氣管腺樣囊性癌介入治療一例報道

呂靈霞

【摘要】目的：總結氣管腺樣囊性癌介入治療情況。方法：選擇1名男性患者，62歲，煙草公司職工，分析其治療歷程。結果：2019年5月初在外院被診斷為鼻中隔偏曲，2019年11月在上海胸科醫院行氣管腫瘤切除術，2020年2月在上海質子重離子醫院行20次放療。2020年9月至我院復診，予以球囊擴張、高頻電鉗夾、電切術、冷凍術治療、取出異物等治療。結論：氣管腺樣囊性癌屬于不常見的一種氣管惡性腫瘤，臨床常用治療方案是手術切除，但腫瘤直徑若是大于6 cm，則需要實施腔內介入治療，且需要終身隨訪，關注患者的病情變化。

【關鍵詞】氣管腺樣囊性癌；介入治療；手術治療

中圖分類號：R734.1文獻標識碼：A文章標號：2096-5249（2021）02-0191-02

氣管腺樣囊性癌（tracheal adenoid cystic carcin oma， TACC）是一種罕見的腫瘤，以往它被認為是良性腺腫瘤或腺瘤，但現在醫學界認為它是惡性的、易局部侵襲且常伴晚期轉移的低度支氣管癌[ 1 ]。TACC是僅次于鱗狀細胞癌的第二常見原發性氣管惡性腫瘤[ 2 ]。1859年Billroth首次報道了TACC的臨床和病理特征，TACC起源于黏膜下腺體，由篩狀排列的圓形小細胞、較大的蒼白細胞團塊和假腺泡組成[3]。國內TACC自孫成孚[4]等于1987年首次報道以來，至今已報道超過131例[3]。我院治療1例，現報告如下。

1 病例資料

患者男性，62歲，煙草公司職工，因“咽部異物感5年，氣促2年，加重5月”入院。2019年5月初患者氣促加重，偶有呼吸困難，在另一家醫院被診斷為鼻中隔偏曲，重度睡眠呼吸暫停綜合征，行鼻中隔矯正術，無創呼吸機輔助治療。既往病史：鼾癥10年。專科查體：雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕性啰音。胸部CT檢查（見圖1）：聲門水平氣管內見軟組織陰影，懷疑痰栓，建議喉鏡檢查，排除外氣管新生物。胸部增強CT檢查（見圖2）：提示聲門水平氣管后壁占位，性質待定，建議進一步活檢。纖維支氣管鏡檢查（見圖3）：全麻下，1Q290電子支氣管鏡經喉罩插入順利。氣管：聲門下5 mm處膜部見新生物突出于氣管上段管腔，新生物大小6？cm（長）×1.2？cm（寬）×1.2？cm（高），管腔重度狹窄，最窄處約5 mm，新生物表面光滑，血管分布較豐富，于新生物上段用活檢針行針吸活檢，少量出血，分別用高頻電圈套器（30W）及活檢鉗取組織送檢病理。患者返病房，逐漸出現氣憋，呼吸困難，予以吸氧。查體：血壓150/84？mmHg。氣促，雙肺呼吸音低，可聞及明顯哮鳴音。結合患者胸部增強CT重建提示患者可通氣氣管直徑約3.7？mm，考慮氣管上端重度狹窄，患者出現呼吸困難，考慮可能與活檢后出現氣道黏膜水腫，分泌物增多，加重氣道狹窄有關，隨時可出現氣管完全閉塞，導致窒息。同患者及家屬溝通病情后，同意選擇經支氣管鏡行覆膜氣管支架置入。全麻下，1Q290電子支氣管鏡經右鼻插入。氣管：聲門下5？mm處膜部見新生物突出于氣管上段管腔，新生物大小6？cm（長）×1.2？cm（寬）×1.2？cm（高），管腔重度狹窄，最窄處約5？mm，新生物表面光滑。經咬口1Q290電子支氣管鏡插入氣管下段，于氣管上段給予植入覆膜氣管支架（18？mm×50？mm）（見圖4）。支架上段距聲門約10？mm，支架下段距隆突約10？cm。術后胸片檢查：提示氣管走行區可見支架置入影，支架上緣約平T4椎體上緣水平，下緣約平氣管分叉處。右下肺可見一大小約11.2？cm×6.8？mm結節狀高密度影。考慮患者氣管支架有下移。再次纖維支氣管鏡下予以用異物鉗及活檢鉗調整支架位置，使支架上緣位于聲門下10？mm，支架擴張良好。術后患者偶有咳嗽、咳血絲，聲音嘶啞。組織病理學檢查（見圖5）：巨檢發現送檢主支氣管活檢組織一堆，灰白暗褐色；鏡檢發現腫瘤組織排列成篩狀，其中可見擴張的囊腔，腔內充滿紅色分泌物；腫瘤細胞異型性小，核分裂象罕見；病理診斷為主支氣管腺樣囊性癌。外院全身PET/CT氣管腺樣囊性癌復查：1.氣管支架置入術后改變：氣管上段支架后方軟組織團塊，代謝增高，符合腺樣囊性癌表現。經醫院專家委員會多學科綜合會診（MDT）意見，治療上首選外科手術治療，其次可行介入治療行粒子支架植入術或結合光動力治療。患者及家屬最終因個人原因未選擇上述治療方案，要求出院調整后繼續治療。出院1周后隨訪患者偶有少許咳嗽，聲音嘶啞好轉。患者于2019年11月在上海胸科醫院行氣管腫瘤切除術，2020年2月在上海質子重離子醫院行20次放療。2020年9月至我院復診。復查胸部增強CT結果提示：氣管腫瘤術后；聲門下方環狀軟骨與氣管交界處管腔變窄。頸部磁共振增強檢查提示氣管上段腺樣囊性癌切除術后：結合平掃及增強，胸2椎體下緣水平氣管右后壁新見信號，考慮氣管內痰栓可能。雙側聲帶、聲門區、聲門下區軟組織較前稍增厚、水腫。環狀軟骨稍增厚、環狀軟骨與氣管交界處后壁管壁稍毛糙、管腔稍變窄。復查纖維支氣管鏡檢查提示：氣管上段黏膜粗糙，聲門下2？cm處可見瘢痕狹窄，直徑約4？mm，狹窄段長度約2？mm，予以球囊擴張、高頻電鉗夾、電切術、冷凍術治療、取出異物等治療。

