唐氏綜合征患兒寰樞椎不穩定頸后路內固定術的療效

劉 虎，李承鑫

唐氏綜合征(Down syndrome，DS)是一種具有典型的面部特征、21號染色體上存在額外遺傳物質而導致的各種生理和智力殘疾的臨床綜合征。DS的發病率為1/800[1]，患有DS的兒童存在寰樞椎不穩定(atlantoaxial instability, AAI)的危險， AAI的發生率為6.8%～27%[2,3]。AAI可進一步發展為寰樞椎脫位(atlantoaxial dislocation, AAD)，并可通過頸部側位X線片來診斷，表現為異常增大的寰齒前間距(atlas-dens interval, ADI)及脊髓有效空間(space available for the spinal cord, SAC)減小。DS伴AAI的患兒可由于頸椎過度運動或外傷而導致頸椎椎體撞擊并損傷脊髓，甚至危及生命。由于兒童頸椎骨質發育未成熟，骨骼結構較小，以及廣泛的解剖學變異，特別是DS患兒，均增加了手術風險及難度。本研究旨在探討DS患兒AAI行頸后路內固定術的療效。

1 資料與方法

1.1 資料 選擇2012-06至2018-11我院收治的DS伴AAI的患兒臨床資料，入組患兒術前ADI>5 mm。患兒術前均行頸椎正側位+前屈后伸位X線片并行頸椎CT平掃+重建了解椎體、C1側塊、C2椎弓根發育情況及椎動脈(VA)情況，有脊髓受壓表現的患兒進一步完善頸椎MR檢查脊髓情況。患兒術前均未行頸部牽引或顱骨牽引。

1.2 方法

1.2.1 手術方法 12例中，10例行C1、2融合固定，由于患兒C1后弓均發育較差故采用側塊螺釘固定，C2置入椎弓根螺釘，并用鈦棒連接固定。術中患兒使用顱骨牽引，整體翻身，保持頸部伸直頭部略前屈位。透視可見寰椎脫位均有不同程度復位，取上枕頸后路正中切口，中線進入，顯露寰椎及樞椎，兩側至關節突。于C1、C2各置入一枚椎弓根螺釘，C形臂X線機透視確認螺釘方向及位置。截取長度合適的鈦棒連接，預彎出合適弧度使寰椎復位，于左右側行寰樞椎固定。2……