiàn)新癥狀或先前癥狀加重，mRS評(píng)分增加≥1分。……