2 討論

2.1 TACC影像學特點

臨床上CT最常用，多層螺旋CT（multisliecs helieal CT，MSCT ）可以充分觀察氣管內部情況，實現無死角、無盲區檢測，同時多平面重建可清楚的顯示病灶的形態、大小、范圍、生長方式、管腔內部及外部病變情況，有助于指導治療[5]。孫慧芳[6]等報道TACC的CT表現：（1）腔內窄基底結節型，窄基底和管壁明顯連接；（2）腔內寬基底結節型，形狀為分葉狀改變，基底寬度長，且基底處可見氣管壁厚度變大；（3）管壁生長浸潤型，腫瘤沿氣管壁長軸浸潤生長，管壁有不同程度狹窄或增厚；（4）腔內外腫塊型，腫瘤腔內和腔外膨脹性生長；（5）氣管隆突腫瘤型，隆突腫瘤為馬鞍形變大并凸起，輕度分葉且表面不完整。除此之外，電子支氣管鏡能夠直接查看到腫瘤的大小、形態等信息，并能夠實施活檢，對診斷意義最大[7]。本例患者經胸部增強CT檢查提示聲門水平氣管后壁占位，性質待定。進一步的纖維支氣管鏡檢查發現聲門下5？mm處膜部見新生物突出于氣管上段管腔，新生物大小6？cm（長）×1.2？cm（寬）×1.2？cm（高），管腔重度狹窄，最窄處約5？mm，新生物表面光滑，血管分布較豐富，在新生物上段用活檢針行針吸活檢送病理科。病理學檢查結果：①巨檢發現送檢主支氣管組織呈灰白暗褐色；②鏡檢發現腫瘤組織排列成篩狀，其中可見擴張的囊腔，腔內充滿紅色分泌物；③細胞異型性小，核分裂像罕見；據此病理診斷為主支氣管腺樣囊性癌。

2.2 治療方法

目前國內外對于原發性氣管腫瘤還無統一的分期標準和治療標準，手術、內鏡介入、放療等都是常用的治療方式，符合手術指征者一般建議實施手術治療。手術禁忌癥包括：存在多發性陽性淋巴結，腫瘤侵犯長度超出氣管6？cm，縱隔內器官發生轉移，手術能將病灶完全切除，避免疾病的復發。我院推薦治療上首選外科手術治療，其次可行介入治療行粒子支架植入術或結合光動力治療。患者及家屬最終因個人原因選擇到外院手術切除。因受到氣管腺樣囊性癌侵犯神經束的影響，手術無法將目標氣管完全切除，并且對放療的敏感度較高，手術結束后需要實施病理檢查，視情況采取放療措施，本次病例患者手術結束后接受20次的外院放療。不符合手術要求的患者，單一放療也可能實現帶瘤生存，并且時間較長。研究發現，原發性氣管腫瘤患者對化療的敏感度不高，也有研究表明實施動脈區域灌注化療的效果可達到預期，尚缺乏回顧性氣管腺樣囊性癌化療的臨床研究數據[8]。放療適應征包括：（1）身體素質差無法手術；（2）腫瘤邊緣未完全切除；（3）一部分因腫瘤過大超過6？cm不能行手術治療者可行腔內介入治療包括APC、冷凍、置入支架等，同時也包括光動力學治療等手段。放射劑量需要嚴格控制，因此TACC無法多次進行放療，達到鞏固手術療效的目的。近些年支氣管介入治療的應用率越來越高，存在生命危險的氣道阻塞患者，接受鏡下治療可達到一定效果。纖維支氣管鏡介入治療能將腫瘤病灶切除，使氣道恢復通暢，患者生存時間延長。馬升軍等對32例原發性氣管腺樣囊性癌患者經支氣管鏡介入治療的回顧性研究發現，32例患者經介入治療后癥狀明顯改善，氣道直徑較治療前明顯增加，狹窄率明顯下降，氣促指數明顯降低，由此提出對不能手術治療的腺樣囊性癌，經電子支氣管鏡介入治療是迅速改善氣道狹窄，維持氣道通暢的有效方法。TACC預后較好，血行轉移的常見位置是肝臟、胸膜以及肺部，患者手術后五年的生存率在65%～79%之間，十年生存率在53%～57%之間。

3 總結

總之，TACC屬于不常見的一種氣管惡性腫瘤，其癥狀不典型，漏診、誤診率較高，臨床常用治療方案是手術切除，但腫瘤直徑若是大于6？cm，則需要實施腔內介入治療，盡可能的延長患者生存期，并且該病轉移與復發的時間較晚，因此需要終身隨訪，關注患者的病情變化。

參考文獻

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